陳曉園，杜穎，杜建俠，陳玉龍

（徐州市兒童醫(yī)院，江蘇 徐州221000）

肺靜脈異位引流是指單支/多支肺靜脈與右心房直接連接或借道于體循環(huán)間接地異位引流至右心房的一種疾病，屬于心血管發(fā)育畸形，多由于胚胎時(shí)期肺靜脈發(fā)育異常所致[1]。完全型肺靜脈異位引流的臨床治療難度大，由于肺靜脈血可通過不同通道影響其回流至左心房，可導(dǎo)致左心系統(tǒng)功能異常，死亡率較高[2]。因此應(yīng)及早對(duì)肺靜脈異位引流患兒的發(fā)病類型進(jìn)行準(zhǔn)確地鑒別診斷，以期為臨床治療提供豐富的參考信息。CT 血管成像（CTA）和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖（CDE）診斷小兒肺靜脈異位引流的研究較多[3-5]，且價(jià)值均得到肯定，但兩者對(duì)小兒肺靜脈異位引流中部分型和完全型鑒別診斷研究尚少。故此，本研究特通過回顧性分析對(duì)比兩者對(duì)部分型和完全型肺靜脈異位引流的鑒別診斷價(jià)值，以期為臨床鑒別診斷總結(jié)經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2010年3月—2019年4月徐州市兒童醫(yī)院收治的經(jīng)術(shù)中所見證實(shí)為肺靜脈異位引流的92 例患兒。其中，男性52例、女性40例；年齡1 d～7歲，中位年齡2個(gè)月；心悸氣短80例、口唇或全身發(fā)紺69例、吃奶費(fèi)力68例、胸悶10例、肺部易感染69 例；心電圖檢查均顯示右心房室肥大、電軸右偏；X 射線胸片檢查均示肺動(dòng)脈段突出，肺血增多，右心擴(kuò)大等明顯癥狀。納入標(biāo)準(zhǔn)：①術(shù)前實(shí)施CTA 和CDE檢查；②行手術(shù)治療且術(shù)中檢查明確肺靜脈異位引流的類型；③完整的臨床資料；排除標(biāo)準(zhǔn)：①伴有其他類型結(jié)構(gòu)發(fā)育異常者；②存在CDE 或CTA 檢查禁忌證者；③未明確診斷結(jié)果者；④患兒家屬拒絕對(duì)其臨床資料進(jìn)行分析研究者。

1.2 方法

1.2.1 CDE采用荷蘭飛利浦公司生產(chǎn)的IE33 型彩色多普勒超聲診斷儀進(jìn)行檢查，將探頭頻率設(shè)置為2.5～4 MHz。對(duì)于年齡稍大能夠主動(dòng)配合的患兒要求保持安靜，對(duì)于年齡較小難以配合的患兒則給予10%水合氯醛口服，0.5 ml/kg 劑量，待患兒熟睡后開始檢查。首先常規(guī)進(jìn)行劍突下、胸骨旁、心尖四腔心切面檢查，對(duì)四支肺靜脈是否部分或全部流入左心房進(jìn)行觀察，并了解其后方是否有肺靜脈總匯形成。觀察胸骨旁左室長軸切面了解是否有冠狀靜脈竇擴(kuò)大，觀察劍突下雙心房切面的完整性、房間隔的連續(xù)性及肺靜脈是否由此引流進(jìn)入右心房。對(duì)胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸切面進(jìn)行觀察，了解是否有異常血管走形，探討劍突下腹部切面、主動(dòng)脈長短軸切面是否存在向下走行的血管情況。

1.2.2 CTA采用荷蘭飛利浦公司生產(chǎn)Brilliance 64 排螺旋CT 機(jī)進(jìn)行檢查，參數(shù)設(shè)置：螺距、層厚、管電壓、管電流分別為0.6 mm、5 mm、80～12 kV、50～250 mAs，對(duì)比劑劑量為2 ml/kg，對(duì)比劑≤120 ml。掃描范圍設(shè)定為胸廓入口至肝臟下緣，掃描結(jié)束后對(duì)原始數(shù)據(jù)進(jìn)行橫斷面重建，層厚設(shè)置為0.625 mm，重建后將數(shù)據(jù)傳至工作站，并進(jìn)行三維容積再現(xiàn)、最大密度投影、多平面重建、最小密度投影等處理。

由2 位工作經(jīng)驗(yàn)豐富的超聲科醫(yī)師和2 位工作經(jīng)驗(yàn)豐富的影像科醫(yī)師對(duì)CDE 和CTA 圖像進(jìn)行閱片，采用盲法得出診斷意見，若兩者意見不一致，則協(xié)商決定結(jié)果。

1.3 觀察指標(biāo)

統(tǒng)計(jì)術(shù)中所見結(jié)果；觀察CDE、CTA 特點(diǎn)及診斷結(jié)果，將術(shù)中所見作為金標(biāo)準(zhǔn)；對(duì)比CDE、CTA及聯(lián)合診斷在部分型和完全型肺靜脈異位引流鑒別診斷中的價(jià)值；對(duì)比兩種方法對(duì)完全型肺靜脈異位引流亞型的診斷價(jià)值。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

數(shù)據(jù)分析采用SPSS 22.0 統(tǒng)計(jì)軟件。計(jì)數(shù)資料以率（%）表示，比較用χ2檢驗(yàn)或Fisher 確切概率法；計(jì)算Kappa 值反映方法的一致性程度。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)中所見結(jié)果

術(shù)中72 例患兒診斷為部分型肺靜脈異位引流，20 例患兒診斷為完全型肺靜脈異位引流。

2.2 CDE特點(diǎn)及診斷結(jié)果

術(shù)中所見證實(shí)為部分型肺靜脈異位引流者經(jīng)CDE 檢查顯示，有70 例擬診斷為部分型靜脈異位引流，主要特點(diǎn)：異位引流的肺靜脈單支或多支血管分別或者匯合后開口于右心房或上腔靜脈或冠狀靜脈竇；余2 例擬診斷為完全型。術(shù)中所見證實(shí)為部分型肺靜脈異位引流者經(jīng)CTA 檢查顯示有68 例擬診斷為部分型靜脈異位引流，主要特點(diǎn)：可見左上肺靜脈經(jīng)過左垂直靜脈-左無名靜脈回流至右心房，部分患者肺靜脈形成共同肺靜脈干，匯入冠狀靜脈竇或上腔靜脈，并回流至右心房。

術(shù)中所見證實(shí)為完全型肺靜脈異位引流患兒中CDE 檢查共有5 例擬診斷為部分型，15 例擬診斷為完全型肺靜脈異位引流，主要表現(xiàn)：胸骨上窩觀主動(dòng)脈弓短軸可發(fā)現(xiàn)肺靜脈共同腔經(jīng)垂直靜脈入左無名靜脈，最后注入右上腔靜脈，沿途靜脈均有擴(kuò)張，血流量增多，且右心房擴(kuò)大，部分患者可見房間隔中部回聲脫失，右室流出道增寬，左室后壁與室間隔同向運(yùn)動(dòng)，左室縮小且左心房內(nèi)徑明顯縮小。術(shù)中所見證實(shí)為完全型肺靜脈異位引流患兒中，經(jīng)CTA檢查顯示共有2例擬診斷為部分型，18例擬診斷為完全型肺靜脈異位引流，主要特點(diǎn)：肺靜脈干經(jīng)垂直靜脈入左無名靜脈，最后注入右上腔靜脈，部分患者可見左室縮小。

2.3 不同方法診斷價(jià)值比較

CDE、CTA 及聯(lián)合診斷對(duì)部分型和完全型靜脈異位引流鑒別診斷的敏感性、特異性、準(zhǔn)確性、陽性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值均相近，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），即3 種方法的診斷價(jià)值一致，且CDE與CTA診斷的一致性良好。見表1。

表1 不同方法診斷價(jià)值比較 （%）

2.4 CDE和CTA對(duì)完全型肺靜脈異位引流亞型的診斷價(jià)值比較

CDE 和CTA 對(duì)完全型肺靜脈異位引流心上型診斷的敏感性、特異性、準(zhǔn)確性、陽性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值均相近，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），即兩種方法的診斷價(jià)值一致。見表2。

表2 CDE和CTA對(duì)完全型肺靜脈異位引流心上型的診斷價(jià)值比較 （%）

CDE 和CTA 對(duì)完全型肺靜脈異位引流心內(nèi)型診斷的敏感性、特異性、準(zhǔn)確性、陽性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值均相近，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），即兩種方法的診斷價(jià)值一致。見表3。

表3 CDE和CTA對(duì)完全型肺靜脈異位引流心內(nèi)型的診斷價(jià)值比較 （%）

CDE 和CTA 對(duì)完全型肺靜脈異位引流心下型診斷的敏感性、特異性、準(zhǔn)確性、陽性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值均相近，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），即兩種方法的診斷價(jià)值一致，見表4。

表4 CDE和CTA對(duì)完全型肺靜脈異位引流心下型的診斷價(jià)值比較 （%）

CDE 和CTA 對(duì)完全型肺靜脈異位引流混合型診斷的敏感性、特異性、準(zhǔn)確性、陽性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值均相近，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），即兩種方法的診斷價(jià)值一致。見表5。

表5 CDE和CTA對(duì)完全型肺靜脈異位引流混合型的診斷價(jià)值比較 （%）

3 討論

小兒肺靜脈異位引流可導(dǎo)致右心循環(huán)系統(tǒng)負(fù)荷加重，肺靜脈回流受阻，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、右心功能衰竭等[6]。肺靜脈異位引流常見部分型和完全型，需及時(shí)、準(zhǔn)確鑒別診斷以指導(dǎo)臨床治療。肺靜脈異位引流的主要病因是胚胎發(fā)育早期肺部血管床與雙側(cè)主靜脈、臍卵黃靜脈相連接所致，危害嚴(yán)重[7]。研究指出，該病屬于大靜脈系統(tǒng)畸形，常伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心血管畸形等，而只有及早對(duì)該病進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，并對(duì)其類型進(jìn)行鑒別才能為及時(shí)治療提供有效的參考依據(jù)，選擇合理的治療方案[8]。

本研究顯示，92 例肺靜脈異位引流患兒中共有72 例部分型、20 例完全型肺靜脈異位引流，且經(jīng)CDE檢查和CTA均能夠有效對(duì)其類型進(jìn)行鑒別診斷，兩者均顯示出良好的鑒別診斷價(jià)值。CDE 診斷肺靜脈異位引流有明確的特點(diǎn)，不同類型的肺靜脈異位引流經(jīng)該方法檢查顯示的圖像也有所不同，可根據(jù)肺靜脈異位的特點(diǎn)、流向、沿途靜脈的情況變化等鑒別診斷[9-12]。但是完全型肺靜脈異位引流容易誤診和漏診，借鑒既往相關(guān)資料，分析其原因可能為：部分患兒肺靜脈增寬不明顯，未注意異常血流束，診斷時(shí)未做多切面觀察等[13]。CTA 分辨率高，且能夠明確顯示血流走向，有利于臨床醫(yī)師對(duì)病變情況進(jìn)行診斷，為臨床治療方案的選擇提供豐富的參考信息[14]。但是CTA 鑒別肺靜脈異位引流容易出現(xiàn)誤診，其中原因可能為部分麻醉患兒不能屏氣，或患兒診斷期間心率加快、造影劑偽影重疊等。

此外，本研究中CDE、CTA 及聯(lián)合診斷對(duì)肺靜脈異位引流類型鑒別診斷的敏感性、特異性、準(zhǔn)確性、陽性和陰性預(yù)測(cè)值均相近，CDE 和CTA 診斷的一致性良好，提示CDE 與CTA 技術(shù)在不同類型疾病鑒別診斷中的價(jià)值相近。本研究還發(fā)現(xiàn)CDE 和CTA對(duì)完全型肺靜脈異位引流亞型診斷的敏感性、特異性、準(zhǔn)確性、陽性和陰性預(yù)測(cè)值均相近，提示CDE、CTA 對(duì)完全型肺靜脈異位引流亞型診斷的價(jià)值也較高，且對(duì)心下型肺靜脈異位引流中的診斷效能理想。RIAHI 等[15]報(bào)道了超聲在肺靜脈異位引流診斷中應(yīng)用的可行性。但是既往兩者對(duì)肺靜脈異位引流類型鑒別診斷的價(jià)值報(bào)道尚少。本研究結(jié)果顯示CTA 的特異性稍高，而CDE 的敏感性高，CTA 容易漏診，其原因可能為部分患兒癥狀表現(xiàn)不明顯，血流束僅有輕微異常，再加上診斷期間容易出現(xiàn)造影劑偽影重疊，因此容易導(dǎo)致漏診；CDE 容易出現(xiàn)誤診，其中原因可能為該方法雖然可對(duì)肺靜脈異位引流進(jìn)行定性診斷，但在分型鑒別診斷中仍存在短板，再加上局部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜、影像重疊、患兒不甚配合等原因均可能會(huì)導(dǎo)致誤診，影響診斷效能。另有研究推薦用CDE 作為肺靜脈異位引流診斷的首選方法，原因如下：①CTA 與CDE 對(duì)該病的診斷價(jià)值相近；②CTA 有創(chuàng)傷，且容易出現(xiàn)對(duì)比劑相關(guān)不良反應(yīng)，可重復(fù)性差，而CDE 無創(chuàng)，安全性高，可重復(fù)性強(qiáng)；③CTA 在診斷復(fù)雜畸形時(shí)容易受到投照體位、解剖結(jié)構(gòu)重疊等限制，難以清晰顯示[16]。結(jié)合上述分析，推薦在小兒肺靜脈異位引流類型鑒別診斷中首選CDE，可聯(lián)合CTA 檢查以期為病變類型的診斷提供更多信息。

綜上所述，CDE 和CTA 對(duì)小兒部分型和完全型肺靜脈異位的引流鑒別診斷價(jià)值相近，均可明確完全型肺靜脈異位引流的亞型，均有明顯的影像學(xué)特點(diǎn)，在實(shí)際操作中推薦首選CDE 檢查，必要時(shí)CTA 輔助。本研究的創(chuàng)新之處在于對(duì)CDE 和CTA 鑒別診斷小兒不同類型肺靜脈異位引流的價(jià)值進(jìn)行深入探討，且為該疾病的分型鑒別診斷總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，推測(cè)在臨床實(shí)踐中可嘗試用CDE 替代CTA對(duì)肺靜脈異位引流患兒的分型進(jìn)行鑒別診斷，以減輕創(chuàng)傷，且重復(fù)性強(qiáng)，還可為治療方案的選擇提供有用信息。