竇義臣,傅艷燕,王濤,宣昭鵬
(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 手足外科,吉林 長春 130021)
手部骨腫瘤和瘤樣病變發(fā)病率雖然較低,但其病理學(xué)變化、流行病學(xué)特點(diǎn)、影像學(xué)改變和治療有其自身規(guī)律性,許多方面與全身性骨腫瘤相比有其特殊性。因此,臨床醫(yī)生應(yīng)該熟悉它的發(fā)病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及病理特點(diǎn),以做到早期正確診治。本文收集我院2008年1月-2018年1月收治的具有病理診斷的手部骨腫瘤及瘤樣病變191例,對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析。
本組資料均取自我院2008年1月-2018年1月收治的手部骨腫瘤及瘤樣病變且均有病理診斷的患者。共191例,男95例,女96例,男女比例為1∶1.01。發(fā)病年齡1~75歲,以11~50歲年齡組多見。全部腫瘤均有明確的病理診斷。
191例病例中,良性骨腫瘤177例,占總數(shù)的92.3%,其中軟骨瘤占第一位為113例,其次為骨軟骨瘤41例。瘤樣病變少見,僅5例,占總數(shù)的2.6%。惡性骨腫瘤為9例,占總數(shù)的4.7%,其中骨轉(zhuǎn)移癌及軟骨肉瘤常見(表1)。
表1 191例手部骨腫瘤的腫瘤類型及瘤樣病變的具體發(fā)病情況一覽表
手部骨腫瘤以良性多見,其中以軟骨瘤最多,占總數(shù)的59.2%,骨軟骨瘤次之,占總數(shù)的21.5%,其他類型的骨腫瘤手部較少見。劉子君等[1]統(tǒng)計(jì)全身良性骨腫瘤6 010例中835例軟骨瘤,手部占400例,為47.9%,證明軟骨瘤好發(fā)于手部小管狀骨。骨軟骨瘤雖然是全身最常見的良性骨腫瘤,占良性骨腫瘤的35%,但是發(fā)生于手部的骨軟骨瘤卻低于這一比例。
手部瘤樣病變少見,本組僅5例,占總數(shù)的2.6%。劉子君等統(tǒng)計(jì)的759例手部骨腫瘤及瘤樣病變中,瘤樣病變僅18例,占總數(shù)的2.4%,與本組病例占比相近。雖然手部瘤樣病變發(fā)生率較低,但其中動(dòng)脈瘤樣骨囊腫生物學(xué)行為表現(xiàn)活躍,侵襲性及破壞性特征明顯,術(shù)后復(fù)發(fā)率高;旺熾反應(yīng)性骨膜炎亦誤診為惡性腫瘤而行擴(kuò)切甚至截指術(shù),對(duì)患者造成不必要的損害。因此,臨床上應(yīng)提高對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)。
手部惡性骨腫瘤少見,本組共9例,占總數(shù)的4.7%,其中骨轉(zhuǎn)移癌5例,軟骨肉瘤2例,骨肉瘤1例,尤文氏肉瘤1例,多為轉(zhuǎn)移癌,其次為軟骨肉瘤。劉子君等統(tǒng)計(jì)的手部惡性骨腫瘤(包括轉(zhuǎn)移癌)28例,占總數(shù)的3.7%,其中軟骨肉瘤15例,居首位,與本組病例存在差異,這可能與本組病例數(shù)較少有關(guān)。
發(fā)病部位分布:本組113例軟骨瘤中,單發(fā)共95例,分布部位(表2)可見以近節(jié)指骨最多,其次為中節(jié)指骨和掌骨,遠(yuǎn)節(jié)指骨少見,這與文獻(xiàn)報(bào)道相符;骨軟骨瘤部位分布特點(diǎn)與軟骨瘤相似,多見于近節(jié)指骨、中節(jié)指骨及掌骨,遠(yuǎn)節(jié)指骨少見,本組36例單發(fā)骨軟骨瘤分布部位見表3。
表2 手部軟骨瘤發(fā)病部位及例數(shù)(n)
表3 手部骨軟骨瘤發(fā)病部位及例數(shù)(n)
手部骨腫瘤作為全身疾病譜的一部分,幾乎所有的骨腫瘤類型都可在手部發(fā)生[2]。一些較罕見于手部的骨腫瘤如卡波西型血管內(nèi)皮瘤(KHE)、腱鞘纖維瘤、富黏液間葉源性腫瘤等在臨床工作中亦可遇到,應(yīng)注意臨床與病理相結(jié)合,以免漏診、誤診。
手部各骨的特點(diǎn)是體積小,發(fā)生腫瘤后難以區(qū)分確切部位,似以骨干多見,各短狀骨的皮質(zhì)骨和骨膜面積相對(duì)較大,髓腔狹小。因此,位于髓腔的腫瘤在早期可使皮質(zhì)骨膨脹,并引起骨修復(fù)性變化。良性腫瘤的生長緩慢,表面骨皮質(zhì)膨脹,同時(shí)可見腫瘤中出現(xiàn)分房狀,或在表面形成一層薄的新生骨殼,與正常骨間有清楚界限,例如軟骨瘤等。有時(shí)修復(fù)變化并不明顯,只產(chǎn)生局限性溶骨性破壞,例如骨樣骨瘤等。侵襲性或惡性腫瘤產(chǎn)生的骨質(zhì)破壞廣泛,發(fā)展快,使所在骨大部分破壞消失,卻很少見到反應(yīng)性骨修復(fù)性變化,也不見骨膜反應(yīng)。侵犯軟組織后可形成巨大腫塊,有時(shí)其中可見殘留不規(guī)則條狀骨化痕跡。如果腫瘤組織不具有產(chǎn)生軟骨或骨功能,呈溶骨性變化,如骨巨細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移癌等。軟骨肉瘤可見彌漫散在斑點(diǎn)狀鈣化[3]。
年齡和發(fā)病部位是骨腫瘤診斷中的重要臨床因素,不同腫瘤有其特定的高發(fā)年齡段和好發(fā)部位,知曉患者的年齡和骨腫瘤的起源部位,可明顯縮小鑒別診斷的范圍。手部良性骨腫瘤發(fā)病年齡集中在青壯年,轉(zhuǎn)移癌發(fā)生于50歲以上的患者[4],腫瘤性質(zhì)以良性為主,惡性腫瘤的發(fā)病率較低,而原發(fā)性惡性腫瘤的發(fā)病率相對(duì)更低。軟骨瘤在手部骨腫瘤中發(fā)病率最高,多發(fā)于近節(jié)指骨,遠(yuǎn)節(jié)指骨少見;骨軟骨瘤部位分布特點(diǎn)與軟骨瘤相同。文獻(xiàn)報(bào)道骨巨細(xì)胞瘤以掌骨最多,軟骨肉瘤在手部的分布以近節(jié)指骨最多,掌骨次之,腕骨少見[5]。轉(zhuǎn)移癌在手部的分布國內(nèi)外資料均顯示以遠(yuǎn)節(jié)指骨累及最多,掌骨次之。
手部骨腫瘤以良性骨腫瘤最為多見,多表現(xiàn)為患處的腫脹或腫塊,大部分有輕微疼痛,少部分無癥狀,只是偶然攝片時(shí)才發(fā)現(xiàn),X線表現(xiàn)為受累骨破壞和膨脹,但骨殼多完整。惡性腫瘤則表現(xiàn)為患處較重腫脹和疼痛,且病情進(jìn)展快,X線表現(xiàn)以溶骨破壞為主,骨質(zhì)大部破壞或完全消失,無反應(yīng)性骨修復(fù)[5]。
熟悉手部骨腫瘤和瘤樣病變的發(fā)病及分布特點(diǎn),結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查可在術(shù)前診斷大多數(shù)的骨腫瘤,但一些不常見的腫瘤如奇異性骨旁骨軟骨瘤(nora’s?。?、KHE、腱膜纖維瘤等的術(shù)前診斷存在挑戰(zhàn),多需病理才能最終明確診斷。手部骨腫瘤及瘤樣病變的診斷金標(biāo)準(zhǔn)仍是病理[6],所以,需堅(jiān)持臨床、影像和病理三者密切結(jié)合的原則[7]。
目前,多種檢查手段已應(yīng)用于手部腫瘤的診治。但是,X線仍是最基本的檢查手段。X線檢查具有空間分辨率高的特點(diǎn),對(duì)病變整體顯示效果佳,但密度分辨率較低,對(duì)病灶局部細(xì)節(jié)顯示不足;CT檢查密度分辨率高,有助于評(píng)價(jià)骨皮質(zhì)的完整性并顯示病灶內(nèi)部細(xì)節(jié)特征;MRI對(duì)骨髓和軟組織分辨率高,有助于評(píng)價(jià)骨髓侵犯程度和軟組織腫塊,但高昂的檢查費(fèi)用及較長的檢查時(shí)間限制了它的臨床使用。由于超聲波難以穿透骨皮質(zhì)觀察骨內(nèi)病變,故超聲檢查對(duì)于評(píng)價(jià)手部的骨腫瘤或瘤樣病變作用有限[7]。了解這些檢查的優(yōu)缺點(diǎn),有助于臨床選擇,對(duì)于大多數(shù)良性腫瘤來說,X線檢查基本可以滿足需要,但是對(duì)于惡性骨腫瘤或疑似患者,應(yīng)合理選擇檢查手段。
手部骨腫瘤及瘤樣病變一旦確診,應(yīng)盡快手術(shù)治療,并對(duì)腫物行病理檢查[8]。對(duì)于良性骨腫瘤,治療的關(guān)鍵在于切除徹底,減少復(fù)發(fā)[9]。腫瘤切除后有一部分會(huì)存在骨缺損,多需行植骨術(shù),缺損不多者可使用人工骨或自體橈骨/髂骨移植,缺損較大的則需行髂骨塊或腓骨塊移植,這對(duì)于顯微外科技術(shù)要求較高;手部原發(fā)性惡性腫瘤盡管病灶較小,但同樣可以危及生命[10],早期明確診斷和擴(kuò)大切除是治療的關(guān)鍵,依據(jù)不同的癌癥分期采取不同的手術(shù)方法,輔以對(duì)應(yīng)的化學(xué)治療和免疫治療[11],治療結(jié)果與腫瘤的惡性程度有很大關(guān)系。對(duì)于低度惡性的骨腫瘤,可運(yùn)用顯微外科技術(shù),在擴(kuò)大切除腫瘤后行重建應(yīng)盡可能保留指/肢體功能;對(duì)于高度惡性的骨腫瘤,行截指/肢術(shù),必要時(shí)行淋巴結(jié)清掃術(shù),以提高生存率[12]。對(duì)位于指端的手部轉(zhuǎn)移癌,截指后對(duì)功能影響不大,可行截指術(shù);對(duì)轉(zhuǎn)移至手掌或腕部的患者應(yīng)視情況決定是否行截肢術(shù),對(duì)預(yù)計(jì)生存時(shí)間較短的患者可行限局性切除或擴(kuò)大切除后以骨水泥填充骨缺損區(qū)域以盡可能地保留功能,改善患者的生存質(zhì)量。