張穎純，楊敏，鄧田睿

（大連市皮膚病醫(yī)院，遼寧 大連 116021）

1 臨床資料

患者男，56歲，以背部多發(fā)性丘疹、結(jié)節(jié)1年，于2020年3月就診，患者1年前無(wú)明顯誘因背部出現(xiàn)丘疹、結(jié)節(jié)，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未予重視，后皮疹數(shù)目逐漸增多，遂就診于本院?；颊呒韧?年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“鞏膜炎”，10個(gè)月前曾肌肉注射得寶松治療，未見(jiàn)明顯療效，現(xiàn)左眼視物不清，伴疼痛明顯。既往否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等疾病，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病病史，無(wú)手術(shù)外傷史，無(wú)輸血史，無(wú)明確藥物及食物過(guò)敏史。

體格檢查：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。皮膚科情況：背部多發(fā)性丘疹、結(jié)節(jié)，粟米至黃豆大小，壓之有針刺樣疼痛，患者行病理檢查后部分皮損可消退，消退后遺留色素沉著斑，無(wú)萎縮，見(jiàn)圖1。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.76×109/L，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)：9.39×109/L，單核細(xì)胞計(jì)數(shù)：0.87×109/L、血沉：29 mm/h，肝腎功能，抗核抗體譜正常。皮膚鏡檢查：鏡下見(jiàn)黃色均質(zhì)結(jié)構(gòu)，其上亮白色瘢痕樣結(jié)構(gòu)，扭曲線狀血管，見(jiàn)圖2。病理檢查：表面結(jié)痂，角化過(guò)度，角化不全，真皮中上部可見(jiàn)一結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)區(qū)域，由大量漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞構(gòu)成，局灶細(xì)胞增生活躍、可見(jiàn)核分裂像，見(jiàn)圖3，免疫組化：組織細(xì)胞S-100（+），CD68（+），CD3（T 細(xì)胞+），kaapa（B 細(xì)胞+），lamda（B 細(xì)胞+），CD138（漿細(xì)胞+），非洲淋巴細(xì)胞瘤病毒編碼核糖核酸（EBER）（-），AB-PAS（-），ki-67（20%+），見(jiàn)圖4。眼部CT平掃：雙側(cè)眼環(huán)前緣略增厚，不光滑。眼部超聲：雙眼玻璃體暗區(qū)內(nèi)可見(jiàn)右眼少量低回聲，左眼前段泥沙樣低回聲，根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及病理檢查診斷為：皮膚Rosai-Dorfman病。

圖1 患者背部皮損

圖2 部分皮損皮膚鏡影像

圖3 組織病理圖片

治療：根據(jù)既往文獻(xiàn)本病有自限性，但考慮患者病變累計(jì)眼部，故予以沙利度胺口服，1個(gè)月后患者皮損數(shù)目減少，左眼疼痛減輕，目前門(mén)診隨訪中。

2 討論

Rosai-Dorfman病首先于1969年由Rosai和Dorfman命名[1]，為良性自限性疾病，典型臨床表現(xiàn)為頸部巨大淋巴結(jié)伴發(fā)熱，皮損成多樣性，以丘疹結(jié)節(jié)型居多。本病病因不明，可能與感染及免疫缺陷有關(guān)，不累計(jì)淋巴結(jié)的病變稱(chēng)為皮膚Rosai-Dorfman病，更為罕見(jiàn)。本例患者發(fā)病來(lái)無(wú)淋巴結(jié)腫大，無(wú)發(fā)熱無(wú)體質(zhì)量變化，故考慮為皮膚Rosai-Dorfman病，患者1年前出現(xiàn)視物不清，就診多家醫(yī)院眼科未明確診斷，患者口服沙利度胺后眼部癥狀緩解明顯，考慮與本病可累計(jì)結(jié)外組織，如呼吸系統(tǒng)、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼、皮膚、鼻竇、眼等有關(guān)。本病臨床表現(xiàn)上還需與如下疾病鑒別，如傳染性軟疣，二者均有丘疹、結(jié)節(jié)損害，后者皮膚鏡可見(jiàn)中央多葉形黃白色無(wú)定型結(jié)構(gòu)，邊緣圍繞冠狀血管即可鑒別，也需與結(jié)節(jié)病鑒別，后者病理表現(xiàn)上為肉芽腫結(jié)構(gòu)較多，無(wú)干酪樣壞死，免疫組化S-100陰性。治療上，大部分Rosai-Dorfman病無(wú)需治療，0.7%的患者癥狀可以自行消退[2]，此外，其他的治療方法如系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、氨苯砜、沙利度胺、甲氨蝶呤、干擾素及阿維A等也適用[3]，本例患者在行病理檢查術(shù)后，部分皮損自行消退，但眼部癥狀仍然存在，故選用沙利度胺口服，1個(gè)月后患者自覺(jué)眼部不適好轉(zhuǎn)，目前仍隨訪中。