周萬偉,戴輝,趙琪楠
(1.桂林市中醫(yī)醫(yī)院,廣西 桂林 541000;2.杭州第三人民醫(yī)院,浙江 杭州 310000)
尋常狼瘡是皮膚結(jié)核中常見的類型,占皮膚結(jié)核的59%,占全球結(jié)核病中1%~2%[1],可見于接種部位,也可出現(xiàn)在遠(yuǎn)離最初感染灶部位,病程緩慢,單個損害可局限于1個小范圍達(dá)幾十年不愈[2],現(xiàn)將以下2例均有此特點的病例報道如下。
1.1 病例1 患者女,75歲,因“左面部紅斑結(jié)節(jié)10余年、左背類似皮疹5年”入院?;颊咦竺娌科つw10年前無明顯誘因出現(xiàn)紅斑,紅斑呈果醬色,壓之不全褪色,紅斑下可觸及深在結(jié)節(jié),壓之無明顯疼痛,部分皮膚萎縮,脫屑。無水皰、無糜爛及潰瘍。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,診斷“濕疹”、“接觸性皮炎”、“環(huán)狀肉芽腫”等,予“抗炎”、“抗過敏”及“激素藥膏”外用,治療后無明顯好轉(zhuǎn),且紅斑、斑塊面積擴(kuò)大,影響美觀,5年前左背部手可搔抓處起類似紅斑,斑塊,伴輕度瘙癢,診斷及治療同上,無明顯效果,遂于2018年12月3日到我院就診,門診擬“尋常型狼瘡”收住院治療。
患者既往有“肺結(jié)核”病史,未治療?;颊甙l(fā)病以來,精神飲食可,睡眠不佳,無低熱、咳嗽、咯痰等不適。病程中常出現(xiàn)口腔潰瘍,無其他不適。
體格檢查:無明顯陽性體征,全身淺表淋巴結(jié)未捫及增大,系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:左側(cè)面頰部、左側(cè)肩胛下可見大片輕度隆起的暗紅色浸潤性斑塊,表面覆蓋的污褐色癡,癡皮上有裂隙,擠壓無明顯膿液。面部皮損皮溫升高,無明顯壓痛,以玻片按壓皮損呈蘋果醬樣顏色,可見果醬樣結(jié)節(jié),探針貫通現(xiàn)象陽性。背部皮疹邊緣隆起,中間見輕度萎縮。見圖1、2。
圖1 患者左面部皮損圖片
圖2 患者左背部皮損圖片
實驗室檢查:面部皮膚結(jié)核菌素試驗(PPD)強(qiáng)陽性。血、尿常規(guī),肝、腎功能,抗核抗體(ANA)、類風(fēng)濕因子(RF)、梅毒及人類免疫缺陷病毒(HIV)檢測均陰性。胸部、腹部X線片無異常。面部及后面皮膚細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏陰性。面部組織病理檢查:表皮局部萎縮變薄,真皮全層可見多個上皮樣細(xì)胞肉芽腫病理改變,見圖3。左背部皮膚組織病理:表皮局部萎縮變薄,真皮全層可見多個上皮樣細(xì)胞肉芽腫,周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤,呈結(jié)核樣肉芽腫病理改變,見圖4。抗酸染色:陰性。直接免疫熒光(DIF):IgG、C3,IgM,IgA 均陰性。診斷:尋常狼瘡。給予利福平 0.45 g/次,1 次/d、異煙肼 0.2 g/次,3 次/d、復(fù)方甘草酸苷片2片/次,3次/d;口服治療。1個月后丘疹、結(jié)節(jié)明顯消退、浸潤肥厚明顯減輕。現(xiàn)仍在隨訪中。
圖3 左面部皮損病理圖片
圖4 左背部皮損病理圖片
1.2 病例2 患者女,66歲,因“右側(cè)面部紅斑結(jié)節(jié)3個月”入院?;颊咴V3個月前無明顯誘因于右側(cè)面部出現(xiàn)散在豌豆大小紅斑、結(jié)節(jié),伴輕度瘙癢,無水皰、膿皰、無糜爛、潰瘍。無明顯發(fā)熱,無咳嗽、咯血,無胸悶氣急,無惡心、嘔吐、無關(guān)節(jié)、肌肉疼痛等。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,具體診斷不詳,予“氧氟沙星乳膏”外用,治療后無明顯好轉(zhuǎn)?;颊呋颊咂ふ钪饾u增多,皮疹整合成斑塊,遂于2018年12月26日于我院就診,門診以“尋常狼瘡”收入院治療。
既往無結(jié)核病史,無藥物及食物過敏史。有“糖尿病”4年,目前口服“二甲雙胍2年早晚餐前口服,長效胰島素10 U每晚皮下注射”,有“高血壓病”10余年,最高160/90 mmHg,目前口服“硝苯地平緩釋片20 mg每晚”,目前血糖血壓控制可?;颊甙l(fā)病以來,精神飲食可,睡眠不佳,二便下。體力體質(zhì)量無明顯下降。
體格檢查:全身淺表淋巴結(jié)未捫及增大,系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:右側(cè)面頰部可見大片狀界清隆起的暗紅色浸潤性斑塊,表面覆蓋的污褐色癡,擠壓無明顯膿液,見圖5。右側(cè),面部皮損皮溫升高,無明顯壓痛,以玻片按壓皮損呈蘋果醬樣顏色,可見果醬樣結(jié)節(jié),探針貫通現(xiàn)象陽性。
圖5 病例2患者皮損圖片
實驗室檢查:面部皮膚PPD強(qiáng)陽性。血、尿常規(guī),肝、腎功能,ANA、類風(fēng)濕因子(RF)、梅毒及 HIV檢測均陰性。胸部、腹部X線片無異常。面部及后面皮膚細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏陰性。面部組織病理檢查:輕度角化過度,基底細(xì)胞灶性液化變性,真皮內(nèi)見較多上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié),其周圍較致密淋巴細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞浸潤,呈結(jié)核樣肉芽腫病理改變,見圖6??顾崛旧宏幮?,見圖 7。DIF:IgG、C3,IgM,IgA 均陰性。診斷:尋常狼瘡。給予利福平0.45 g/次、1次/d,異煙肼0.2 g/次、3次/d,復(fù)方甘草酸苷片2片/次,3次/d治療?,F(xiàn)仍在隨訪中。
圖6 病例2患者病理圖片
圖7 病例2患者抗酸染色圖片
尋常狼瘡可發(fā)生于面頸部、四肢、陰莖等多個部位,多發(fā)于女性[3],甚至造成皮膚反復(fù)潰瘍不愈合,從而導(dǎo)致惡變[4]。國內(nèi)既往報道約212例,誤診率達(dá)68.3%,病史最長60年,最短2個月。
尋常狼瘡多為繼發(fā)性病變,既往感染結(jié)核桿菌后經(jīng)淋巴管、血管自體蔓延或原發(fā)病灶播散。其表現(xiàn)多樣,初為粟粒至綠豆大紅色丘疹,斑丘疹,偶有瘙癢或疼痛感,未治療皮損不規(guī)則擴(kuò)展,相互融合成果醬色斑塊,浸潤明顯,邊界清,部分有狼瘡結(jié)節(jié)、萎縮性瘢痕形成,伴或不伴皮損和滲出結(jié)痂,部分皮損有“探針貫通現(xiàn)象”。實驗室檢查對PPD敏感性很高。皮膚組織活檢有結(jié)核樣結(jié)節(jié),由上皮樣細(xì)胞和朗格罕斯細(xì)胞組成,不一定有干酪樣壞死。早期診斷至關(guān)重要,病程過長會導(dǎo)致基底細(xì)胞癌或毀容性改變[5]。診斷主要依賴于病史、臨床表現(xiàn)和組織學(xué)檢查等;熒光定量聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(PCR)可在24 h內(nèi)快速檢測出皮損內(nèi)結(jié)核桿菌脫氧核糖核酸(DNA)[6]。本病需與瘤樣麻風(fēng)、三期梅毒、結(jié)節(jié)病、鱗狀細(xì)胞癌、深部真菌感染、盤狀紅斑狼瘡、扁平苔蘚等疾病鑒別。治療方法是標(biāo)準(zhǔn)的抗結(jié)核治療,根據(jù)病情需要選擇不同治療方案,治療必須堅持早期、足量、規(guī)律、全程、聯(lián)合用藥原則,避免產(chǎn)生菌株耐藥性。
尋常狼瘡對抗結(jié)核治療療效顯著,用藥3個月皮損明顯改善,治愈后一般需隨訪2年以上。