姚 鑫，潘 超，胡煥昭，雷 玉，帥張麗，郭 軍

貴州省黔西南州人民醫(yī)院消化內(nèi)科，貴州 興義 562400

病例患者，女，50歲，1個(gè)月前無明顯誘因地出現(xiàn)上腹部隱痛，以劍下為主，呈間歇性，與進(jìn)食無關(guān)。無惡心、嘔吐、反酸、燒心、噯氣，無腹脹、腹瀉，無黃疸、厭油、厭食，無乏力、納差、消瘦。精神食欲欠佳，大小便正常。既往史：有10年“干燥綜合征”病史，曾間斷口服激素(具體不詳)治療。查體：T 36.3 ℃，R 16次/min，HR 65次/min，BP 96/60 mmHg，貧血貌，腹平軟，上腹部壓痛，劍突下為重，無反跳痛及肌緊張，雙下肢可見紫癜樣皮疹，壓之不褪色；余無陽性體征。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 4.31×109L-1，NEUT%：62.90；HGB 91 g/L，MCV、MCH下降；PLT 188×109L-1；行全腹部CT成像顯示：(1)右腎囊腫；左腎高密度囊腫;(2)副脾;(3)胃腔情況請(qǐng)結(jié)合臨床及胃鏡檢查。胸片未見明顯異常。胸部正側(cè)位DR胸片未見明顯異常。心臟彩超顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)及功能未見明顯異常。胸部CT：雙肺多發(fā)局限性肺氣囊；血C-反應(yīng)蛋白、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、術(shù)前八項(xiàng)、血糖、血淀粉酶、貧血三項(xiàng)、凝血功能、電解質(zhì)未見明顯異常；血沉109 mm/h，類風(fēng)濕因子(RF)51 IU/ml，鐵代謝：鐵6.3 μmol/L，血清不飽和鐵測(cè)定49.3 μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度11.4%；骨髓檢查：缺鐵，不排除樣本有血稀；抗核抗體譜(ANA)：抗SS-A/Ro-60抗體(+)，抗SS-A/Ro-52抗體(+)，抗SS-B抗體(+)，抗CENP B抗體(±)，尿本周氏蛋白陰性，RF 51 IU/ml；貧血三項(xiàng)：葉酸7.93 ng/ml，維生素B12828.20 pg/ml，鐵蛋白22.96 ng/ml，免疫球蛋白：IgG 40.22 g/L(正常值范圍：7～16 g/L)，IgA 5.04 g/L，血清補(bǔ)體C3 0.78 g/L(正常值范圍：0.9～1.8 g/L)，C4正常。血清蛋白電泳：球蛋白α1 2.5%(正常值范圍：2.9%～4.9%)，球蛋白α2 4.8%(正常值范圍：7.1%～11.8%)，球蛋白β 4.8%(正常值范圍：8.4%～13.1%)，球蛋白γ 29.7%(正常值范圍：11.1%～18.8%)；腫瘤標(biāo)志物：CEA、AFP、CA125、CA153、CA19-9、CA724正常；尿本周蛋白定性：陰性；肝腎功及電解質(zhì)：正常；抗CCP：正常；內(nèi)鏡檢查示：(1)慢性非萎縮性胃炎：(2)胃竇部扁平隆起(直徑約4 cm)，性質(zhì)待查(見圖1)。C13呼氣試驗(yàn)(-)。

圖1 RBG內(nèi)鏡下表現(xiàn)；圖2 ESD術(shù)后創(chuàng)面；圖3 術(shù)后2個(gè)月后復(fù)查胃鏡

患者無麻醉及內(nèi)鏡治療禁忌，在取得患者及家屬同意并簽字后，全麻插管內(nèi)鏡下行胃竇黏膜組織剝離術(shù)(ESD)(見圖2)。術(shù)后予禁食水、靜滴艾司奧美拉唑抑酸、補(bǔ)充能量、維持水電解質(zhì)平衡等治療。3 d后進(jìn)食流質(zhì)飲食，口服康復(fù)新液促進(jìn)創(chuàng)面愈合，1周后患者出院，院外繼續(xù)口服艾司奧美拉唑腸溶片20 mg，2次/d，共8周；2個(gè)月后返院復(fù)診，癥狀緩解，內(nèi)鏡下創(chuàng)面愈合良好(見圖3)。術(shù)后病理(見圖4)：胃體黏膜及黏膜肌內(nèi)大量彌漫漿細(xì)胞增生，呈多克隆性增生改變，部分漿細(xì)胞胞體增大，內(nèi)含大量嗜酸性顆粒樣物，局灶見Russell小體，符合重度Russell小體胃炎(Russell body gastritis，RBG)改變。免疫組化：K(+)、λ(+)、CD38(+)、CD138(+)、EMA(-)、CD16部分(+)、S-100少數(shù)(+)、CK(-)、CD34(-)、Ki67(<1%)(+)；狼瘡四項(xiàng)均陰性。

圖4 病理組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果

討論Russell小體是由于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基復(fù)合體在分泌球蛋白過程中被阻塞所形成，以粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張為特征[1]。Russell小體不被蘇丹Ⅲ染色，能受復(fù)紅染色，故又名復(fù)紅小體。具有Russell小體的漿細(xì)胞被稱為Mott細(xì)胞，Mott細(xì)胞具有多克隆免疫表型(κ、λ鏈均陽性)，其CD138染色陽性，細(xì)胞角蛋白染色陰性[2]。RBG于1998年由Tazawa和Tsutsumi首先描述并命名[3]，是一種罕見的胃黏膜病變。其定義是胃黏膜中含有Russell小體漿細(xì)胞的胃炎，其特征是黏膜內(nèi)含有嗜酸性細(xì)胞質(zhì)的漿細(xì)胞的浸潤(rùn)。臨床需靠組織病理學(xué)檢查及免疫組化染色進(jìn)行確診。

RBG目前被認(rèn)為是一種罕見的良性炎性疾病，查閱相關(guān)文獻(xiàn)，包括目前我們所報(bào)道的此例，全世界目前不超過40例[4]。據(jù)報(bào)道，大多數(shù)RBG與幽門螺桿菌(H.pylori)有關(guān)，根除H.pylori后病情獲得改善[5]。H.pylori定植會(huì)刺激胃上皮細(xì)胞分泌多種細(xì)胞因子，從而激活免疫反應(yīng)[6-7]。H.pylori感染導(dǎo)致的慢性刺激促進(jìn)漿細(xì)胞產(chǎn)生過量免疫球蛋白，形成Russell小體沉積在漿細(xì)胞中[8]。但在文獻(xiàn)中也有報(bào)道H.pylori陰性的RBG[9-10]。本例患者亦為H.pylori陰性。引起RBG的其他相關(guān)因素有HIV、感染和酗酒[11]。不管是什么原因，引起漿細(xì)胞過度活化的炎癥反應(yīng)或免疫異常均可能導(dǎo)致Russell小體的形成。

RBG通常見于女性[12]。大多數(shù)患者表現(xiàn)為非特異性胃腸道不適癥狀如腹部不適、惡心和消化不良。內(nèi)鏡下一般表現(xiàn)為黏膜腫脹、隆起和紅斑，小部分病例表現(xiàn)為糜爛、潰瘍。有時(shí)可以看到凸起的結(jié)節(jié)。病變多發(fā)生在胃竇，其次是胃體、胃底及賁門區(qū)。RBG鑒別診斷包括黃色瘤、漿細(xì)胞瘤、淋巴瘤和印戒細(xì)胞癌。細(xì)胞角蛋白陰性可排除印戒細(xì)胞癌。漿細(xì)胞浸潤(rùn)的多克隆結(jié)構(gòu)由κ和λ輕鏈組成。κ和λ輕鏈多克隆免疫反應(yīng)模式可以排除淋巴瘤和漿細(xì)胞瘤。近年來，也有單克隆Mott細(xì)胞增殖的相關(guān)報(bào)道，單克隆B細(xì)胞增殖與慢性炎癥有關(guān)[13]。本例患者病變直徑約為4 cm，易被誤診為黃色瘤。部分RBG內(nèi)鏡下的表現(xiàn)和黃色瘤極其相似，兩者均有黃白色的結(jié)節(jié)或斑塊樣病變。但胃黃色瘤的病變范圍可能更小，結(jié)節(jié)形狀更規(guī)則，二者的確切鑒別需要進(jìn)行組織病理學(xué)檢查及免疫組化染色。當(dāng)胃黏膜固有層出現(xiàn)包含Russell小體的漿細(xì)胞浸潤(rùn)時(shí)，就可以診斷出RBG[11]。隨著內(nèi)鏡檢查的普及、內(nèi)鏡醫(yī)師和病理學(xué)家對(duì)RBG的認(rèn)識(shí)提高，對(duì)該病的報(bào)道也逐漸增多。對(duì)RBG可以定期隨訪，對(duì)特別焦慮的患者，也可考慮進(jìn)行內(nèi)鏡下治療。