點評專家：中山大學附屬第一醫(yī)院醫(yī)學影像科 孫燦輝 教授

主要病變描述

右側(cè)髂外靜脈、髂內(nèi)靜脈和左側(cè)髂總靜脈匯合形成左側(cè)下腔靜脈；左側(cè)髂內(nèi)靜脈與髂外靜脈匯合形成髂總靜脈，右側(cè)未形成髂總靜脈。

右側(cè)腎下段下腔靜脈管徑較細，起自右側(cè)髂外靜脈，位于腹主動脈右側(cè)旁，向上匯入右腎靜脈。左側(cè)腎下段下腔靜脈較右側(cè)粗大，位于腹主動脈左側(cè)；在腎門水平，右腎靜脈經(jīng)腹主動脈前方向左匯入左位下腔靜脈，左腎靜脈有兩條，獨自匯入左下腔靜脈。

左下腔靜脈向上延續(xù)為半奇靜脈，后者管腔增粗，于約胸8 椎體層面向右自胸主動脈后方匯入奇靜脈，向上經(jīng)奇靜脈弓匯入上腔靜脈。

下腔靜脈肝段缺如，肝右靜脈、肝中靜脈和肝左靜脈直接匯入右心房；肝右后葉部分肝靜脈粗大，匯入右腎靜脈。

右側(cè)卵巢靜脈稍增粗，位于右側(cè)下腔靜脈外側(cè)，向上匯入右腎靜脈。

門靜脈屬支及肝內(nèi)分支未見異常。未見多脾、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，未見心臟畸形。

主要圖像回顧（掃描二維碼回顧完整圖像資料）

圖1 CT 增強動脈期軸位圖像。肝、脾、胃形態(tài)及位置正常。長箭示半奇靜脈，短箭示降主動脈 圖2 CT 增強后靜脈期冠狀位圖像?？梢姼斡胰~下部粗大肝靜脈形成共干（短白箭）匯入右腎靜脈（白箭）；右下腔靜脈（紅箭）較細，起自右髂外靜脈（黃箭）；右髂外靜脈、右髂內(nèi)靜脈（藍箭）、左髂總靜脈（短黃箭）共同匯入較粗的左下腔靜脈（短紅箭）

評論

正常下腔靜脈由肝段、腎上段、腎段和腎下段4 部分組成，于腹膜后沿腹主動脈右側(cè)上行，引流下肢及骨盆的血液，主要接受腰靜脈，左、右腎靜脈，右性腺靜脈及肝靜脈血流。

下腔靜脈各段發(fā)育來自胚胎時期的三對血管，即下主靜脈、上主靜脈和后主靜脈及其之間的吻合，這三對主靜脈在發(fā)育過程中，不同時期、不同部位的管腔退化或存留出現(xiàn)異常時，將造成不同的下腔靜脈發(fā)育畸形。常見的下腔靜脈畸形包括：（1）下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈和/或半奇靜脈連接（continuation）；（2）雙下腔靜脈；（3）左位下腔靜脈；（4）主動脈后左腎靜脈；（5）腔靜脈后輸尿管；（6）左腎靜脈環(huán)繞主動脈。其中下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈和/或半奇靜脈連接，屬腎上段發(fā)育畸形，是右下主靜脈-肝吻合形成失敗，導致右下主靜脈萎縮并發(fā)育停止所致。該類畸形可單獨發(fā)病，也可合并其他畸形,如先天性心臟病、無脾、多脾綜合征及腹部內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等。雙下腔靜脈屬腎下段發(fā)育畸形，是雙側(cè)下主靜脈持續(xù)存在所致。此外，上述各種畸形可兩種或以上同時出現(xiàn)，形成復雜性下腔靜脈畸形，并常伴先天性疾病。

下腔靜脈畸形通常無臨床癥狀和體征，多在尸體解剖、體檢或因其他器官疾病行影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。本例為體檢時發(fā)現(xiàn)的下腔靜脈畸形，且為復雜性下腔靜脈畸形，包括：（1）下腔靜脈肝段缺如伴半奇靜脈連接；（2）雙下腔靜脈。與以往文獻報道的病例不同，本例尚有以下異常表現(xiàn)：（1）肝右后葉部分肝靜脈粗大，匯入右腎靜脈；（2）增粗的右卵巢靜脈引流入右腎靜脈；（3）左腎靜脈有2 條，獨立匯入左位下腔靜脈；（4）右側(cè)無髂總靜脈，右側(cè)髂外靜脈和髂內(nèi)靜脈及左側(cè)髂總靜脈共同匯入左位下腔靜脈。本例雖為復雜性下腔靜脈發(fā)育畸形，但未見合并其他臟器畸形、腹部內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。

鑒別診斷：下腔靜脈畸形需與腹膜后腫大淋巴結(jié)、腫塊、擴張的性腺靜脈鑒別，通過連續(xù)圖像層面觀察、靜脈注射對比劑增強檢查，一般均可鑒別。

認識下腔靜脈畸形的意義：正確解讀偶然發(fā)現(xiàn)的下腔靜脈畸形引起的異常影像學表現(xiàn)，避免不必要的診療措施；術(shù)前評估下腔靜脈畸形的類型，可防止術(shù)中誤判、誤傷，降低手術(shù)風險。

本例CT 平掃圖像能清晰顯示增粗的奇靜脈和半奇靜脈、下腔靜脈肝段缺如、右側(cè)細小的下腔靜脈和左側(cè)粗大的下腔靜脈以及左右腎靜脈的匯合方式，可作出下腔靜脈畸形的初步診斷，再通過增強后圖像進一步證實平掃所見及觀察其他細節(jié)（部分較細小靜脈的匯合方式等）和有無合并其他器官畸形。本例的診斷關(guān)鍵在于熟悉下腔靜脈畸形的影像學表現(xiàn)，CT 平掃即可作出初步診斷。因此在日常工作中，要重視CT 平掃圖像的觀察，不宜僅依賴CT 增強圖像，尤其在CT 增強檢查不易推廣的基層醫(yī)院。

第一期競答共收到有效問卷224 份，其中32 人獲得積分，按答題分數(shù)和答題速度，共5 人獲得本期答題優(yōu)勝。

附：第一期答題獲獎名單如下：

符 桔（廣西，玉林市紅十字會醫(yī)院）

蔣 群（四川，攀枝花市第二人民醫(yī)院）

劉范林（四川，攀枝花市第二人民醫(yī)院）

邱清香（福建，龍巖市第一醫(yī)院）

陳文親（江西，安福縣人民醫(yī)院）