洪克華

1 病例資料

患者，女性，37歲，主因孕28周，第一胎，陰道流水，于2019年8月17日入院。平素月經(jīng)規(guī)律，推算預產(chǎn)期2019年11月6日，婚后4年，孕2產(chǎn)0，自然流產(chǎn)1次，既往有子宮肌瘤剔除術史。超聲檢查：胎兒呈蜷曲狀，位于右側(cè)宮腔內(nèi)，其左側(cè)見斜隔回聲，厚約12 mm，左右宮腔通過上下徑43 mm，前后徑40 mm孔相通，左側(cè)宮腔僅見羊水，斜隔下段延續(xù)至宮頸右側(cè)，形成盲腔，左側(cè)宮腔與宮頸管相通(圖1～4)，考慮Robert子宮。泌尿系超聲檢查無異常。入院后，給予保胎及促胎肺成熟、預防感染治療，6 d后出院。2019年9月16日再次入院，20 d內(nèi)間斷陰道流水，入院前5小時突然出現(xiàn)發(fā)熱，伴寒戰(zhàn)?？紤]急性絨毛膜羊膜炎，胎膜早破，子宮發(fā)育異常，于當日在硬膜外麻醉下，行子宮下段剖宮產(chǎn)術。沿原手術瘢痕作形縱切口，探查子宮如孕32周大小，于下段肌層切一小橫口，鈍性進入宮腔，未見明顯羊水流出，因下段形成差，無羊水包裹胎兒緊，且胎兒臀位，切口下方可觸及縱隔組織，阻礙胎兒娩出，胎兒取出極為困難，以足牽引娩出一活女嬰，1分鐘Apgar’s評分5分，5分鐘Apgar’s評分7分，10分鐘Apgar’s評分8分，新生兒體質(zhì)量2 060 g。胎盤附著于宮底及后壁，輕柔按摩子宮，牽拉臍帶，胎盤自行娩出困難，手取胎盤，部分胎盤與子宮肌層緊密粘連，考慮胎盤植入，取出胎盤時出血較多，止血帶放置于子宮切口下方，出血明顯減少，小心分離胎盤，鉗夾植入的殘留胎盤組織，胎盤附著面菲薄如紙，1-0可吸收線方塊縫合子宮宮底，壓迫止血，出血好轉(zhuǎn)，探查宮腔，斜隔始于宮腔底部偏左處，止于下段偏右處，局部不連續(xù)，右側(cè)宮腔妊娠，順斜隔于左側(cè)宮腔探及宮頸，因術中出血多，手術極為困難，隔未予處理。術中累計出血量約3 000 mL。因產(chǎn)后出血、胎盤植入，術后因病情重，術后轉(zhuǎn)內(nèi)科重癥監(jiān)測治療室進一步治療。術中診斷：產(chǎn)后出血；胎盤植入；急性絨毛膜羊膜炎；子宮畸形，符合Robert子宮。術后患者發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血，經(jīng)過院內(nèi)外專家會診及多科室協(xié)作，積極搶救患者出院，患兒因多臟器衰竭死亡。

圖1 宮底橫切注:斜隔將宮腔分成左右2部分(白色箭頭)，SP為胎盤，AF為羊水

圖2 宮體橫切及縱切注：斜隔連續(xù)性中斷(白色箭頭)，AF為羊水

圖3 宮體橫切注：斜隔連續(xù)性中斷(白色箭頭)，AF為羊水

圖4 宮腔下段橫切注：斜隔下段延續(xù)至宮頸右側(cè)(白色箭頭) ，AF為羊水

2 討論

Robert子宮是罕見不對稱阻塞型間隔子宮畸形，通常其由具有單側(cè)盲角子宮和對側(cè)單角子宮腔組成，兩宮腔通常呈右上左下排列，子宮外形正常。中隔偏于子宮腔一側(cè)，將該側(cè)宮腔完全封閉，使之成為與陰道或?qū)?cè)宮腔不相通的盲腔，月經(jīng)來潮時，該側(cè)宮腔內(nèi)的經(jīng)血排出受阻，引起周期性劇烈腹痛且逐漸加重。Robert子宮診斷較困難。經(jīng)陰三維超聲不僅能發(fā)現(xiàn)子宮畸形，還能根據(jù)其聲像圖特征，對子宮畸形進行準確分類，判斷其異常程度。MRI檢查能夠很好地顯示Robert子宮的特點，表現(xiàn)為子宮的外部輪廓正常，可見大小不等的2個宮腔。目前認為，宮腹腔鏡聯(lián)合檢查是診斷本病的“金標準”。Ludwin等認為，超聲引導的宮腔鏡子宮成形術對本病治療效果較理想。夏恩蘭等報道了 10 例宮腔鏡或聯(lián)合腹腔鏡治療Robert子宮，術后 1 例成功分娩。

本例沒有進行性痛經(jīng)及盲腔積血表現(xiàn)，可能因隔上有孔，經(jīng)血可流入對側(cè)宮腔，經(jīng)陰道排出。妊娠前超聲檢查未發(fā)現(xiàn)子宮及泌尿系畸形。妊娠后，超聲顯示子宮外形正常，在羊水的襯托下，宮腔內(nèi)見斜隔，將宮腔分成右上左下2部分，胎兒及胎盤位于右側(cè)盲腔，與宮頸及陰道不相通，羊膜囊(主要為羊水)通過斜隔孔凸入左側(cè)宮腔，左側(cè)宮腔與宮頸及陰道相通，而縱隔子宮的2個宮腔均與宮頸相通，符合Robert子宮的診斷。迄今為止，Robert子宮的非連通性盲腔中妊娠的病例報道極少。Robert子宮盲腔內(nèi)妊娠，類似于殘角子宮妊娠。隨孕周增大，因空間狹小發(fā)生子宮破裂的風險很大。本例斜隔上有孔，且孔徑相對較大，沒有發(fā)生子宮破裂，妊娠至28周胎膜早破。本例無剖腹產(chǎn)及前置胎盤病史，術前未考慮胎盤植入，分析病因可能與子宮肌瘤剔除史有關。

Robert子宮發(fā)病率低，妊娠前常規(guī)超聲檢查，斜隔與肌層回聲相似，不易顯示，尤其是沒有進行性痛經(jīng)及盲腔積血表現(xiàn)者，漏診率較高。Robert子宮盲腔妊娠非常兇險，因此，及時診斷及治療對妊娠預后有非常重要的意義。