黃平 張雷 楊繼文 孫薇竇長武

頸動(dòng)脈蹼（carotid web，CW）是一種少見的非典型局灶性纖維肌發(fā)育不良，是內(nèi)膜纖維組織向頸動(dòng)脈球部不正常的束狀突起。據(jù)報(bào)告，CW導(dǎo)致的缺血性腦卒中，常繼發(fā)于血流停滯和栓塞[1]。回顧性分析1例頸動(dòng)脈蹼的臨床資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男，71歲，因“發(fā)作性右側(cè)肢體麻木無力3年，加重20 d”于2020年5月20日收住內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科?；颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，麻木感明顯，間斷發(fā)作，無言語不清，無黑朦暈厥，無跌倒及抽搐，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮為“急性腦梗死”，對癥治療后有所好轉(zhuǎn)。20 d前右側(cè)肢體麻木無力加重，伴有視物模糊，就診于我院，行頭頸部CTA提示“左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄”，收入我科。既往糖尿病史15年，胰島素及降糖藥治療，血糖控制不佳。陳舊性腦梗死3年。冠心病病史2年，定期服用“阿司匹林100 mg/d”。吸煙史 20支/日×50年。查體：體溫36.5℃，脈搏82次/min，呼吸18次/min，血壓130 mmHg/72 mmHg。神志清楚，言語流利，查體合作，兩側(cè)瞳孔等大等圓，D=2.5 mm，對光反應(yīng)靈敏，鼻唇溝對稱，四肢肌張力正常，肌力V級，右側(cè)肢體感覺減退，四肢腱反射（+），雙下肢病理征（-）。心肺腹部（-）。

實(shí)驗(yàn)室檢查：糖化血紅蛋白9.1%，空腹葡萄糖8.51 mmol/L；余實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。頭顱MRI未見明顯異常（圖1A）。頸部血管彩超及超聲造影：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄接近閉塞（圖1B、C）。頭頸CTA：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄近閉塞，左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞（圖1D、E）。高分辨率磁共振血管成像：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處易損斑塊，纖維帽缺失，脂核核心成分居多，對應(yīng)管腔嚴(yán)重狹窄近閉塞（圖1F）。

結(jié)合病史及輔助檢查，診斷：癥狀性左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄，左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞，短暫性腦缺血發(fā)作，2型糖尿病，腦梗死后遺癥。入院后給予雙聯(lián)抗血小板、降脂、降血糖及對癥治療。行頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（carotid endarterectomy，CEA），術(shù)中見：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄處是頸動(dòng)脈腔內(nèi)生長的灰色蹼狀結(jié)構(gòu)，基底位于頸內(nèi)動(dòng)脈的后壁，質(zhì)韌，厚度約3.0 mm，環(huán)形累及90%以上的頸內(nèi)動(dòng)脈管壁（圖1G）。術(shù)后HE染色見纖維組織增生伴黏液樣變，其內(nèi)有平滑肌細(xì)胞增生，并見泡沫細(xì)胞（圖1H）。彈性染色顯示瓣膜樣增生隆起處見彈力纖維，該彈力纖維與其基底部的動(dòng)脈內(nèi)的彈力纖維相連續(xù)，考慮為內(nèi)膜肌纖維增生（圖I）。術(shù)后復(fù)查頭頸部CTA顯示頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄消失（圖1J）?；颊咧斡鲈汉箝L期給予單抗血小板、降脂等治療，術(shù)后6個(gè)月電話隨訪，一般情況良好，無TIA發(fā)作。

圖1 頸動(dòng)脈蹼影像、手術(shù)標(biāo)本及病理切片結(jié)果 A.頭顱MRI-DWI未見明顯腦梗死表現(xiàn)。B、C.頸部血管彩超及超聲造影示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄。D、E.術(shù)前頭頸CTA：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄，左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞（箭頭處）。F.高分辨血管磁共振示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處易損斑塊，纖維帽缺失，脂核成分居多，對應(yīng)管腔重度狹窄近閉塞（箭頭處）。G.手術(shù)標(biāo)本：頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄處為頸動(dòng)脈腔內(nèi)生長的灰白色蹼樣結(jié)構(gòu)，基底位于頸內(nèi)動(dòng)脈的后壁，質(zhì)韌，厚度約3.0 mm，環(huán)形累及頸內(nèi)動(dòng)脈管壁的90%以上，僅留有一線性間隙。H.病理HE染色（×100）：纖維組織增生伴黏液樣變，其內(nèi)有平滑肌細(xì)胞增生，并見泡沫細(xì)胞。I.彈力染色（×100）：瓣膜樣增生隆起處見彈力纖維，該彈力纖維與其基底部的動(dòng)脈內(nèi)的彈力纖維相連續(xù)，考慮為內(nèi)膜肌纖維增生。J.術(shù)后頭頸部CTA，狹窄基本消失。

2 討論

頸動(dòng)脈蹼（CW），也被稱為非典型局灶性頸動(dòng)脈球部纖維肌發(fā)育不良（atypical focal carotid bulb fibromuscular dysplasia，F(xiàn)MD），是一種顱外頸動(dòng)脈血管系統(tǒng)的非硬化性疾病。1968年CW被首次定義為纖維肌性增生[2]，放射學(xué)上顯示為一種特殊的腔內(nèi)充盈缺損，它通常累及頸動(dòng)脈球的后壁和頸動(dòng)脈分叉的遠(yuǎn)端[3]。盡管從組織學(xué)角度來看，CW與動(dòng)脈粥樣硬化疾病之間存在典型的關(guān)系，但事實(shí)證明，CW是一種非動(dòng)脈粥樣硬化病變。切除的CW病理顯示廣泛的內(nèi)膜肌纖維增生而無動(dòng)脈粥樣硬化改變[4]。

目前頸動(dòng)脈蹼發(fā)生機(jī)制尚不清楚，有研究發(fā)現(xiàn)，可能與激素、外傷、家族遺傳史、種族特異性等因素有關(guān)[5-6]。最新研究顯示，CW是缺血性腦卒中的重要因素，占隱源性卒中的9.4%～37%[7-9]。與頸動(dòng)脈粥樣硬化不同，CW患者缺血性卒中的潛在機(jī)制可能是繼發(fā)于血流紊亂和淤血，導(dǎo)致血栓形成和栓塞[1]。文獻(xiàn)報(bào)告，腦血管造影時(shí)亦可見對比劑在CW遠(yuǎn)端有明顯的停滯[10-11]。本病例無明顯新發(fā)腦卒中影像學(xué)表現(xiàn)，患者以“發(fā)作性右側(cè)肢體麻木無力3年，加重20 d”為主訴入院，頭頸部CTA提示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄近閉塞，因此診斷考慮為“癥狀性左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄”。病理可見“狹窄處呈瓣膜樣增生隆起，HE染色可見纖維組織增生伴黏液樣變，彈性染色結(jié)果提示其內(nèi)有平滑肌細(xì)胞增生”。結(jié)合患者術(shù)前頭頸部CTA及術(shù)中所見，此病例確診為CW。

目前，主要有三種影像學(xué)檢查方法：①頸動(dòng)脈超聲和頸動(dòng)脈造影增強(qiáng)超聲為無創(chuàng)性篩查方法，多為診斷血管病變的首選檢查方式。但對于CW診斷過程中，由于對操作人員的技術(shù)依賴性，容易將CW與管壁間形成的渦流、血流充盈缺損或血栓誤認(rèn)為潰瘍性斑塊或頸動(dòng)脈夾層，因此對操作人員技術(shù)要求較高[12]。CW在超聲檢查的典型表現(xiàn)是強(qiáng)回聲內(nèi)膜樣結(jié)構(gòu)突入管腔，超聲造影往往顯示為薄膜樣充盈缺損。②隨著無創(chuàng)成像技術(shù)的進(jìn)步，CTA已被證明是CW診斷的可靠方法。在矢狀像上發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈球后壁有薄而光滑的膜狀充盈缺損，在軸向像上可見薄的隔膜[9]。③數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）為診斷頸動(dòng)脈病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”，主要表現(xiàn)為明顯的線性充盈缺損、頸內(nèi)動(dòng)脈后壁膜狀突出、造影劑排空延遲和滯留[13]。最近，一些研究小組也發(fā)表了CW的磁共振成像特征，包括T2加權(quán)序列的均勻等強(qiáng)信號，T1加權(quán)序列的輕微高信號，增強(qiáng)掃描可見輕度增強(qiáng)，以及血流動(dòng)力學(xué)受損的證據(jù)[14]。

CW的最佳治療和管理策略尚不清楚[15-16]。目前，CW的治療包括藥物療法，頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)（CEA）和頸動(dòng)脈支架置入術(shù)（CAS）。在抗血小板治療下，卒中的復(fù)發(fā)非常普遍，而外科手術(shù)治療似乎更有效地控制了卒中的復(fù)發(fā)。ZHANG等[17]研究結(jié)果顯示，在接受標(biāo)準(zhǔn)藥物治療（主要是抗血小板藥物）的癥狀性CW患者中，有一半以上患者出現(xiàn)缺血性卒中復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的中位時(shí)間為12個(gè)月。與觀察到的藥物治療的高卒中復(fù)發(fā)率相反，在隨訪期內(nèi)，接受CEA或CAS的患者并未出現(xiàn)復(fù)發(fā)性腦卒中。因此CW導(dǎo)致的頸動(dòng)脈狹窄尤其適合行頸動(dòng)脈血管重建術(shù)（carotid revascularization，CR），因?yàn)榕c破裂的動(dòng)脈粥樣硬化斑塊相比CW病變可能相對穩(wěn)定。而潛在的動(dòng)脈病變本身可能對CAS或CEA產(chǎn)生不良反應(yīng)，導(dǎo)致血管重建部位或鄰近部位CW復(fù)發(fā)，術(shù)前應(yīng)詳細(xì)評估。本例患者既往有腦梗死病史，一直規(guī)律口服阿司匹林，但仍反復(fù)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作，經(jīng)CEA治療后，隨訪6個(gè)月未再出現(xiàn)缺血性卒中復(fù)發(fā)。因此，在癥狀性CW患者中，即使經(jīng)過正規(guī)的抗血小板治療，缺血性卒中復(fù)發(fā)率仍很高，CR可有效地預(yù)防缺血性卒中的復(fù)發(fā)。