胡永 趙大勇 馬三成

215028蘇州，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬蘇州九龍醫(yī)院口腔科

成釉細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的牙源性腫瘤，多發(fā)生在頜骨內(nèi)，少數(shù)發(fā)生在牙齦或口腔黏膜，稱為骨外或外周型成釉細(xì)胞瘤（peripheral ameloblastoma，PA），約占所有成釉細(xì)胞瘤的1.3%～10%［1］。PA多發(fā)生于下頜舌側(cè)牙齦［2］，腭部罕見(jiàn)。報(bào)道1例腭部外周型成釉細(xì)胞瘤，并復(fù)相關(guān)文獻(xiàn)，報(bào)告如下：

1 資料與方法

患者，女，55歲，因“右腭部腫物半年伴腫痛2 d”就診，口腔檢查：硬腭后份中線偏右見(jiàn)一界不清腫物，約1.2 cm×1.0 cm，質(zhì)中軟，固定，表面黏膜部分破潰（圖1）。腭部CT未見(jiàn)明確腭部骨破壞 （圖 1）。初步診斷：腭部腫物伴感染。于局麻下行腭部腫物切除活檢，病理診斷：腭部外周型成釉細(xì)胞瘤可能性大，切緣見(jiàn)腫瘤細(xì)胞 （圖2）。病理切片經(jīng)復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院會(huì)診意見(jiàn)：腭部上皮樣細(xì)胞呈巢團(tuán)狀生長(zhǎng)，成釉細(xì)胞瘤可能性大。依據(jù)切除活檢病理診斷及病理會(huì)診意見(jiàn)，于全身麻醉下行腭部腫物擴(kuò)大切除及鄰近組織瓣轉(zhuǎn)移修復(fù) （圖3）；術(shù)后愈合良好，隨訪2年無(wú)復(fù)發(fā) （圖3）。術(shù)后病理診斷：腭部外周型成釉細(xì)胞瘤 （圖 4）。

圖1 病灶影像

圖3 治療及隨訪

圖4 術(shù)后病理（HE染色）

2 討 論

成釉細(xì)胞瘤占牙源性腫瘤60%以上，形態(tài)多樣，WHO新分類根據(jù)其臨床病理行為分為4類：實(shí)性或多囊型、骨外或外周型、促結(jié)締組織增生型、單囊型［3］。大多數(shù)成釉細(xì)胞瘤發(fā)生于頜骨內(nèi)，少數(shù)發(fā)生于牙齦或牙槽黏膜，稱為骨外或外周型成釉細(xì)胞瘤［1］。1906年美國(guó)學(xué)者Bloodgood首次描述了PA［4］，臨床少見(jiàn)。

PA病因不清，可能來(lái)源是異位的牙板上皮（包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮及牙源性囊腫襯里上皮）、口腔粘膜上皮基底細(xì)胞層中的多能細(xì)胞、或來(lái)自小唾液腺的多能細(xì)胞［1］。如果腫瘤與表面口腔黏膜上皮相連，腫瘤多來(lái)自口腔黏膜上皮，而完全位于結(jié)締組織中的病變最可能來(lái)自Serres上皮剩余［5］。本病例組織學(xué)顯示腫瘤未與口腔黏膜上皮連接，提示其可能來(lái)源于牙板上皮剩余或腭部唾液腺的多能細(xì)胞。

PA男性多于女性［6］；平均發(fā)病年齡 50歲［7］。多發(fā)生于下頜舌側(cè)牙齦或上頜后牙區(qū)牙齦，下頜多于上頜，偶發(fā)于頰、口底等黏膜下［5］。國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道單中心25例PA均位于牙齦內(nèi)［6］；國(guó)外學(xué)者報(bào)道160例PA中僅5例位于牙齦外，其中4例位于頰粘膜、1例位于口底黏膜［7］。發(fā)生于腭部的PA極為罕見(jiàn)，文獻(xiàn)僅報(bào)道數(shù)例：Siar等［5］報(bào)道1例32歲女性腭部不典型外周型成釉細(xì)胞瘤；Smullin等［8］報(bào)道1例44歲女性硬腭部外周促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤；Parikh等［1］報(bào)道了1例35歲女性硬腭部外周型角化成釉細(xì)胞瘤；Upadhyaya等［2］報(bào)道1例92歲女性腭部外周型成釉細(xì)胞瘤；吳平安等［9］報(bào)道1例41歲女性腭部軟組織內(nèi)單囊型成釉細(xì)胞瘤。本病例為55歲女性腭部外周型成釉細(xì)胞瘤，但組織學(xué)結(jié)構(gòu)不典型。

PA臨床少見(jiàn)，無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，與牙齦瘤、纖維瘤、口腔潰瘍、化膿性肉芽腫、巨細(xì)胞肉芽腫、小涎腺腫瘤、淋巴瘤、口內(nèi)基底細(xì)胞癌等軟組織腫瘤極為相似，臨床易誤診，診斷主要依據(jù)病理檢驗(yàn)［2，6，10］。本病例初步診斷為腭部腫物伴感染，經(jīng)病理檢驗(yàn)方確診。術(shù)前CT或MRI有助于判斷有無(wú)頜骨破壞［6］。臨床上對(duì)于牙齦或口腔黏膜內(nèi)緩慢增大、無(wú)痛、表面黏膜無(wú)破潰的腫物，且CT或MRI示腫物邊界清晰、密度均勻，應(yīng)考慮到PA可能，建議進(jìn)行細(xì)針穿刺抽吸或活組織檢查。對(duì)于有浸潤(rùn)、表面潰瘍或復(fù)發(fā)的PA，應(yīng)行Ber-EP4蛋白免疫組織化學(xué)檢測(cè)以排除口內(nèi)基底細(xì)胞癌［2］。

PA易被早期發(fā)現(xiàn)，且病變部位的牙齦、骨膜及皮質(zhì)骨可抵御腫瘤的浸潤(rùn)，手術(shù)切除后預(yù)后。對(duì)于較小病灶，建議1～2 mm安全緣的骨膜外切除；對(duì)于較大病變，術(shù)前鑒別診斷考慮惡性病變時(shí)應(yīng)進(jìn)行腫物活檢，如果在手術(shù)發(fā)現(xiàn)杯狀或碟形骨吸收，則切除部分骨［6］。PA有晚期復(fù)發(fā)或惡變的可能［10］，需密切隨訪。