張 雪，謝海琴，陳 蕓（通訊作者）

（1安徽醫(yī)科大學(xué)北京大學(xué)深圳醫(yī)院臨床學(xué)院 廣東 深圳 518036）

（2北京大學(xué)深圳醫(yī)院超聲影像科 廣東 深圳 518036）

IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-related disease, IgG4-RD）是一種以廣泛的IgG4陽(yáng)性的漿細(xì)胞和各器官的T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的全身性疾病[1]，最早由Kamisawa等[2]在2003年提出。IgG4-RD可以累及多個(gè)器官和組織，頜下腺是最常受累的器官之一[3]，IgG4-RD累及頜下腺稱為IgG4相關(guān)性頜下腺炎（IgG4-related submaxillaritis,IgG4-RS）。為了輔助臨床早期診斷IgG4-RS，減少非必要的手術(shù)，本文回顧性分析10例經(jīng)病理確診IgG4-RS的超聲表現(xiàn)和臨床及病理資料，探討超聲在IgG4相關(guān)性頜下腺炎（IgG4-RS）早期診斷中的提示作用。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

收集2014年1月—2020年12月我院收治的經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的IgG4-RS患者10例，其中男7例，女3例，年齡35～84歲，平均（59.0±14.1）歲。10例患者均接受手術(shù)切除頜下腺病理檢查（5例）、手術(shù)切取腫物活檢病理檢查（3例）或在超聲引導(dǎo)下穿刺活檢病理檢查（2例），經(jīng)組織病理學(xué)和免疫組化確診。

1.2 儀器與方法

使用Philip IU22、Philip EPIQ5、GE LOGIQ E9、日立大二郎神、邁瑞 昆侖7超聲診斷儀，采用5.0～12.0 MHz線陣探頭對(duì)病灶進(jìn)行多切面掃查。記錄病灶的部位、形態(tài)、范圍、邊界、回聲及血流情況（血流信號(hào)分級(jí)判斷按Adler方法）。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)

10例均因“頜下無(wú)痛性腫物”就診，無(wú)口干、眼干等癥狀。雙側(cè)受累5例，單側(cè)受累5例（右側(cè)4例，左側(cè)1例），共15處病灶，觸診質(zhì)地較硬，活動(dòng)度不佳，無(wú)明顯壓痛。雙側(cè)受累患者均累及其他部位，其中，1例僅累及腎臟，1例僅累及腮腺，2例累及淚腺及腮腺，1例淚腺、腮腺、舌下腺及腎臟同時(shí)受累。10例均無(wú)惡性腫瘤病史。7例行血清IgG4濃度檢測(cè)，平均（18.6±13.8）g/L（1.6～46.0g/L）。

2.2 超聲圖像

患側(cè)頜下腺形態(tài)飽滿，體積增大，平均長(zhǎng)約（38.6±7.3）mm，厚約（18.4±5.2）mm[4]，包膜連續(xù)完整，腺體回聲不均勻。按超聲圖像表現(xiàn)分為局灶型和彌漫型兩種。

2.2.1 局灶型 9處病灶為局灶性病變，表現(xiàn)為腺體內(nèi)單發(fā)（4灶）或多發(fā)（5灶）低回聲團(tuán)塊，多位于腺體淺方（圖1），平均最大徑（22.2±6.78）mm，部分形態(tài)不規(guī)則，邊界尚清晰，團(tuán)塊內(nèi)回聲不均勻，未見(jiàn)明顯鈣化或液化，部分內(nèi)可見(jiàn)網(wǎng)狀稍高回聲，血流Ⅰ～Ⅱ級(jí)，未見(jiàn)明顯增多。

圖1 局灶型病變部位超聲圖像

2.2.2 彌漫型 6處病灶為彌漫性病變，表現(xiàn)為腺體回聲彌漫性偏低，分布不均勻，可見(jiàn)不規(guī)則條索狀偏高回聲，部分呈網(wǎng)格狀改變（圖2），無(wú)明顯占位感，血流Ⅰ～Ⅱ級(jí)，分布較雜亂。

圖2 彌漫型病變部位超聲圖像

2.3 病理表現(xiàn)

送檢標(biāo)本肉眼觀無(wú)包膜，切面灰黃或灰白，質(zhì)韌；鏡檢見(jiàn)纖維組織增生并較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)；免疫組化結(jié)果：IgG4陽(yáng)性（＞100個(gè)/HPF），IgG4/IgG＞40%，CD38、CD138顯示組織內(nèi)可見(jiàn)大量漿細(xì)胞。

3 討論

IgG4-RS是一種慢性、進(jìn)行性自身免疫性疾病，好發(fā)于中老年男性，主要表現(xiàn)為頜下腺腫大，通常無(wú)明顯疼痛，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，右側(cè)較左側(cè)多見(jiàn)，觸診質(zhì)地較硬，活動(dòng)度不佳，無(wú)明顯壓痛，臨床上較難與頜下區(qū)腫瘤區(qū)別。病理學(xué)表現(xiàn)為大量IgG4陽(yáng)性的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，小葉腺體間細(xì)胞纖維化、導(dǎo)管周?chē)?、小葉性慢性炎癥及閉塞性靜脈炎[5]，上述病理學(xué)改變是影像學(xué)成像的基礎(chǔ)。早期用糖皮質(zhì)激素治療IgG4-RS效果良好，可防止器官功能受到不可逆損害[5]，減少非必要的手術(shù)，故早期明確診斷具有重要臨床意義。

目前診斷頜下腺疾病首選的影像學(xué)檢查方法是超聲檢查。IgG4-RS的超聲聲像圖分為局灶型和彌漫型兩種，前者較后者多見(jiàn)，腺體形態(tài)多正常，內(nèi)部出現(xiàn)單個(gè)或數(shù)個(gè)低回聲團(tuán)塊，多位于腺體淺方，團(tuán)塊內(nèi)回聲不均，部分內(nèi)可見(jiàn)網(wǎng)格狀稍高回聲，液化或鈣化少見(jiàn)，彩色多普勒顯示血流信號(hào)無(wú)明顯增多。彌漫型早期僅表現(xiàn)為腺體回聲分布欠均勻，隨著淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞的浸潤(rùn)和導(dǎo)管周?chē)w維化的加重，腺體增大伴彌漫性回聲不均，內(nèi)常多發(fā)低回聲小結(jié)節(jié)聲像，呈類似肝硬化表現(xiàn)，彩色多普勒可見(jiàn)腺體內(nèi)血流信號(hào)稍增多，血管無(wú)受壓或移位表現(xiàn)[6-8]。

IgG4-RS的超聲表現(xiàn)與組織病理學(xué)改變具有一致性，其中，超聲圖像上的彌漫性低回聲反映了IgG4陽(yáng)性的漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，且隨著浸潤(rùn)程度加重，低回聲區(qū)范圍增大，網(wǎng)格狀高回聲則反映了導(dǎo)管周?chē)w維化。在超聲引導(dǎo)下針對(duì)低回聲區(qū)進(jìn)行穿刺活檢，有利于提高病理學(xué)的診斷準(zhǔn)確性[9]。

IgG4-RS比較少見(jiàn)，在臨床工作中容易誤診，需要與其鑒別區(qū)分開(kāi)的病變包括干燥綜合征、木村病、頜下腺良性腫瘤及淋巴瘤等。干燥綜合征以中老年女性多見(jiàn)，超聲表現(xiàn)為腺體實(shí)質(zhì)回聲不均，呈網(wǎng)格狀，內(nèi)可見(jiàn)散在低回聲區(qū)，晚期腺體內(nèi)低回聲區(qū)融合擴(kuò)張，形成囊腫樣結(jié)構(gòu)，腺體萎縮、脂肪浸潤(rùn)[10]，常難與彌漫型IgG4-RS相鑒別，但其往往有口干、眼干等典型臨床癥狀。木村病好發(fā)于中青年男性，累及涎腺時(shí)超聲表現(xiàn)為腺體內(nèi)出現(xiàn)實(shí)性為主的均勻或不均勻結(jié)節(jié)，類似“木紋”結(jié)構(gòu)，實(shí)驗(yàn)室檢查外周血嗜酸性粒細(xì)胞及血清IgE水平升高。頜下腺良性腫瘤，如多形性腺瘤或Warthin瘤，超聲檢查有明顯占位效應(yīng)，表現(xiàn)為頜下腺內(nèi)低回聲團(tuán)塊，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，回聲不均勻，內(nèi)可見(jiàn)液化。淋巴瘤超聲表現(xiàn)為腺體內(nèi)低回聲團(tuán)塊，回聲不均勻，呈網(wǎng)格狀，團(tuán)塊內(nèi)血流豐富，通常伴有相鄰淋巴結(jié)受累。

綜上所述，臨床癥狀和超聲表現(xiàn)對(duì)診斷IgG4-RS具有一定提示作用，當(dāng)患者出現(xiàn)無(wú)痛性頜下腫物且不伴口干、眼干等癥狀，超聲表現(xiàn)為腺體淺方低回聲團(tuán)塊或彌漫性回聲改變時(shí)，應(yīng)考慮IgG4-RS可能，臨床結(jié)合血清IgG4水平進(jìn)一步判斷，當(dāng)遇到疑似病例時(shí)可盡早在超聲引導(dǎo)下行穿刺病理檢查，以輔助臨床早期診斷，減少非必要的手術(shù)。