郝文瑋

天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，天津市 300052

面神經(jīng)麻痹為冬、春季的常見病，以顏面表情肌群運(yùn)動(dòng)功能障礙為特點(diǎn)[1]。該病是因莖乳突孔內(nèi)急性非化膿性炎癥引起的周圍性面神經(jīng)麻痹[2]。患者出現(xiàn)皺眉、加深鼻唇溝和露齒等動(dòng)作的困難，靜態(tài)時(shí)患側(cè)額紋不明顯，眉毛和上瞼下垂，鼻唇溝淺平，嘴角低垂，嘴角因肌張力弱被拉向健側(cè)，影響患者容貌。該病對(duì)患者身心健康損害較大，嚴(yán)重降低了患者生活質(zhì)量[3]。正確的診斷和治療是面神經(jīng)麻痹取得良好療效的關(guān)鍵，同時(shí)也能驅(qū)散患者負(fù)面情緒，提升患者信心，進(jìn)行正常的社會(huì)活動(dòng)。

1 周圍性面神經(jīng)麻痹的診斷

周圍性面神經(jīng)麻痹可分為先天性和獲得性[4]，先天性面神經(jīng)麻痹中，Melkersson-Rosenthal綜合征，又稱復(fù)發(fā)性唇面腫脹面癱綜合征或梅(麥)羅綜合征，是病因復(fù)雜的神經(jīng)、皮膚黏膜變態(tài)反應(yīng)性疾病，臨床以反復(fù)唇面水腫、周圍性面癱、皺襞舌為特征。莫比烏斯綜合征是一種罕見的先天性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，常表現(xiàn)為面神經(jīng)(Ⅶ)和外展神經(jīng)(Ⅵ)麻痹，面癱常為雙側(cè)不完全性，呈面具面容；外展神經(jīng)常為雙側(cè)完全性麻痹，表現(xiàn)為眼球不能外展。獲得性面神經(jīng)麻痹多因感染、外傷、醫(yī)源性損傷、腫瘤、貝爾面癱所致[5]。由于面神經(jīng)麻痹病因復(fù)雜，故在對(duì)面神經(jīng)麻痹診斷時(shí)應(yīng)收集完整的病史，進(jìn)行全面的查體、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查及相關(guān)面神經(jīng)電生理檢查。

1.1 面神經(jīng)麻痹病史、體格檢查、評(píng)估 針對(duì)先天性面神經(jīng)麻痹應(yīng)詢問分娩時(shí)或分娩后是否有產(chǎn)程延長(zhǎng)、助產(chǎn)時(shí)使用何種器械、詢問患兒面部和耳周有無淤斑的病史以及詳盡的家族病史。對(duì)于獲得性面神經(jīng)麻痹應(yīng)詢發(fā)病誘因、發(fā)病年齡、面癱程度、發(fā)病情況、進(jìn)展、治療情況，詢問耳前庭癥狀，詢問全身癥狀。同時(shí)，對(duì)患者進(jìn)行全面體格檢查。詢問有無面部照片和視頻資料[6]。根據(jù)圖片和視頻資料可對(duì)面神經(jīng)麻痹分級(jí)。除器官?？撇轶w外，還應(yīng)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和顱神經(jīng)進(jìn)行檢查。臨床工作中，接診面神經(jīng)麻痹患者后，應(yīng)結(jié)合患者圖片及視頻治療對(duì)患者發(fā)病時(shí)、治療前后、進(jìn)展時(shí)進(jìn)行面神經(jīng)分級(jí)，常用有House-Brackmann分級(jí)[7]?，F(xiàn)在國外更為廣泛使用Sunnybrook面神經(jīng)評(píng)定系統(tǒng)[8]、中文版Sunnybrook面神經(jīng)評(píng)定系統(tǒng)見表1～2。

表1 Sunnybrook(多倫多)面神經(jīng)評(píng)定系統(tǒng)

表2 Sunnybrook(多倫多)面神經(jīng)評(píng)定系統(tǒng)

此外，患者自測(cè)量表的運(yùn)用越來越受到重視。FaCE量表[9]是一種針對(duì)疾病的、自我測(cè)評(píng)的15項(xiàng)問卷，廣泛用于面神經(jīng)麻痹患者。其信度和效度很強(qiáng)，并且Sunnybrook面神經(jīng)評(píng)定系統(tǒng)初始得分和FaCE初始得分之間存在正相關(guān)。面部殘疾指數(shù)[10]是另一種廣泛使用的自我報(bào)告工具，用于評(píng)估與面神經(jīng)損傷相關(guān)的身體殘疾和心理社會(huì)因素。聯(lián)動(dòng)評(píng)估問卷是一種簡(jiǎn)單的患者自評(píng)工具，旨在對(duì)與面部表情相關(guān)的面部聯(lián)動(dòng)進(jìn)行自我評(píng)分，已被證明具有較高的重測(cè)信度、內(nèi)部一致性和結(jié)構(gòu)效度。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 病毒引起的周圍性面神經(jīng)麻痹可能在血清學(xué)中找到證據(jù)。在未來，聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)有望更快速地鑒定某些微生物或病毒抗原。

1.3 影像學(xué)檢查 除外傷性獲得性面神經(jīng)麻痹，建議僅對(duì)持續(xù)時(shí)間超過2個(gè)月的外周麻痹的非典型貝爾麻痹，或復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性面癱行顳骨CT或MRI，排除由腫瘤引起的面神經(jīng)麻痹。

1.4 面神經(jīng)的電生理檢查及其他檢查 現(xiàn)較為常用的有面神經(jīng)電圖及肌電圖。面神經(jīng)電圖[11](ENoG)通過在莖乳孔附近經(jīng)皮對(duì)面神經(jīng)顱外部分施加短暫的電刺激，電極位于面肌的遠(yuǎn)端部位，通常是鼻唇溝或口周肌，從而評(píng)估面神經(jīng)的顱外部分。同時(shí)國內(nèi)外研究均表明面神經(jīng)電圖結(jié)果可以預(yù)測(cè)康復(fù)的預(yù)后。面肌電圖(EMG)[12]是描述急慢性面癱面肌狀況較好的方法。肌電圖區(qū)分正常靜息電位、自主運(yùn)動(dòng)單位電位、自發(fā)性纖顫電位和多相神經(jīng)再支配電位。沒有任何電活動(dòng)，無論是在電極插入時(shí)還是在試圖隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)，都稱為電靜默。正常的自主動(dòng)作電位是雙相或三相的，振幅極易變化。自發(fā)性纖顫活動(dòng)被定義為由單個(gè)肌肉纖維產(chǎn)生的不自主電位，表明軸突變性。其意義在于觀察患者面部肌肉放松時(shí)的自發(fā)電位及肌肉運(yùn)動(dòng)時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位的波幅和潛伏期判斷面神經(jīng)受損程度，從而評(píng)估預(yù)后。

2 周圍性面神經(jīng)麻痹的治療

面神經(jīng)麻痹治療的最終目標(biāo)是重建面部的對(duì)稱性和運(yùn)動(dòng)[13]。在面癱發(fā)生開始就應(yīng)該開始評(píng)估面肌麻痹是可逆的還是不可逆的，從而選擇治療方案?？赡嫘月楸缘拿娌考∪饩哂锌纱婊畹募±w維，其運(yùn)動(dòng)單位完整，能對(duì)內(nèi)生軸突做出反應(yīng)。當(dāng)從損傷到再神經(jīng)支配的時(shí)間超過18～24個(gè)月時(shí)，面癱變得不可逆轉(zhuǎn)，失神經(jīng)肌肉發(fā)展成無功能的運(yùn)動(dòng)終板和不可逆的萎縮，無任何成功再神經(jīng)支配的機(jī)會(huì)。通過對(duì)眾多文獻(xiàn)的總結(jié)發(fā)現(xiàn)當(dāng)代對(duì)面神經(jīng)麻痹存在最大的爭(zhēng)議在以下幾方面：一是對(duì)面癱患者應(yīng)該如何分級(jí)和結(jié)果評(píng)估。雖然現(xiàn)存在眾多的面癱評(píng)估量表及分級(jí)方法，但并不能對(duì)面癱進(jìn)行客觀全面的評(píng)估和分級(jí)。二是對(duì)面癱的治療，手術(shù)干預(yù)的時(shí)間，尤其在面神經(jīng)完整的情況下。由于患者異質(zhì)性，以及對(duì)面癱不能進(jìn)行精確的評(píng)估和分級(jí)，故不能對(duì)各個(gè)階段制定精確的干預(yù)方案。三是動(dòng)態(tài)復(fù)活的最佳方法是什么，什么是神經(jīng)化或游離肌肉移植的最佳供體神經(jīng)，為什么。

2.1 物理治療 對(duì)于眼瞼閉合不全的患者，對(duì)眼睛護(hù)理是極為重要的。以預(yù)防暴露性角膜病變，建議白天經(jīng)常使用含人工淚液的潤(rùn)滑劑眼藥水、戴太陽眼鏡或睡前使用眼藥膏、戴眼罩或貼膠帶。有視力喪失或眼睛刺激的患者應(yīng)于眼科就診。以及在面癱不同階段啟動(dòng)不同康復(fù)治療方案。理療、祖國醫(yī)學(xué)的針灸治療，但這兩種治療尚無循證醫(yī)學(xué)依據(jù)。

2.2 對(duì)于急性面神經(jīng)麻痹的治療 急性面神經(jīng)麻痹，指面神經(jīng)病變發(fā)生后的前72h～2周[14]。常見的有貝爾面癱、亨特綜合征、外傷、中耳膽脂瘤、醫(yī)源性等引起的面神經(jīng)麻痹。確立診斷后啟動(dòng)藥物治療，并篩選出有手術(shù)指征的，行病變清除及面神經(jīng)減壓術(shù)。在貝爾麻痹的情況下，在癥狀出現(xiàn)的72h內(nèi)給予大劑量皮質(zhì)類固醇可縮短恢復(fù)時(shí)間?？共《局委熒形幢蛔C明對(duì)貝爾麻痹有好處，目前的指南并不推薦單獨(dú)口服抗病毒治療。創(chuàng)傷或醫(yī)源性所致面神經(jīng)麻痹，需要皮質(zhì)類固醇治療和觀察，復(fù)合手術(shù)條件的行探查術(shù)。

2.3 對(duì)于面部肌肉仍有活力的周圍性面神經(jīng)麻痹 在面神經(jīng)麻痹發(fā)病后6～12個(gè)月內(nèi)，存在面神經(jīng)不連續(xù)或面部功能缺乏恢復(fù)的情況。原面部肌肉結(jié)構(gòu)完整、有活力時(shí)，很可能接受神經(jīng)再支配。動(dòng)態(tài)恢復(fù)術(shù)主要包括神經(jīng)修復(fù)、移植。在神經(jīng)不連續(xù)的情況下，應(yīng)考慮間置移植物修復(fù)；舌下神經(jīng)裂開移位到面神經(jīng)主干是一種可供選擇的治療。

2.4 對(duì)于面部肌肉失活的治療 如果面部固有肌肉組織缺失(如面肌切除或先天性缺失后)或不太可能接受神經(jīng)再支配(如長(zhǎng)時(shí)間去神經(jīng)期或惡性腫瘤的明顯神經(jīng)周圍擴(kuò)散)，則不再有神經(jīng)修復(fù)或移位的指征。此時(shí)除了予以患者教育、面部康復(fù)治療外，也可予以患者動(dòng)靜態(tài)面部復(fù)活術(shù)，動(dòng)態(tài)面部復(fù)活術(shù)主要包括功能性肌肉移植，帶蒂肌腱單位、游離功能性肌瓣轉(zhuǎn)移，解決患者面容的不對(duì)稱。

2.5 對(duì)于聯(lián)動(dòng)的治療 面神經(jīng)聯(lián)動(dòng)是面癱后異常面神經(jīng)再生的一種令人痛苦的表現(xiàn)。聯(lián)動(dòng)指的是伴隨著有目的的面部運(yùn)動(dòng)而發(fā)生的異常的、不必要的、非自愿的面部運(yùn)動(dòng)。輕度的聯(lián)體運(yùn)動(dòng)可能不會(huì)被發(fā)現(xiàn)，但嚴(yán)重的形勢(shì)不能被忽視，因?yàn)樗鼈兛赡軐?dǎo)致嚴(yán)重的面部疼痛和面部緊繃。面部聯(lián)合運(yùn)動(dòng)的治療是面癱護(hù)理中最具挑戰(zhàn)的方面之一。建議進(jìn)行面部再訓(xùn)練練習(xí)，以幫助抑制不必要的運(yùn)動(dòng)。同時(shí)輔助注射肉毒桿菌毒素、選擇性面神經(jīng)分支切除，來緩解不適癥狀。

3 面部復(fù)活術(shù)

3.1 靜態(tài)復(fù)活術(shù) 適用于高齡患者、失神經(jīng)時(shí)間長(zhǎng)、雙側(cè)面癱患者、不想接受復(fù)雜的動(dòng)態(tài)恢復(fù)手術(shù)的患者，以及期望值較低的患者，這些患者將放棄運(yùn)動(dòng)時(shí)的對(duì)稱性，而滿足于靜息時(shí)的對(duì)稱性。(1)化學(xué)性去神經(jīng)支配：使用肉毒桿菌毒素是一種不持久的方法。謹(jǐn)慎使用肉毒桿菌毒素注射可減少面部表情的不對(duì)稱性。注射肉毒桿菌毒素24～72h開始起作用，最佳作用時(shí)間是7～14d之間，治療后14d對(duì)患者進(jìn)行復(fù)查，必要時(shí)進(jìn)行額外注射。(2)外科手術(shù)：降下唇肌切除術(shù)：降下唇肌起于下頜骨斜線處，主要作用為使下唇向下、向外牽拉。降下唇肌切除術(shù)可以在局部麻醉下安全地進(jìn)行。該過程包括在中線外側(cè)，頰溝上方5mm處做黏膜切口，并在口輪匝肌下方解剖并確定降下唇肌。簡(jiǎn)單的肌肉橫斷可以使肌肉纖維重新附著并保留功能，因此切除一小段中央降下唇肌。手術(shù)過程中注意對(duì)神經(jīng)的保護(hù)。與肌切術(shù)相比，選擇性頜下神經(jīng)切斷術(shù)能很好地避免神經(jīng)損傷，同時(shí)能避免切除肌肉區(qū)域常見的不太美觀輪廓。其為侵襲性手術(shù)，需全麻，其可與其他面部動(dòng)態(tài)恢復(fù)手術(shù)相結(jié)合。

3.2 動(dòng)態(tài)復(fù)活術(shù) 最佳的便是恢復(fù)原面神經(jīng)對(duì)原表情肌神經(jīng)支配作用，故在可行的情況下，一期面神經(jīng)修復(fù)(面神經(jīng)減壓術(shù)、吻合術(shù))為最好的選擇。當(dāng)不能進(jìn)行無張力一期修復(fù)，面部肌肉失神經(jīng)支配的持續(xù)時(shí)間和干預(yù)的及時(shí)性可能是決定任何再神經(jīng)支配程序最終成功的最重要因素。(1)神經(jīng)移植[15]：供體神經(jīng)常為對(duì)側(cè)面神經(jīng)、咬肌神經(jīng)、舌下神經(jīng)、副神經(jīng)、膈神經(jīng)以及C4和C7根神經(jīng)。面橫神經(jīng)交叉移植：通過移植神經(jīng)將健側(cè)面神經(jīng)的部分纖維引至癱側(cè)，從而使對(duì)側(cè)神經(jīng)沖動(dòng)傳至患側(cè)使得癱瘓面肌恢復(fù)由面神經(jīng)支配的表情運(yùn)動(dòng)。該手術(shù)擾動(dòng)了正常側(cè)，同時(shí)由于老年患者神經(jīng)再生能力降低故在老年患者中效果不佳，同時(shí)供體神經(jīng)區(qū)域出現(xiàn)相應(yīng)的失神經(jīng)支配表現(xiàn)。舌下神經(jīng)是較為經(jīng)典的移位方式，但是由于供體部位后遺癥較多，故更廣為推廣咬肌神經(jīng)作為供體神經(jīng)。(2)咬肌神經(jīng)：最初被推廣用于游離肌肉轉(zhuǎn)移的神經(jīng)再支配，在過去的十年中，它越來越成為直接神經(jīng)化的首選技術(shù)[16]。咬肌神經(jīng)位置相對(duì)恒定、變異較少，且絕大部分咬肌神經(jīng)吻合段都可在顴弓下1cm、耳屏前3cm以內(nèi)的咬肌纖維組織中找到，故咬肌神經(jīng)的這一走行特征可作為手術(shù)中在體表確定咬肌神經(jīng)位置提供了重要的參考[17]。(3)肌肉移位：局部肌肉移位(即顳肌腱移位)，顳肌移位是一種可以恢復(fù)面部隨意運(yùn)動(dòng)的技術(shù)[18]。在這個(gè)過程中，顳肌的中央1/3從顳窩上抬起，移位到顴弓上，并在口腔連合處與口輪匝肌縫合。這一過程提升了下嘴唇，并提供了口角的隨意側(cè)向和上側(cè)偏移。因此，患者通過咬下嘴唇激活顳肌，能夠出現(xiàn)通常用于產(chǎn)生微笑的肌肉的動(dòng)作。(4)游離肌肉移位：即微血管股薄肌移位，當(dāng)前越來越一致的功能和美學(xué)結(jié)果使游離肌肉移植成為不可逆性癱瘓動(dòng)態(tài)復(fù)活的黃金標(biāo)準(zhǔn)。該技術(shù)需要一塊供體肌肉和一根神經(jīng)來驅(qū)動(dòng)肌肉。該項(xiàng)技術(shù)重要優(yōu)勢(shì)是能夠使用跨面神經(jīng)移植將癱瘓面部的運(yùn)動(dòng)與功能正常的對(duì)側(cè)面部的運(yùn)動(dòng)相耦合[19]。由于該技術(shù)可獲得近乎對(duì)稱的自發(fā)微笑，已成為長(zhǎng)期面癱的動(dòng)態(tài)復(fù)活技術(shù)的首選。

4 結(jié)論

面部神經(jīng)麻痹不僅是一種運(yùn)動(dòng)障礙，而且還具有潛在的致殘條件，影響患者社會(huì)、情感和溝通[20]。在未來，這些心理方面也必須作為面癱患者多學(xué)科治療的一部分加以解決。同時(shí)，隨著組織工程和神經(jīng)再生的發(fā)展，以及生物電接口新興技術(shù)的發(fā)展，如人工肌肉、神經(jīng)引導(dǎo)管等，為未來面神經(jīng)麻痹的治療帶來了更多的可能和選擇。