劉大煒孫巖韓鋒產(chǎn)張杰*

1青島大學(xué)附屬煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（煙臺(tái) 264000）

2濱州醫(yī)學(xué)院（煙臺(tái) 264000）

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibro‐blastic tumor,IMT）是一種罕見(jiàn)腫瘤，多見(jiàn)于兒童和青少年，可發(fā)生于全身各處，臨床和影像學(xué)易誤診為惡性腫瘤，行免疫組化可明確診斷。乳突炎性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床較罕見(jiàn)，我科收治1例來(lái)源于乳突的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤伴雙眼視力下降的病例，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者男，46歲，左耳周不適2月。入院前2個(gè)月患者無(wú)誘因出現(xiàn)左耳周疼痛不適，伴有雙眼視力下降，至眼科就診，診斷黃斑炎，行眼部CT后發(fā)現(xiàn)雙側(cè)中耳乳突炎，考慮黃斑炎與乳突炎有關(guān)，2018年12月11日以“慢性中耳炎”收入我科治療。既往12年前行“結(jié)腸部分切除術(shù)”。CRP17.8mg/L，白細(xì)胞6.28×109/L，左眼視力：0.5，右眼視力：0.6，顳骨CT見(jiàn)左側(cè)乳突蜂房、鼓室、鼓竇內(nèi)見(jiàn)軟組織密度影，左側(cè)乳突區(qū)骨質(zhì)破壞。（圖1）。純音測(cè)聽(tīng)：雙耳輕度聽(tīng)力下降，平均聽(tīng)閾均為AC 35dB，BC 33dB，無(wú)傳導(dǎo)性聾。聲阻抗示：雙耳均呈A型曲線。入院后行顱腦增強(qiáng)MRI示：左側(cè)乳突區(qū)見(jiàn)不規(guī)則稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，彌散像呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，鄰近腦膜不規(guī)則結(jié)節(jié)狀增厚并明顯強(qiáng)化（圖2）。

圖2 術(shù)前顱腦增強(qiáng)MRI見(jiàn)左側(cè)乳突區(qū)見(jiàn)不規(guī)則稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，彌散像呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。Fig.2 Before operation,MRI showed irregular and slightly longer T2 signal in left mastoid region,slightly higher signal in diffuse image,and obvious enhancement in enhanced scan.

患者于2018年12月17日在全麻下行“左乳突開放術(shù)”。術(shù)中見(jiàn)乳突腔內(nèi)充滿肉芽樣組織（圖3），觸之易出血，切取部分組織送快速病理報(bào)告為左耳乳突良性病變。見(jiàn)乳突天蓋骨質(zhì)部分破壞，硬腦膜無(wú)破壞，無(wú)腦脊液漏，鼓竇入口狹窄，電鉆磨除部分骨質(zhì)，擴(kuò)大鼓竇入口，開放上鼓室及后鼓室，徹底清除肉芽組織。術(shù)后病理HE染色結(jié)果為肌纖維母細(xì)胞增生，灶區(qū)間質(zhì)小血管增生，擴(kuò)張充血（圖4）。免疫組化示：SMA(+)、S-100(-)、Desmin（-）、EMA（部分+）、CD34（血管+）、ALK（-）、Bcl-2（淋巴細(xì)胞+）。病理診斷：炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。

圖3 術(shù)中見(jiàn)左側(cè)乳突腔內(nèi)充滿肉芽樣組織，邊界不清，可見(jiàn)乳突骨質(zhì)破壞。Fig.3 The left mastoid cavity was filled with granulation tis‐sue,the boundary was not clear,and the mastoid bone was de‐stroyed.

圖4 HE染色Fig.4 HE staining

根據(jù)病理類型和患者身體狀況，給予口服潑尼松片20mg晨起頓服，術(shù)后3個(gè)月隨訪患者無(wú)左側(cè)乳突區(qū)疼痛不適，但復(fù)查顱腦MRI示：左側(cè)乳突區(qū)等T1等T2團(tuán)塊影，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，約為28mm×19mm。相鄰左顳硬膜明顯增厚強(qiáng)化，累及左側(cè)海綿竇。左顳葉下部片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)（圖5）。

圖5 術(shù)后3月復(fù)查顱腦增強(qiáng)MRI見(jiàn)左側(cè)乳突區(qū)等T1等T2團(tuán)塊影，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，約為28mm×19mm。Fig.5 Three months after operation,the left mastoid region and other t 2 mass were seen on MRI.After enhancement,the lesions were inhomogeneous,about 28 mm 19 mm.

2 討論

IMT是一種間葉性腫瘤，臨床較少見(jiàn)，尤其發(fā)生于乳突，臨床罕見(jiàn)，2002年WHO定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種腫瘤[1]，最常見(jiàn)于肺，組織學(xué)表現(xiàn)由增生的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成，散在分布大量的炎細(xì)胞，有時(shí)可見(jiàn)肉芽組織。免疫組化顯示Vim和SMA陽(yáng)性，少數(shù)可有DM和CK陽(yáng)性表達(dá)。本病需與畸胎瘤、后縱膈神經(jīng)源性腫瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎等鑒別。

目前IMT的治療方法主要有放化療、激素及手術(shù)切除等，但目前認(rèn)為手術(shù)切除是IMT最有效的治療方法[2,3]。研究表明，大劑量分次放療對(duì)鼻咽和顱骨IMT是有效和安全的[4]。由于IMT屬于交界性腫瘤，容易復(fù)發(fā)，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[5]。因此，既不能完全按照惡性腫瘤的方式過(guò)度擴(kuò)大切除，也不能按照良性病變行原位切除，容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。顳骨IMT根據(jù)腫瘤累及范圍可行乳突根治術(shù)或顳骨次全切術(shù)[6]。但是，在激素和外科手術(shù)不能有效控制IMT的情況下，放射治療可能是一種選擇[7]。

IMT常發(fā)生于青少年，該病例為成年男性，且病灶位于乳突腔內(nèi)，在耳科臨床中罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)僅有兩例報(bào)道，一例報(bào)道出現(xiàn)左眼復(fù)視[8]，伴有視力下降的未見(jiàn)報(bào)道，根據(jù)影像結(jié)果及臨床表現(xiàn)，易誤診為乳突炎，該患者就診時(shí)有雙眼視力下降，于眼科就診，診斷為黃斑炎，手術(shù)治療后視力較前提高，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查左眼視力：1.1，右眼視力：1.0，考慮與乳突IMT炎性刺激有關(guān)，隨訪至目前無(wú)復(fù)發(fā)。IMT易復(fù)發(fā)，本例患者術(shù)后給予晨起頓服20mg小劑量潑尼松治療，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查顳部增強(qiáng)MRI顯示左側(cè)乳突區(qū)有強(qiáng)化，有腫瘤復(fù)發(fā)可能，需定期隨訪觀察。術(shù)后8個(gè)月復(fù)查顳骨CT示：左側(cè)乳突軟組織密度影，根據(jù)影像結(jié)果，結(jié)合腫瘤特點(diǎn)，腫瘤復(fù)發(fā)可能性大（圖6）。術(shù)后隨訪1年，暫無(wú)頭痛、頭暈、聽(tīng)力下降及視物模糊，患者仍在繼續(xù)隨訪中，乳突IMT伴視力下降雖罕見(jiàn)，但在臨床工作中需注意鑒別。

圖6 術(shù)后8月復(fù)查顳骨CT見(jiàn)左側(cè)部分顳骨及乳突氣房缺如，左側(cè)乳突氣房、鼓室及鼓竇內(nèi)見(jiàn)軟組織密度影，左側(cè)聽(tīng)小骨顯示尚可。Fig.6 The left part of the temporal bone and mastoid air‐space were absent on CT 8 months after operation.The left mastoid airspace,Tympanum and antrum showed soft tissue density.The left auditory ossicle showed fair.