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復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院，耳鼻喉科研究院，眼耳鼻整形外科，衛(wèi)健委聽覺醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（上海 200031)

先天性外中耳畸形又稱小耳畸形，主要表現(xiàn)為耳郭畸形、外耳道狹窄或閉鎖、中耳畸形等。由于該類先天畸形的多器官受累特征及其影響的復(fù)雜性，同時(shí)也由于其相對(duì)低的發(fā)病率，在全世界都未得到足夠地重視和系統(tǒng)的研究，使得對(duì)該類疾病規(guī)律的認(rèn)識(shí)不足、治療效果受限。而最具挑戰(zhàn)的是，如何協(xié)調(diào)整形外科困難的耳郭整形再造與耳科棘手的外耳道、中耳重建，以期同時(shí)達(dá)到耳郭再造與聽力康復(fù)，實(shí)現(xiàn)功能性耳再造[1]。因而，多年來(lái)國(guó)內(nèi)外在外中耳畸形治療的手術(shù)適應(yīng)癥、手術(shù)方案及手術(shù)時(shí)機(jī)等方面缺乏相應(yīng)的醫(yī)療規(guī)范。

2019年5月29日，在波蘭第32屆Politzer協(xié)會(huì)年會(huì)暨第二屆世界耳科大會(huì)上，由張?zhí)煊罱淌谂c歐美業(yè)內(nèi)知名專家，發(fā)表先天性外中耳畸形及功能性耳再造國(guó)際共識(shí)建議一文《International Consensus Recommendations on Microtia,Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction》，全文發(fā)表于Politzer協(xié)會(huì)官方雜志《The Journal of International Ad‐vanced Otology》[2]。本共識(shí)的發(fā)布，為進(jìn)一步規(guī)范耳畸形的臨床診療提供參考和依據(jù)。本文將對(duì)共識(shí)的核心內(nèi)容進(jìn)行解讀。

1 先天性外中耳畸形的分類

1.1 耳郭畸形的分類

先天性外中耳畸形主要分為耳郭形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形兩大類[3]。根據(jù)目的的不同，共識(shí)介紹了耳郭結(jié)構(gòu)畸形兩種常用的分度方式，一種是臨床診斷中常用的Weerda分度，根據(jù)畸形程度不同可分為4度（圖1）：Ⅰ度畸形為輕度畸形，大多數(shù)正常結(jié)構(gòu)清晰可辨，Ⅱ度畸形為中度畸形，部分正常結(jié)構(gòu)可辨，Ⅲ度畸形為重度畸形，正常結(jié)構(gòu)消失，典型表現(xiàn)為“花生耳”，Ⅳ度為無(wú)耳畸形；另一種是耳再造手術(shù)中設(shè)計(jì)不同皮瓣由Nagata提出分型（圖2），根據(jù)不同術(shù)式分為耳甲腔型、小耳甲腔型和耳垂型三種。Weerda分度主要用于指導(dǎo)耳畸形的臨床診療，而Nagata分型是全耳郭再造手術(shù)設(shè)計(jì)的重要參考依據(jù)。通常外耳畸形越重，外耳道及中耳發(fā)育越差。

圖1 Weerda分度Fig.1 Weerda’s classification of microtia

圖2 Nagata分型。A：耳甲腔型；B：小耳甲腔型；C:耳垂型。Fig.2 Nagata’s classification of microtia.A:concha type;B:small concha type;C:earlobe type

1.2 外耳道畸形的分類

根據(jù)外耳道發(fā)育的不同，結(jié)合其臨床特征和手術(shù)觀察，共識(shí)將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類（圖3）。外耳道狹窄是指外耳道軟骨段或骨性段變窄，存在小鼓膜或鼓膜形態(tài)畸形；外耳道部分閉鎖是指外耳道軟骨段或骨性段部分存在，有骨性閉鎖板，鼓膜缺失或發(fā)育不全；外耳道完全閉鎖是指外耳道軟骨段和骨性段完全閉鎖，鼓膜缺失。

圖3 外耳道畸形分類。A：外耳道狹窄（冠狀位）；B：外耳道部分閉鎖（冠狀位）；C：外耳道完全閉鎖（冠狀位）；D：外耳道狹窄（軸位）；E：外耳道部分閉鎖（軸位）；F：外耳道完全閉鎖（軸位）。Fig.3 Classification of congenital aural atresia.A:stenosis(coronal position);B:partial atresia(coronal position);C:to‐tal atresia(coronal position);D:stenosis(axial position);E:partial atresia(axial position);F:total atresia(axial position).

關(guān)于外耳道畸形的分類，國(guó)內(nèi)外有不同的分類方法。1955年Altmann根據(jù)外耳道與中耳發(fā)育狀況將其分為輕、中、重三型。1989年Schuknecht將外耳道畸形分為四型，其中A型B型為外耳道狹窄，C型D型為外耳道閉鎖，作為手術(shù)選擇的參考依據(jù)。1992年Jahrsdoerfer評(píng)分系統(tǒng)的提出，使上述兩種外耳道分型方法的價(jià)值降低。國(guó)內(nèi)冷同嘉等將外耳道畸形分為外耳道狹窄和閉鎖兩類，2015年《先天性外中耳畸形臨床處理策略專家共識(shí)》同樣認(rèn)為，外耳道畸形可分為外耳道狹窄和外耳道閉鎖兩類。對(duì)于外耳道閉鎖者，施行外耳道再造有效改善聽力的機(jī)會(huì)較小，且并發(fā)癥多，多持慎重態(tài)度[4]。外耳道部分閉鎖患者由于其保留了部分外耳道結(jié)構(gòu)，仍具有耵聹腺分泌耵聹的保護(hù)和一定的外耳道自凈功能，相對(duì)于外耳道完全閉鎖患者，其外耳道再造術(shù)后改善聽力的機(jī)會(huì)較多，且并發(fā)癥發(fā)生率低，因而本國(guó)際共識(shí)將外耳道閉鎖細(xì)分為部分閉鎖和完全閉鎖兩類。

2 先天性外中耳畸形的治療

2.1 耳郭畸形的治療

全耳郭再造的手術(shù)方式主要有兩種，自體肋軟骨法和人工材料法。共識(shí)認(rèn)為自體肋軟骨法的手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)在患兒6周歲以后，其中9周歲以后最佳，該年齡段患兒發(fā)育良好，能夠提供足量的肋軟骨用于雕刻耳郭支架。共識(shí)還提出了肋軟骨空心化這一新理念，在身體快速發(fā)育的青春期（12-15周歲），肋軟骨容易發(fā)生空心化改變，肋軟骨質(zhì)地疏松，彈性及硬度變差，雕刻的耳郭支架塑形和固定困難，且穩(wěn)定性差。

成年之后，肋軟骨容易發(fā)生鈣化或者骨化，肋軟骨質(zhì)地變硬變脆，雕刻困難或者雕刻時(shí)易斷裂以及術(shù)后出現(xiàn)變形。共識(shí)正文中并未深入探討肋軟骨骨化的處理，在后續(xù)Letter to the Editor中，我們認(rèn)為肋軟骨骨化時(shí)應(yīng)當(dāng)整塊雕刻以保持支架的穩(wěn)定性，在去除鈣化部分時(shí)，由于肋軟骨的外層柔軟性好，應(yīng)當(dāng)充分保留。通常并不建議使用鉆頭進(jìn)行雕刻，但是當(dāng)鈣化嚴(yán)重?zé)o法雕刻時(shí)，鉆頭雕刻仍是選擇之一[5]。通過(guò)采用肋軟骨B超技術(shù)，可以在耳再造術(shù)前有效判斷肋軟骨的空心化以及鈣化情況，相對(duì)于肋軟骨CT而言，避免了輻射對(duì)身體的影響（圖4）[6]。

圖4 肋軟骨B超。A：肋軟骨空心化（箭頭處）；B：肋軟骨鈣化（箭頭處）。Fig.4 Costal cartilage B-ultrasound;A:honeycombed phe‐nomenon(arrow);B:calcification phenomenon(arrow).

全耳郭再造術(shù)前應(yīng)當(dāng)充分評(píng)估耳后皮膚的質(zhì)地。皮膚松弛且活動(dòng)性好是自體肋軟骨全耳郭再造的理想條件，當(dāng)耳后皮膚厚且活動(dòng)度差時(shí)，應(yīng)當(dāng)對(duì)耳后皮膚進(jìn)行預(yù)擴(kuò)張或采用顳頂筋膜瓣法耳再造。

2.2 外耳道畸形的治療

如何重建外耳形態(tài)、恢復(fù)外耳道生理功能，實(shí)現(xiàn)聽力康復(fù)是“功能性耳再造”技術(shù)體系中的關(guān)鍵（圖5）。耳內(nèi)-耳甲切口外耳道成形技術(shù)，充分利用外耳道殘余皮膚重建鼓膜和部分外耳道上皮，并根據(jù)鼓室內(nèi)情況行鼓室成形及聽骨鏈重建，對(duì)耳后皮膚結(jié)構(gòu)不造成損傷，極少影響全耳郭再造術(shù)的開展，適用于外耳道狹窄和外耳道部分閉鎖患者[7]。針對(duì)外耳道部分閉鎖患者，在充分保留外耳道殘余皮膚的基礎(chǔ)上，還可利用軟骨片修復(fù)鼓膜以降低鼓膜外移的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

圖5 功能性耳再造。Fig.5 Functional ear reconstruction.

外耳道閉鎖患者的Jahrsdoerfer評(píng)分≥7分時(shí)，可考慮行外耳道再造術(shù)，共識(shí)認(rèn)為患者的手術(shù)年齡應(yīng)大于6歲，但仍需慎重。外耳道再造術(shù)后患者隨著年齡增長(zhǎng)，其外耳道骨性增生再狹窄閉鎖行二次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較高，閉鎖外耳道再造二次修復(fù)的概率為25%—36%，共識(shí)建議耳道再造的最佳時(shí)期為青春期之后，青春期之后乳突中耳發(fā)育基本完成，開放乳突部分氣房形成的骨性外耳道創(chuàng)面新骨增生減少[8]。

對(duì)于不能通過(guò)外耳道再造術(shù)改善聽力的患者而言，可以采用軟帶式、黏貼式等骨導(dǎo)助聽器提高聽力，年齡大于5歲后可考慮骨導(dǎo)助聽器植入[9]。對(duì)于雙耳畸形伴聽力損失的患者，共識(shí)建議通過(guò)佩戴骨導(dǎo)助聽器以改善其聽力、言語(yǔ)理解和聲源定位能力。雖然骨導(dǎo)助聽器在單耳畸形中的效果存在爭(zhēng)議，但仍建議嘗試佩戴。

3 先天性外中耳畸形臨床診療流程圖

外耳道重建術(shù)應(yīng)當(dāng)在自體肋軟骨全耳郭再造術(shù)之后或聯(lián)合開展，以降低耳再造手術(shù)的皮瓣風(fēng)險(xiǎn)；外耳道重建術(shù)應(yīng)當(dāng)在人工材料法全耳郭再造術(shù)之前或者聯(lián)合開展，如果在人工材料全耳郭再造之后開展外耳道重建術(shù)，則會(huì)有支架暴露的風(fēng)險(xiǎn)，并且手術(shù)空間不足操作困難[10]。

如果外耳道狹窄患者不合并外耳道膽脂瘤，可先行自體肋軟骨耳郭再造術(shù)，但需密切隨訪外耳道。若患者表現(xiàn)為外耳道膽脂瘤或伴發(fā)外耳道感染則需首先行外耳道成形術(shù)，避免外耳道膽脂瘤進(jìn)一步破壞毗鄰結(jié)構(gòu)；若患者已行耳郭再造術(shù)并完成立耳，仍可行外耳道成形術(shù)，但將減少術(shù)者的操作空間并增加手術(shù)難度[11]。

骨導(dǎo)助聽器植入前應(yīng)開展詳細(xì)的顳骨CT和聽力檢測(cè)，并試戴軟帶式骨導(dǎo)助聽器?？晒┻x擇的助聽裝置有骨橋、人工中耳、經(jīng)皮式骨導(dǎo)助聽器、穿皮式骨導(dǎo)助聽器等。通常骨導(dǎo)助聽器植入在全耳郭再造術(shù)之后，也可聯(lián)合立耳手術(shù)完成。如先開展骨導(dǎo)助聽器植入，術(shù)前還應(yīng)確認(rèn)植入的位置，避免影響后續(xù)的全耳郭再造術(shù)（圖6）。

圖6 先天性外中耳畸形臨床診療流程圖Fig.6 Flowchart of Functional Ear Reconstruction

4 未來(lái)研究方向

在綜合征和非綜合征耳畸形病例中，運(yùn)用多組學(xué)研究手段結(jié)合生物學(xué)領(lǐng)域新技術(shù)尋找先天性外中耳畸形的致病基因，構(gòu)建細(xì)胞、動(dòng)物模型等進(jìn)行驗(yàn)證，多角度多維度研究其發(fā)生機(jī)制。

組織工程技術(shù)利用少量患者自體殘耳軟骨細(xì)胞，接種于可吸收的復(fù)合支架材料，構(gòu)建形成耳郭軟骨，是耳再造的重要研究方向。實(shí)現(xiàn)組織工程耳郭的大規(guī)模臨床應(yīng)用，組織工程軟骨的生物力學(xué)特性和長(zhǎng)期表型穩(wěn)定等關(guān)鍵科學(xué)問(wèn)題需進(jìn)一步闡明[12]。

如何恢復(fù)外耳道的自凈、耵聹分泌、抗感染等生理功能，是外耳道尤其是閉鎖外耳道生理性再造的研究重點(diǎn)。未來(lái)可開展外耳道上皮移行、皮膚耵聹腺等研究，實(shí)現(xiàn)外耳道功能的生理性再造。