李 純，陳 博，馮洪波

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，遼寧 大連 116011)

患者女，63歲，(左)乳腺癌術(shù)后3年，院外CT提示右肺上葉新發(fā)結(jié)節(jié)。查體：左側(cè)乳腺術(shù)后改變，余無特殊。實驗室檢查：血細胞沉降率稍高(27.0 mm/h)，血常規(guī)、肺癌及乳腺癌相關(guān)腫瘤標志物均未見異常，結(jié)核菌抗體陰性。18F-FDG PET/CT：右肺上葉直徑1.5 cm類圓形稍高密度結(jié)節(jié)影(圖1A)，邊界清晰，病灶中心密度稍減低，CT值約37 HU，邊緣見繞行血管影；病灶18F-FDG攝取增高(圖1B、1C)，最大標準化攝取值(maximal standard uptake value, SUVmax)9.54；全身其他部位未見18F-FDG攝取異常增高灶；診斷：考慮轉(zhuǎn)移瘤可能性大。行胸腔鏡下右肺上葉切除術(shù)+淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)中見右上葉灰白色結(jié)節(jié)，質(zhì)地中等，無包膜，與周圍組織界限欠清。術(shù)后病理：光鏡下見肺局部纖維組織增生伴淋巴細胞、漿細胞浸潤(圖D)；免疫組織化學(xué)：S-100(+)，CD68(+)，CD138(+)，CD20(少量B細胞+)，CD21(FDC網(wǎng)+)，CD3(少量T細胞+)，IgG(多量漿細胞+)，IgG4(少量漿細胞+)，Ki-67(+5%)。病理診斷：肺羅薩伊-多爾夫曼病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

圖1 肺孤立性羅薩伊-多爾夫曼病 A.肺窗CT圖像； B.18F-FDG PET圖； C.全身PET最大密度投影圖(箭示病灶)； D.病理圖(HE,×200)

討論RDD又稱竇組織細胞增生伴巨大淋巴結(jié)病，是罕見的良性淋巴增生性疾病，發(fā)病率約為1/200 000。RDD發(fā)病原因不明，男性略多于女性；病變多發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，約40%患者可同時存在淋巴結(jié)外侵犯，20%～25%僅發(fā)生淋巴結(jié)外病變，最常累及皮膚、鼻腔、眼睛和骨骼等部位。RDD組織病理學(xué)主要表現(xiàn)為廣泛炎性肉芽腫組織形成及大量淋巴細胞濾泡浸潤，其代謝活躍，PET顯像示病灶18F-FDG高攝取，有時甚至遠高于典型惡性疾病。RDD僅累及呼吸系統(tǒng)者罕見。本例右肺上葉病灶呈18F-FDG高攝取，且患者有乳腺癌病史，導(dǎo)致誤診為肺轉(zhuǎn)移瘤；但CT顯示病灶邊緣光整，無毛刺、分葉等侵襲性征象，鄰近血管繞行于其旁，未見確切供血血管，據(jù)此可與原發(fā)性肺癌或肺轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。本病確診需靠病理檢查。