羅春蘭 陳雨琪 尼瑪

1 西藏大學醫(yī)學院 2 西藏自治區(qū)人民醫(yī)院放射科 西藏拉薩 850000

顱咽管瘤（craniopharyngioma）是鞍區(qū)較常見良性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人雖少見，但近年有增多趨勢。該腫瘤生長緩慢，體積較小時常無明顯異常，隨著腫瘤增大可致周圍組織結構不同程度受壓而產(chǎn)生相應臨床癥狀。筆者收集18 例顱咽管瘤患者的臨床及影像學資料,分析其MRI 特點,皆在加強對顱咽管瘤的認識以提高診斷正確率。

1 資料與方法

1.1 基本資料

收集經(jīng)手術病理證實為顱咽管瘤患者18 例，術前均行磁共振平掃及增強檢查，其中7 例具有完整CT 影像資料。男10 例，女8 例，年齡為8～72 歲，平均年齡33.8±18.3 歲。臨床表現(xiàn)主要為頭痛、嘔吐、視力下降，1 例伴有泌乳、尿崩，2 例以頭部外傷就診。

1.2 儀器與方法

使用Siemens Skyra 3.0 T 超導型MRI 儀掃描，行MRI平掃及增強掃描。增強掃描的對比劑為Gd DTPA,經(jīng)肘靜脈團注,劑量0.1 mmol/kg 體質(zhì)量,流率2～3 mL/s。各序列均行橫斷位、矢狀位及冠狀位掃描。

2 結果

2.1 腫瘤的部位、形態(tài)、類型及大小

部位：18 例顱咽管瘤中，6 例（33.3%）位于鞍內(nèi)及鞍上，10 例（55.6%）位于鞍上，2 例（11.1%）位于第三腦室。形態(tài)：16例呈類圓形及橢圓形，2例略呈分葉狀。類型：8 例（44.4%）呈囊性，9 例（50%）呈囊實性，1例（0.6%）呈實性。大?。洪L徑1.5～5.5cm，平均3.4±1.2cm。

2.2 壁結節(jié)、鈣化

9 例囊實性腫瘤中，6 例(66.7%)可見壁結節(jié)（圖1）。7 例具有CT 影像資料，其中6 例可見斑點、不規(guī)則狀鈣化，僅1 例實性腫瘤未見明顯鈣化。

2.3 腫瘤與鄰近組織結構的關系

18 例中，5 例出現(xiàn)三腦室不同程度受壓,三腦室、雙側側腦室積水擴張，其中3 例伴側腦室周圍間質(zhì)性腦水腫。6 例垂體柄受壓，3 例垂體柄及垂體上緣受壓，5例垂體及垂體柄未見顯示，出現(xiàn)空蝶鞍，9例視交叉受壓，1 例侵犯雙側海綿竇。

2.4 MRI 平掃信號特點

腫瘤MRI 信號表現(xiàn)復雜多樣，囊性部分大多呈T1WI 低信號、T2WI 高信號、FLAIR 以低信號為主，部分囊性部分T1WI 呈混雜信號，1 例囊液可見分層樣改變（圖2）；實性部分T1WI 呈等、稍高信號,T2WI 呈等、稍低信號,FLAIR 呈等或稍高信號；腫瘤DWI 均呈低、稍低信號。其中1 例實性腫瘤T2WI 呈不均勻高信號，其內(nèi)可見點、條狀低信號，可見“椒鹽征”（圖3）。

2.5 T1WI 增強特點

T1WI 增強掃描腫瘤表現(xiàn)為明顯不均勻強化，實性部分（包括壁結節(jié)）明顯強化，囊壁呈弧形、環(huán)形輕度強化，囊性成分未見強化。1例實性腫瘤大部分明顯強化，其內(nèi)可見點、條狀無或輕度強化，即“椒鹽征”（圖3）。

圖1 a-1f 為橫斷面T1WI、矢狀位T1WI、橫斷面T2WI、矢狀位T1WI 增強、橫斷面CT 及病理涂片

圖2 a-2f 為橫斷面T1WI、矢狀位T1WI、橫斷面T2WI、T2-FLAIR、DWI 及矢狀位T1WI 增強

圖3 女 21 歲 鞍上顱咽管瘤（實性）圖3a-3d 為冠狀位橫斷面T1WI、T2WI、T1WI 增強及CT 橫斷面

3 討論

顱咽管瘤是一種罕見的良性上皮性非膠質(zhì)細胞來源的顱內(nèi)腫瘤，該腫瘤好發(fā)于5～14 歲兒童及50～74 歲老年人，以小兒多見，性別無明顯差異。本組病例年齡為8～72 歲，各年齡段所占比例差異不大，筆者考慮可能是收集病例數(shù)過少或?qū)嶋H上成年人所占比例較大的原因。顱咽管瘤根據(jù)世界衛(wèi)生組織 (WHO) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的分級屬于I 級,約占顱內(nèi)腫瘤的2%～4%[1]，其病因及發(fā)病機理主要存在胚胎殘余和組織化生兩種學說[2-4]。臨床癥狀多表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓、視覺障礙及內(nèi)分泌異常，此因腫瘤體積增大壓迫周圍組織所致，本組主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視力下降，1 例伴有泌乳、尿崩，其中2 例因腫瘤體積較小而無明顯臨床癥狀，以頭部外傷就診發(fā)現(xiàn)。該腫瘤在完整切除的情況下，其復發(fā)率可達15%[5]，本組病例中有2 例分別于術后1年、3 年復發(fā)，2 例手術均為部分切除。目前認為，手術切除為顱咽管瘤首選治療方法，術后輔以放射治療可降低復發(fā)率。

顱咽管瘤可發(fā)生于Rathke 囊移行的Rathke 囊與口腔顱咽管之間的任何部位，主要位于鞍內(nèi)、鞍上、鞍內(nèi)及鞍上，也可出現(xiàn)在異位移行的部位，但以鞍上、鞍內(nèi)及鞍上多見。本組病例大多位于鞍上、鞍內(nèi)及鞍上，僅2 例位于第三腦室，與文獻報道大致相符。顱咽管瘤可分為囊性、囊實性和實性，以囊性和囊實性多見，本組18 例中，8 例（44.4%）呈囊性，9 例（50%）呈囊實性，僅1 例（0.6%）呈實性。顱咽管瘤以組織學細胞分為造釉質(zhì)細胞型、鱗狀乳頭細胞型和混合型[2]，并且腫瘤以實質(zhì)為主者的病理主要為鱗狀乳頭細胞型，以囊性為主者的病理主要為造釉質(zhì)細胞型[6]。

顱咽管瘤在MRI 上常呈類圓形、橢圓形及分葉狀，境界清晰。因囊性和實性成分比例不同，可分為囊性、囊實性及實性。本組實性部分MRI 信號表現(xiàn)為實性部分T1WI 呈等、稍高信號,T2WI 呈等、稍低信號,FLAIR 呈等或稍高信號；囊性成分大多呈T1WI 低信號、T2WI 高信號、FLAIR 以低信號為主，部分呈混雜信號，T1WI 因囊液內(nèi)的膽固醇結晶、角蛋白、出血及鈣化等成分的含量不同而表現(xiàn)為復雜信號，如本組中1 例囊性顱咽管瘤伴出血者，TIWI 呈高信號，T2WI 及FLAIR 可見高低分層樣改變（圖2）。囊實性顱咽管瘤9 例中，6 例(66.7%)可見壁結節(jié)（圖1），6 例囊性、囊實性顱咽管瘤CT 上均可見鈣化，文獻報道[7]90%的造釉質(zhì)細胞型顱咽管瘤可發(fā)生鈣化，故壁結節(jié)及鈣化為顱咽管瘤較為特征性的表現(xiàn)。T1WI 增強掃描腫瘤表現(xiàn)為明顯不均勻強化，實性部分明顯強化（包括6 例壁結節(jié)明顯強化），囊壁呈弧形、環(huán)形輕度強化，囊性成分未見強化。實性性顱咽管瘤較囊性及囊實性少見且常無鈣化，本組僅1 例，其MRI 信號表現(xiàn)為T1WI 等信號，T2WI 呈不均勻高信號，其內(nèi)可見點、條狀低信號，增強后腫瘤大部分明顯強化，其內(nèi)可見點、條狀無或輕度強化，即T2WI 及增強均可見明顯“椒鹽征”[8]，此為實性顱咽管瘤特征性表現(xiàn)。囊性、囊實性和實性顱咽管瘤在DWI 上均未見高信號，與文獻報道相符[2，8]，普遍認為與顱咽管瘤組織結構疏松使其內(nèi)水分子活動不受限有關。

顱咽管瘤MRI 上表現(xiàn)較典型時，結合CT 檢查觀察是否有斑片狀、弧形、環(huán)形鈣化，對其診斷不難，但其表現(xiàn)不典型時需與鞍區(qū)其它囊性或?qū)嵭阅[瘤相鑒別。（1）垂體大腺瘤：垂體瘤好發(fā)于成年人，常位于鞍內(nèi)，常向鞍內(nèi)、兩側海綿竇生長為主，可伴有蝶鞍擴大、鞍底下陷，正常垂體信號消失且罕見鈣化。當垂體大腺瘤合并囊變、出血時，與囊性顱咽管瘤鑒別困難，本組1 例囊性顱咽管瘤伴出血（圖2）術前誤診為垂體瘤伴出血，此病例雖未見明顯鈣化、壁結節(jié)，但其囊壁呈明顯環(huán)形強化，而垂體瘤常無環(huán)形強化，且其實性部分隨時間延長強化明顯[9]。（2）Rathke 囊腫：Rathke 囊腫位于垂體前葉和中部之間，其體積小，直徑常小于1cm，增強后無強化，而顱咽管瘤體積較大，囊壁常呈弧形、環(huán)形強化且常伴鈣化。（3）皮樣囊腫/表皮樣囊腫：皮樣囊腫常位于后顱窩，T1WI、T2WI 均呈高信號，囊壁常無強化。表皮樣囊腫好發(fā)于橋小腦區(qū)，形態(tài)多不規(guī)則，T1WI 呈等/低信號、T2WI呈高信號，其DWI 呈高信號的特點可與囊性顱咽管瘤相鑒別。（4）腦膜瘤：腦膜瘤好發(fā)于中老年女性，T1WI 呈等、低信號，T2WI 呈高、等、低信號，增強掃描強化明顯并常伴有“腦膜尾征”，而實性顱咽管瘤增強掃描常不均勻強化，可見典型的“椒鹽征”。（5）生殖細胞瘤：生殖細胞瘤好發(fā)于兒童和青少年，T1WI、T2WI 均呈等信號，DWI 呈等、高信號，強化均勻，對放療敏感，其DWI 呈高信號及強化均勻與實性顱咽管瘤明顯不同。

綜上所述，顱咽管瘤在MRI 上具有較特征性表現(xiàn)。囊性、囊實性顱咽管瘤囊性成分信號較復雜，囊壁常伴鈣化、壁結節(jié)及實性部分、囊壁強化，實性顱咽管瘤T2WI 及增強表現(xiàn)的“椒鹽征”，以及DWI 上均表現(xiàn)為低信號。因此，MRI 對顱咽管瘤的診斷具有重要價值。