王一臣 楊丹 趙利華 馬琪超 王隼 沈陽(yáng) 焦勤 葛俊文 羅義

兒童常見(jiàn)的溶骨性病變包括單純性骨囊腫(UBC)、原發(fā)性動(dòng)脈瘤性骨囊腫(ABC)等。UBC好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨，以肱骨近端最為多見(jiàn)，其次是股骨近端，這兩個(gè)部位占80%以上，其他部位較為罕見(jiàn)，而肱骨病變多發(fā)生于青少年。UBC主要治療指征是存在病理性骨折風(fēng)險(xiǎn)[1-2]。除廣泛切除外，沒(méi)有任何治療可以保證完全治愈，復(fù)發(fā)率一般為10%～30%。ABC是一類(lèi)臨床罕見(jiàn)的良性骨腫瘤，好發(fā)于青少年長(zhǎng)骨干骺端，發(fā)病率低，為1.4%～3.2%[3-4]。ABC在影像學(xué)上呈偏心性、膨脹性溶骨樣改變，其中原發(fā)性ABC占70%，繼發(fā)性ABC占30%[5]。ABC病因尚不清楚，其治療方法多元化，復(fù)發(fā)率為 12%～59%[6]，復(fù)發(fā)時(shí)間一般為術(shù)后10個(gè)月。

腫瘤侵襲性生長(zhǎng)和高復(fù)發(fā)率對(duì)部分肱骨溶骨性病變患者會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重影響，因此其相關(guān)治療是亟待解決的難題[7]。目前刮除植骨術(shù)作為一種治療溶骨性病變的手術(shù)方法已被廣泛接受，但術(shù)后高復(fù)發(fā)率仍是難題。本文回顧性分析2013年 至2018年上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的18例兒童肱骨溶骨性病變患者臨床資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

納入標(biāo)準(zhǔn)：①患者年齡為 4～14 歲，影像學(xué)檢查明確肱骨溶骨性病變；②行病灶刮除植骨聯(lián)合電刀磨鉆并輔以彈性髓內(nèi)釘內(nèi)固定術(shù)治療。排除標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)生病理性骨折，行單純石膏固定保守治療或激素治療；②隨訪(fǎng)資料不全或隨訪(fǎng)時(shí)間少于18月者；③兒童惡性溶骨性病變。

根據(jù)上述納入及排除標(biāo)準(zhǔn)，排除1例肱骨近端溶骨性病變，其病理診斷為毛細(xì)血管擴(kuò)張性骨肉瘤，其余共18例均為臨床診斷為肱骨溶骨性病變并接受手術(shù)治療患者。其中男14例，女4 例，年齡4～14歲，平均年齡為 6.7 歲；干骺端病變10例，骨干病變8例。所有患者均以局部疼痛(6例)和病理性骨折(12例)就診。本研究通過(guò)上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院倫理學(xué)委員會(huì)審核。

1.2 手術(shù)方法

術(shù)前行影像學(xué)評(píng)估明確病變范圍、性質(zhì)及離骺板距離。所有患者均全麻下行刮骨植骨聯(lián)合電刀磨鉆并輔以彈性髓內(nèi)釘內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中采用C形臂X射線(xiàn)機(jī)定位溶骨性病變部位及病變范圍，確定切口位置及大小。經(jīng)切口暴露病變骨后，去除部分菲薄骨皮質(zhì)并開(kāi)窗，骨勺充分刮除囊壁，行電動(dòng)磨鉆反復(fù)打磨髓腔內(nèi)殘留病變，并于患肢遠(yuǎn)端行2個(gè)1 cm 的切口，在C形臂X射線(xiàn)機(jī)引導(dǎo)下穿入2枚 2.0～3.0 mm 彈性髓內(nèi)釘，將異體骨植入髓腔內(nèi)，然后關(guān)閉傷口。術(shù)后行上肢石膏托固定。

1.3 療效評(píng)價(jià)

術(shù)后根據(jù)Chang等[8]病灶愈合標(biāo)準(zhǔn)、Mirels評(píng)分[9]及1993年美國(guó)骨腫瘤學(xué)會(huì)評(píng)分系統(tǒng)(MSTS)評(píng)分[10]評(píng)價(jià)預(yù)后。病灶愈合標(biāo)準(zhǔn)：①病灶愈合，即病灶內(nèi)新骨形成，殘留靜止病灶面積<1 cm2；②缺損愈合，即殘留病灶<骨直徑的50%，骨皮質(zhì)足夠厚，以防止病理性骨折；③持續(xù)存在，即殘留病灶>骨直徑的50%，骨皮質(zhì)較薄，病灶增大，需限制活動(dòng)或再治療；④病灶復(fù)發(fā)，即病灶在愈合后再現(xiàn)或殘留病灶面積增大。Mirels評(píng)分<7分表示病理性骨折風(fēng)險(xiǎn)低，將其歸為治愈； Mirels評(píng)分≥7分表示具有病理性骨折風(fēng)險(xiǎn)，需再次手術(shù)治療，將其歸為復(fù)發(fā)。根據(jù)MSTS評(píng)分進(jìn)行肢體功能評(píng)估，術(shù)后結(jié)果分為4級(jí)：優(yōu)為24～30分，良為 18～23分，可為12～17分，差為11分以下。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用 SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，術(shù)前、術(shù)后末次隨訪(fǎng)時(shí)MSTS評(píng)分比較采用配對(duì)樣本t檢驗(yàn)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般結(jié)果

本組18例肱骨溶骨性病變中14例為UBC，4例為ABC。

2.2 療效評(píng)價(jià)

根據(jù)病灶愈合標(biāo)準(zhǔn)，病灶復(fù)發(fā)3例，持續(xù)存在1例，缺損愈合2例，病灶愈合12例。Mirels評(píng)分8分3例，7分1例，6分2例，0分12例。術(shù)前MSTS評(píng)分為4～8分，平均6分，術(shù)后MSTS評(píng)分為 22～30分，平均28分，其中優(yōu)17例，良1例，手術(shù)前后MSTS評(píng)分差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=18.044，P=0.0043)。

2.3 并發(fā)癥發(fā)生情況

所有患者中有17例切口一期愈合，1例出現(xiàn)皮膚激惹反應(yīng)，考慮可能與髓內(nèi)釘釘尾留置過(guò)長(zhǎng)有關(guān)，行傷口處理后異物刺激明顯好轉(zhuǎn)，且局部不再有嚴(yán)重排異反應(yīng)及瘢痕增生。所有患者術(shù)后均未發(fā)生病理性骨折。

3 討論

UBC和ABC是兒童常見(jiàn)的肱骨良性溶骨性病變，臨床癥狀和放射學(xué)特征相似，術(shù)前兩者鑒別困難。UBC病變位于骨干部位且呈中心性膨脹，并發(fā)癥以病理性骨折為主。ABC病變往往鄰近干骺端且呈侵襲性、偏心性膨脹?；顧z是ABC必不可少的確診手段，以排除毛細(xì)血管擴(kuò)張性骨肉瘤。目前對(duì)于兒童肱骨溶骨性病變范圍較大患者，公認(rèn)的手術(shù)方案為刮骨植骨聯(lián)合電刀磨鉆[11-12]。

溶骨性病變?cè)\斷需要依靠術(shù)后病理學(xué)檢查。UBC組織學(xué)特點(diǎn)為空腔內(nèi)襯1層薄薄的纖維膜，可能含有未成熟、鈣化、片狀水泥樣骨物質(zhì)；纖維膜增厚，變成細(xì)胞狀，伴有纖維增生反應(yīng)及破骨巨細(xì)胞、炎性細(xì)胞、含鐵血黃素和膽固醇沉積。ABC組織學(xué)特點(diǎn)為空腔缺乏內(nèi)皮覆蓋，其內(nèi)充滿(mǎn)血液；由纖維間隔構(gòu)成輪廓，周?chē)沙衫w維細(xì)胞、炎性淋巴細(xì)胞、噬鐵細(xì)胞和破骨巨細(xì)胞組成；沒(méi)有平滑或有彈性的肌肉纖維，未成熟纖維間隔內(nèi)有反應(yīng)性成骨，約1/3的病例中骨組織為嗜堿性，被稱(chēng)為“藍(lán)骨”，可以纖維膜周邊的“藍(lán)骨”與UBC相鑒別[13](下頁(yè)圖1)。

本研究所有病例均采用刮除植骨聯(lián)合電刀磨鉆并輔以彈性髓內(nèi)釘內(nèi)固定術(shù)。彈性髓內(nèi)釘對(duì)鄰近骺板病變往往是過(guò)骺板固定，當(dāng)病變復(fù)發(fā)時(shí)此內(nèi)固定方式能降低直接暴力和間接暴力導(dǎo)致的局部病理性骨折風(fēng)險(xiǎn)。此外，兒童肱骨骺板生長(zhǎng)潛力較大，過(guò)骺板固定光滑的彈性髓內(nèi)釘釘頭不會(huì)出現(xiàn)骨骺早閉風(fēng)險(xiǎn)[14-15](圖2)。

彈性髓內(nèi)釘治療肱骨溶骨性病變的優(yōu)勢(shì)有以下2點(diǎn)：①?gòu)椥运鑳?nèi)釘具有彈性，在髓內(nèi)腔內(nèi)有3個(gè)支點(diǎn)，2枚髓內(nèi)釘呈雙弓狀分布于髓腔內(nèi)，屬于中央型內(nèi)夾板固定，固定后的機(jī)械傳導(dǎo)方式為應(yīng)力分擔(dān)型，對(duì)肢體正常生物力學(xué)影響不大，其可提供4種生物力學(xué)穩(wěn)定性,即抗彎曲穩(wěn)定性、軸向穩(wěn)定性、橫向穩(wěn)定性及抗旋轉(zhuǎn)穩(wěn)定性，固定后可有效防止移位、成角和旋轉(zhuǎn)[16]；②彈性髓內(nèi)釘植入病灶內(nèi)，可有效且長(zhǎng)期降低囊內(nèi)壓力，以至于達(dá)到持續(xù)的囊內(nèi)引流作用，同時(shí)相比其他內(nèi)固定物，彈性髓內(nèi)釘排異反應(yīng)較小，可長(zhǎng)時(shí)間滯留體內(nèi)。

圖1 ABC病理圖片，黃色箭頭指向“藍(lán)骨”

圖2 患者為6歲男童，UBC，行刮除植骨聯(lián)合電刀磨鉆并輔以彈性髓內(nèi)釘內(nèi)固定術(shù) a. 術(shù)前左肩正位X線(xiàn)片示肱骨干骺端囊性病變伴病理性骨折 b. 術(shù)后肱骨正位X線(xiàn)片示彈性髓內(nèi)釘過(guò)骺板固定 c. 術(shù)后20個(gè)月肱骨正位 X 線(xiàn)片示病灶愈合，髓內(nèi)釘隨骨骺生長(zhǎng)遠(yuǎn)離骺板

隨著骨骺的生長(zhǎng)，UBC病灶通常會(huì)逐漸遠(yuǎn)離骺板。Neer等[17]觀(guān)察UBC經(jīng)手術(shù)治療后每個(gè)部位的復(fù)發(fā)情況，發(fā)現(xiàn)肱骨近端復(fù)發(fā)率往往要高于其他部位。Teoh等[18]研究認(rèn)為，病變位于骺板附近的UBC復(fù)發(fā)率較高。此外，Kaelin等[19]、Capanna 等[20]認(rèn)為年齡<10歲且病變范圍大或病變?yōu)槎嗄倚缘腢BC術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，這可能與術(shù)中多囊性病變中骨性隔膜未完全清除有關(guān)。因此，對(duì)于病變范圍較大、多囊性病變且位于干骺端的UBC，采用彈性髓內(nèi)釘內(nèi)固定不僅可以降低病變復(fù)發(fā)時(shí)病理性骨折的風(fēng)險(xiǎn)，而且可以待病變逐漸遠(yuǎn)離骺板后進(jìn)行手術(shù)治療，此時(shí)刮除病變無(wú)需擔(dān)心損傷骺板，手術(shù)難度大大降低。Enneking[21]根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn)將ABC分為靜止期、活躍期和侵襲期3期。Erol等[22]研究認(rèn)為，侵襲期A(yíng)BC病理性骨折發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)最高，此時(shí)手術(shù)復(fù)發(fā)率最大。彈性髓內(nèi)釘內(nèi)固定可降低上述風(fēng)險(xiǎn)，待病變處于靜止期后再行手術(shù)治療，可以極大地提高治愈率。

綜上所述，兒童肱骨溶骨性病變病因不明，常引發(fā)病理性骨折等嚴(yán)重后果，且復(fù)發(fā)率較高，使得治療變得非常棘手。目前主流的治療方式是刮除植骨聯(lián)合電刀磨鉆，我們認(rèn)為同時(shí)輔以彈性髓內(nèi)釘內(nèi)固定能有效降低病變復(fù)發(fā)后病理性骨折發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。