劉博文，唐璐，王麗，劉長英，周莉

1.北京中醫(yī)藥大學(xué)，北京100029；2.北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院，北京100700；3.北京市昌平區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院，北京100096

小腦萎縮是一種遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，具有較高的病死率和病殘率［1］，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。目前西醫(yī)通過對癥治療的方法雖然取得一定的療效，但治療效果有限，不能完全解決小腦萎縮的臨床癥狀。隨著中醫(yī)對本病研究的不斷深入，部分中醫(yī)學(xué)者通過臨床辨證施治取得了較為滿意的療效。小腦萎縮的病因病機(jī)包括腎精不足、肝腎陰虛、氣虛血瘀、脾腎陽虛4個方面，病變臟腑主要涉及脾腎二臟［2-4］。根據(jù)現(xiàn)代神經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，小腦萎縮準(zhǔn)確來說不是一種疾病，而是以小腦容積減小，腦溝增寬為主的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)。小腦萎縮病變部位主要在督脈，督脈受損與不充為小腦萎縮的主要病機(jī)。《難經(jīng)》載：“督脈者，起于下極之命，并于脊里，上至風(fēng)府，入屬于腦”。督脈具有通髓達(dá)腦的作用，與腦聯(lián)系密切。病在督脈，發(fā)于腦，因于寒，蓋督脈為陽脈之海，寒襲陽脈，督陽不化，易致痰濕濁飲內(nèi)生；督陽不運，則易致氣血留滯，痰濕瘀血等病理產(chǎn)物滯于腦絡(luò)，小腦不得充養(yǎng)，則腦髓萎縮不用；若督陽與熱相合，兩陽相加，燔灼督脈上承之精，精虧髓不滿，亦可發(fā)為小腦萎縮?；诒娌∨c辨證的認(rèn)識，辨病是找疾病的基本矛盾，辨證是找疾病發(fā)展過程中的主要矛盾?；久茇灤┯谀骋患膊∪^程，能反映該病某些共同特點和本質(zhì)；主要矛盾則是在疾病發(fā)展到一定階段起主導(dǎo)作用，決定疾病進(jìn)程的階段性矛盾。故小腦萎縮病位仍以督脈為主，病機(jī)以督脈受損與不充為主要病機(jī)。隨著病情發(fā)展和病變部位的擴(kuò)大，可兼見脾、胃、肝、腎等臟腑氣血津液不調(diào)的出現(xiàn)。

1 小腦萎縮不可概以痿證論

針對小腦萎縮步行障礙、共濟(jì)失調(diào)等臨床表現(xiàn)，其當(dāng)屬于中醫(yī)“痿證”范疇［5-6］。最新研究指出，本病初期表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)，后期多以構(gòu)音障礙為主［7］。由于本病涉及多系統(tǒng)，早期患者臨床癥狀可表現(xiàn)為輻輳障礙及眼外肌運動障礙，少數(shù)患者亦可見下跳性眼震、反彈性眼震，部分還可見漸進(jìn)性全身肌力增高，出現(xiàn)類似震顫麻痹的情況。除此之外，當(dāng)小腦萎縮出現(xiàn)非運動性表現(xiàn)時，還可見認(rèn)知與語言功能障礙。有研究表明小腦與精神疾病相關(guān)，包括精神分裂癥、雙向障礙及成癮行為等［7］。因此，不能將小腦萎縮概以痿證論治。由于本病臨床癥狀表現(xiàn)的多樣性，其中醫(yī)學(xué)范疇?wèi)?yīng)該有所延伸和擴(kuò)大，還應(yīng)當(dāng)包括“骨繇”“風(fēng)痱”“喑痱”等。單純從痿證論治小腦萎縮，一方面是對本病癥狀認(rèn)識不全，另一方面對本病的病機(jī)理解也不夠深入和細(xì)致。

2 痿證可以用風(fēng)藥

2.1 痿證不可妄用風(fēng)藥“痿證斷不可作風(fēng)治而用風(fēng)藥”首見于《丹溪心法》。后世醫(yī)家崇此說者甚眾，明代皇甫中言：“古方多以治風(fēng)之藥通治痿，何其謬也。至丹溪始辨之，以風(fēng)痿二證另立篇目，治法迥別，此開千古之弊也”。吳謙在《醫(yī)宗金鑒》痿痹辨識時提出：“但觀治痿無風(fēng)藥”?；诖苏J(rèn)識，現(xiàn)代臨床中大多數(shù)醫(yī)家在治療痿證時亦尊崇此觀點。由于風(fēng)藥多具辛燥之性，易耗氣傷津，故而禁用。細(xì)究朱丹溪提出痿證不可妄用風(fēng)藥的學(xué)術(shù)背景，一方面朱丹溪為金元四大家的最后一位，劉完素對痿證認(rèn)識主要從肺論治，張從正提出火熱治痿的觀點，李東垣強(qiáng)調(diào)濕熱成痿、暑傷胃氣為痿證發(fā)病之因［8］?？v觀三人對痿證的認(rèn)識，朱丹溪在提出痿證不可作風(fēng)而治這一觀點時，是受到了前人的影響，同時結(jié)合了《黃帝內(nèi)經(jīng)》“肺熱葉焦”“濕熱不攘”的病因闡述，所以不管是從肺論治，還是從火熱及濕熱論治，運用風(fēng)藥治痿實為禁忌。另一方面，朱丹溪強(qiáng)調(diào)“陽常有余，陰常不足”，其在臨床治病時十分重視保護(hù)陰液，而痿證是以肢體肌肉筋脈痿弱不用，陰液不足所致，若投以風(fēng)藥，實為火上澆油，更傷其陰。因此，朱丹溪提出痿證不可妄用風(fēng)藥的觀點。

2.2 痿證用風(fēng)藥的適用范圍痿證不可妄用風(fēng)藥，此論之發(fā)，著實為指導(dǎo)臨床治療痿證提供了思路和方法。但此治法并不完全適用于痿證的治療。隨著古代醫(yī)家對痿證的成因不斷深入認(rèn)識和現(xiàn)代臨床觀察發(fā)現(xiàn)，痿證的致病因素還應(yīng)該包括情志所傷、元氣虛損、脾腎陽虛等因素［9］。如《素問·痿論》提出“有所失亡，所求不得”“思想無窮，所愿不得”，強(qiáng)調(diào)情志不遂為痿證發(fā)病的重要因素。再者如張錫純《醫(yī)學(xué)衷中參西錄》在論述“肢體痿廢方”時，認(rèn)為痿證的根本原因是由于胸中大氣虛損所致。因此總結(jié)痿證的成因，應(yīng)該包括火熱、濕熱、氣血虧損、瘀血、肝腎陰虛、情志失調(diào)以及陽虛等方面。哪一致病因素可用風(fēng)藥治療，成為了臨床治療痿證的重點和難點。對于風(fēng)藥使用論述最全者，當(dāng)屬金元四大家之一的李東垣，其在《脾胃論》總結(jié)風(fēng)藥具有解表升散、升陽舉陷、疏肝解郁、發(fā)散郁火、調(diào)理氣機(jī)、散化內(nèi)外濕邪等作用［10］。故針對風(fēng)熱犯肺致痿者，在發(fā)病初期，運用風(fēng)藥可升陽御邪，固表護(hù)衛(wèi)；針對脾胃虛弱、陰火內(nèi)生而成陽明致痿時，由于其郁火中生，運用風(fēng)藥可升散郁火，選方可用補(bǔ)中益氣湯、升陽散火湯等；針對情志致病、肝郁致痿者，運用風(fēng)藥借其升散之力，同時風(fēng)藥又具升發(fā)少陽、疏泄肝膽之能，可治肝郁化火之痿證；針對風(fēng)濕和濕熱相合病于四肢者，運用風(fēng)藥因風(fēng)能勝濕，可除內(nèi)外濕邪；針對陽虛下陷、清陽不升，腦髓督脈失其所養(yǎng)者，運用風(fēng)藥因風(fēng)能升陽，引元氣上升，故可充養(yǎng)腦髓。

因此，痿證可用風(fēng)藥。在痿證治療時，可用風(fēng)藥為主藥，或為輔藥，主要適用于外感風(fēng)熱致痿、風(fēng)濕致痿、郁火內(nèi)生致痿、肝郁化火致痿以及清陽不升、督脈失充致痿等。

3 臨證指要

在中醫(yī)辨證論治理論指導(dǎo)下，臨床中對于小腦萎縮的治療同樣要重視現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療手段，做到辨病與辨證相統(tǒng)一，治養(yǎng)結(jié)合，針?biāo)幝?lián)用。

3.1 病程較長，長期服藥小腦萎縮是一種慢性進(jìn)展性神經(jīng)元變性疾病，臨床治療難度極大。目前西醫(yī)以對癥治療為主，關(guān)于神經(jīng)腦保護(hù)治療、自體骨髓干細(xì)胞移植治療等方法雖然在臨床中得到了部分使用，但其治療效果仍不被大多學(xué)者所認(rèn)可［11］。目前，中醫(yī)對小腦萎縮有一定的治療優(yōu)勢。治療本病時要早發(fā)現(xiàn)、早診斷，及時給予辨證論治和中藥干預(yù)。本病病程較長，發(fā)病以正虛為主，用藥后短期效果一般［12］。因此，在治療初期不能因癥狀改善而中斷治療，一定要按時服藥，從而鞏固療效，防止復(fù)發(fā)。

3.2 形神一體，養(yǎng)護(hù)得當(dāng)本病的發(fā)生一方面嚴(yán)重影響患者日常生活能力，另一方面也給家庭帶來極大的經(jīng)濟(jì)和心理負(fù)擔(dān)，加之本病治療難度大，目前尚無根治之法，患者容易出現(xiàn)緊張焦慮、自尊心降低等心理反應(yīng)［13］。中醫(yī)認(rèn)為久病當(dāng)慮神不使，基于中醫(yī)“形神一體”的理念，治療本病時重視對患者及家屬的情志疏導(dǎo)和調(diào)節(jié)，臨床中在維持基本藥物治療的同時，根據(jù)病情需要加用疏肝解郁之品，配合情志治法，鼓勵患者樹立信心。另外，本病預(yù)后不佳，疾病后期患者喪失獨立生活能力，長期臥床并發(fā)褥瘡、肺部感染是導(dǎo)致死亡的主要原因。因此，后期的精心護(hù)理十分重要，這在延長患者存活時間方面有著重要的作用［14］。

3.3 通補(bǔ)結(jié)合，針?biāo)幝?lián)用本病發(fā)病包括邪實和正虛兩個方面，在治療時應(yīng)補(bǔ)虛和祛邪并用，同時應(yīng)重視針灸在治療本病時的良好效果。目前針灸依據(jù)“治痿獨取陽明”理論。頭針具有改善大腦皮質(zhì)功能區(qū)的作用，其通過刺激相應(yīng)區(qū)域能有效改善患者的運動和平衡功能，起到了改善患者癥狀、提高生活質(zhì)量的滿意效果［15-16］。

4 總結(jié)

綜上所述，小腦萎縮病在督脈，督脈受損與不充為其主要致病因素。臨床治療本病時，不可概以痿證論治，應(yīng)酌情使用風(fēng)藥，發(fā)揮風(fēng)藥在外感風(fēng)熱致痿、風(fēng)濕致痿、郁火內(nèi)生致痿、肝郁化火致痿以及清陽不升、督脈失充致痿中的作用。另外，需要注意本病病程較長，需長期服藥，針?biāo)幗Y(jié)合對于穩(wěn)定病情、改善癥狀具有良好治療效果，應(yīng)通過“形神一體，養(yǎng)護(hù)得當(dāng)”的理念指導(dǎo)患者日常起居，進(jìn)而達(dá)到延緩疾病進(jìn)展、提升患者生活質(zhì)量的目的。