向芮萱 丁小容 賴文娟 高楠

1北京大學(xué)深圳醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 518036；2北京大學(xué)深圳醫(yī)院護(hù)理部 518036

SAPHO綜合征即滑膜炎(synovitis，S)、痤瘡(acne，A)、膿皰病(pustulosis，P)、骨肥厚(hyperostosis，H)和骨髓炎(osteomyelitis，O)綜合征，是一種骨關(guān)節(jié)和皮膚等多器官受累的慢性無菌性炎性疾病。1987年Charmot等首次提出SAPHO綜合征的概念〔1〕，發(fā)病率低，病例主要集中在歐洲、日本〔2〕。全球報(bào)道不足300例，未發(fā)現(xiàn)直接致死病例。目前尚缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)和指南，治療的目標(biāo)主要是緩解癥狀。該科2020年3月4日收治1例SAPHO患者，經(jīng)治療護(hù)理13 d后好轉(zhuǎn)出院。

1 臨床資料

患者男性，28歲，因間斷腰痛1年,左足跟痛2月，左膝腫痛伴發(fā)熱2 w于2020年3月4日入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)下腰痛，久坐后明顯，休息可緩解。入院前1 w左膝關(guān)節(jié)酸痛且腫脹，伴皮溫升高，并出現(xiàn)腓腸肌腫脹、壓痛。既往患脂溢性皮炎，反復(fù)頭部、顏面、軀干、雙側(cè)耳后痤瘡，陰囊偶有毛囊炎。骨骼檢查：脊柱壓痛(-)，雙側(cè)直腿抬高試驗(yàn)(-)，骨盆擠壓試驗(yàn)陰性，右側(cè)4字試驗(yàn)(+)，左側(cè)4字試驗(yàn)(-)，左膝、右踝關(guān)節(jié)腫脹、壓痛，左膝皮溫稍高，輕度壓痛，伸直受限；左肩關(guān)節(jié)外展、外旋受限。右足+左膝關(guān)節(jié)MRI平掃：右踝、右足距骨、舟骨及跟骨間滑膜炎并多發(fā)骨質(zhì)水腫；左膝關(guān)節(jié)滑膜炎，左膝關(guān)節(jié)積液；左膝外側(cè)半月板變性；左腘肌及腘肌腱損傷。骶髂關(guān)節(jié)CT平掃：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎；L5雙側(cè)峽部裂。雙側(cè)耳后多發(fā)痤瘡樣皮疹，雙側(cè)耳后少許皮疹潰爛后滲液，偶有紅色丘疹膿包。骨掃描：胸骨柄、雙側(cè)鎖骨近胸骨段、雙側(cè)第1前肋、雙側(cè)髂骨翼、雙側(cè)跖骨及多發(fā)關(guān)節(jié)大致對(duì)稱性骨鹽代謝異常活躍，骨密度下降、骨代謝指標(biāo)異常。骨密度：腰椎、股骨密度低于同齡人。ESR 60 mm/h，hsCRP 49 mg/L； HBsAg陰性，抗“O”、ANCA、ANA系列均正常；HLA-B27陰性，血、尿、糞常規(guī)、肝腎功能均未見異常。排除其他疾病后給予非甾體抗炎藥對(duì)癥止痛及改善骨代謝治療，予以甲氨蝶呤10 mg/w以及柳氮磺吡啶腸溶片1.5 g/d口服抑制免疫治療，并且使用紅外線治療改善微循環(huán)，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。于2020年3月17日出院。

2 護(hù)理方法

2.1 皮膚護(hù)理

SAPHO綜合征皮膚病變的發(fā)生率約為60%〔3〕?；颊叻磸?fù)頭部、顏面、軀干、雙側(cè)耳后痤瘡，瘢痕明顯，陰囊偶有毛囊炎，耳后伴少許滲液。身體其他部位皮膚并無損害。護(hù)理時(shí)應(yīng)注意：①觀察痤瘡、丘疹的大小、數(shù)量、范圍，有無新發(fā)，是否有膿液、破潰和感染征象，是否有粉刺、皰疹、囊腫結(jié)節(jié)等。②遵醫(yī)囑皮膚外涂抹莫匹羅星軟膏、雙氯芬酸二乙胺乳膠劑等，并建議在晚間及睡前應(yīng)用。治療過程應(yīng)避免日曬或采用遮光措施。③囑患者注意個(gè)人衛(wèi)生，保持皮膚清潔完整，洗浴時(shí)用溫水，用酸性肥皂和中性洗發(fā)液，不用對(duì)皮膚有刺激的過冷、過熱的水，不用堿性較強(qiáng)的化學(xué)潔膚品、油質(zhì)擦臉劑，防止堵塞毛孔加重痤瘡。剪短指甲以防誤傷皮膚，避免撓抓及擠壓病變皮膚以免造成感染。由于感染是SAPHO綜合征的發(fā)病因素，遵醫(yī)囑予多西環(huán)素抗感染治療。④教會(huì)患者自我觀察皰疹的變化。⑤為了避免膿皰破潰后繼發(fā)感染，應(yīng)保持病室環(huán)境清潔衛(wèi)生，每日開窗通風(fēng)，早、晚用消毒水擦拭地面，用一次性消毒濕巾擦拭床、桌面，保持床單位清潔干燥。醫(yī)護(hù)人員接觸患者前、后均應(yīng)洗手?；颊咦≡浩陂g未發(fā)生皮膚病變繼發(fā)感染。

2.2 疼痛護(hù)理

SAPHO綜合征如累及骨和關(guān)節(jié)引起疼痛會(huì)降低患者的生活質(zhì)量，因此，緩解疼痛、提高生活質(zhì)量是關(guān)節(jié)癥狀護(hù)理的重要環(huán)節(jié)。該患者入院前腰背痛、左膝、右踝關(guān)節(jié)腫脹、壓痛，伸直受限。左肩關(guān)節(jié)外展、外旋受限。護(hù)理時(shí)注意：①密切觀察受累關(guān)節(jié)如骶髂關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)的疼痛性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間和伴隨癥狀,隨時(shí)了解患者疼痛變化；觀察是否伴有局部血管神經(jīng)壓迫癥狀，有異常及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生處理。②物理治療減輕疼痛：患者住院期間遵醫(yī)囑使用紅外線照射進(jìn)行局部理療，改善局部微循環(huán)，20 min/次，2次/d，連續(xù)治療1 w。理療輻射器距患者鎖骨1～2 cm，以患者感到溫?zé)崾孢m為宜。理療全過程均在醫(yī)護(hù)人員的監(jiān)控下進(jìn)行，每次理療完畢，患者均自述局部舒適感明顯，疼痛減輕。③遵醫(yī)囑使用非甾體抗炎藥以消炎鎮(zhèn)痛，使用時(shí)指導(dǎo)患者餐后服用，加用胃黏膜保護(hù)劑，監(jiān)測(cè)肝、腎功能。④疼痛急性期指導(dǎo)患者關(guān)節(jié)制動(dòng)，幫助患者安置功能位，疼痛緩解后及時(shí)進(jìn)行功能鍛煉，預(yù)防肌肉萎縮。⑤建議睡硬板床，用矮枕或不用枕頭，平時(shí)注意正確的站、坐姿，避免關(guān)節(jié)畸形，日常生活中注意做好受累關(guān)節(jié)的保暖，減少負(fù)重。

2.3 用藥護(hù)理

2.3.1應(yīng)用非甾體類抗炎藥的護(hù)理 SAPHO綜合征患者的ESR、hsCRP等炎性指標(biāo)多呈中度升高〔3〕，表明體內(nèi)存在炎性病變。非甾體抗炎藥通過抑制環(huán)氧合酶減少炎性遞質(zhì)水平，有一定的止痛、抗炎作用。住院期間，遵醫(yī)囑給予雙氯酚酸鈉緩釋片75 mg，1次/d，晚餐后0.5 h口服。護(hù)士每日查房詢問患者病情變化，7 d后在止痛藥和其他止痛措施的綜合作用下，患者的骨痛癥狀明顯減輕。

2.3.2應(yīng)用免疫抑制劑的護(hù)理 甲氨蝶呤的給藥方法為每周1次，每次10 mg，早餐后0.5 h服用。甲氨蝶呤起效慢，用藥周期長(zhǎng)達(dá)數(shù)月乃至數(shù)年。服用該藥可以發(fā)生骨髓抑制、肝功能損害、口腔潰瘍和胃腸道反應(yīng)等不良反應(yīng)〔4〕。為防止患者積存藥品一次大量服用發(fā)生嚴(yán)重骨髓抑制，應(yīng)做到按時(shí)發(fā)藥到手，監(jiān)督患者服藥到口，同時(shí)囑患者服藥后飲水1 500～2 000 ml促進(jìn)藥物排泄以及服藥后4 h口服葉酸片5 mg，以減輕甲氨蝶呤的毒性作用。保持口腔清潔，進(jìn)食后刷牙漱口，每日檢查口腔黏膜有無疼痛、破潰、白斑。該患者住院期間未發(fā)生明顯不良反應(yīng)。

2.3.3應(yīng)用阿侖膦酸鈉片的護(hù)理 該藥的用法是指導(dǎo)的重點(diǎn)，強(qiáng)調(diào)需在晨起第1次進(jìn)食、喝飲料或應(yīng)用其他藥物治療之前的至少半小時(shí)用1滿杯白開水送服，并且在服藥后至少30 min內(nèi)和當(dāng)天第1次進(jìn)食前避免躺臥，正確用藥可減少對(duì)上消化道黏膜的局部刺激。

2.4 心理疏導(dǎo)

患者由于年紀(jì)較輕，加上擔(dān)心疾病性質(zhì)及病情進(jìn)展、治療費(fèi)用、對(duì)家庭的影響等，出現(xiàn)情緒低落、煩躁、焦慮。護(hù)理人員加強(qiáng)與其溝通與交流，了解患者思想的動(dòng)態(tài)變化，換位思考，理解其想法，正確引導(dǎo)，耐心講解疾病相關(guān)知識(shí)，提高患者的認(rèn)知程度；同時(shí)，做好家屬的溝通工作，指導(dǎo)其積極關(guān)心、安慰患者，一起建立支持系統(tǒng)，給予患者安全感，調(diào)動(dòng)患者的積極性，使之加強(qiáng)信心，以利于疾病的轉(zhuǎn)歸。

2.5 飲食護(hù)理

不合理飲食常可誘發(fā)或加重痤瘡，告知患者每日補(bǔ)充充足水分，每日飲水不少于2 000 ml，以白開水為主，經(jīng)濟(jì)條件允許可輔以各種果蔬汁或礦泉水。攝入富含蛋白質(zhì)、維生素、鈣質(zhì)的食品，如瘦肉、雞蛋、牛奶、海產(chǎn)品及新鮮蔬菜和水果。飲食宜清淡，烹飪方法以蒸、煮、涼拌為好，盡量避免油炸和煎烤、油膩食品，不飲酒，不食辛辣刺激食品、飲料、糖果、巧克力等，防止加重痤瘡。適當(dāng)減少高脂肪含量食品及淀粉類食物攝入，如米、面及谷類食品，以減輕肥胖。適當(dāng)增加膳食纖維的攝入，以保持大便通暢，促進(jìn)代謝物排出體外，減少毒素吸收，減輕皮膚刺激癥狀。

3 討論

SAPHO綜合征發(fā)病率較低，且臨床表現(xiàn)多樣，往往早期病例表現(xiàn)不典型，易造成誤診或漏診而延誤病情?；颊哂捎诎Y狀得不到及時(shí)緩解或加重，可對(duì)工作、生活造成一定的負(fù)性影響，情緒變化大。護(hù)理人員在護(hù)理工作中要注意換位思考，移情施護(hù)，強(qiáng)調(diào)該病預(yù)后良好、進(jìn)展慢、無明顯的致殘性及嚴(yán)重并發(fā)癥的相對(duì)良性面，不斷給予患者疏導(dǎo)及鼓勵(lì)。此外，SAPHO綜合征目前缺乏特異性治療，且容易復(fù)發(fā)，因此在患者出院時(shí)告之應(yīng)堅(jiān)持用藥，注意個(gè)人衛(wèi)生避免感染，堅(jiān)持關(guān)節(jié)鍛煉，合理安排飲食，定期復(fù)查。

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