袁麗萍,周其蓮,桂明
作者單位:安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科,安徽 合肥230022
嗜酸細(xì)胞性胃腸炎(Eosinophilic gastroenteritis,EG)是以外周血嗜酸性粒細(xì)胞(Eosinophils,EoS)明顯增多、EoS浸潤胃腸道引起的一種消化道疾病,我們醫(yī)院近年來收治的EG 病例不斷增多,其典型臨床表現(xiàn)為腹痛、腹脹、嘔吐、腹瀉等,這些臨床癥狀無特異性,其中少數(shù)EG 病兒以大量腹水為首發(fā)表現(xiàn),且容易被誤診、漏診。本研究就安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科收治的以大量腹水為首發(fā)表現(xiàn)、診斷EG的3例住院病兒進(jìn)行報(bào)告。
1.1 一般資料
安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科2014年1月到2020年4月確診EG 的3 例病兒,其中男2 例、女1 例,年齡范圍10~14 歲,病程范圍10~30 d。3 例病兒均有腹脹伴腹痛、食欲差,腹水征陽性,2例伴有嘔吐。3例病兒均否認(rèn)過敏或哮喘病史、結(jié)核病史。本研究均得到病兒監(jiān)護(hù)人知情同意,本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會赫爾辛基宣言》相關(guān)要求。1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)
⑴有胃腸道癥狀;⑵在胃腸道一點(diǎn)或多點(diǎn)組織中,病理活檢證實(shí)有EoS浸潤;⑶除外引起EoS 增多的其他疾病,如寄生蟲感染、克羅恩病、淋巴瘤等。1.3 實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)和內(nèi)鏡檢查
3 例病兒入院時外周血嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)EoS均明顯增多,見表1。病例1為女性病兒,過敏性測試對雞蛋過敏,外周血總免疫球蛋白IgE>200 IU/L;病例2 及病例3 均為男性病兒,過敏原測試對牛奶、雞蛋均過敏,外周血總IgE<200 IU/L。腹部超聲和CT 檢查均可見腹盆腔大量積液。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查提示EoS 明顯增多。內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)胃竇、十二指腸黏膜明顯水腫(圖1A,1B),病理檢查提示胃竇黏膜下可見EoS 浸潤,見圖1C。
表1 嗜酸細(xì)胞性胃腸炎病兒3例外周血EoS和IgE水平
病兒入院后均予以鹽酸西替利嗪片(UCB Farchim瑞士,批號H20100740,批次20170060)抗過敏、回避飲食(牛奶、雞蛋)等治療,病例1和病例2病兒同時予以激素類藥物琥珀酸氫考(天津生物化學(xué)制藥有限公司,批號H12020493,批次021910033)治療,1周內(nèi)病兒腹脹明顯緩解,外周血EoS明顯下降,腹部B超示腹水消失。激素應(yīng)用1~2個月逐漸減量至停藥,門診隨訪1~3個月,病兒病情無復(fù)發(fā)。病例3病兒因父母拒絕使用激素,后癥狀緩解不明顯,用激素治療3 d,腹水消失、外周血EOS很快下降,近親屬給其停用激素,口服孟魯司特片(Merck Sharp&Dohme.Ltd,UK,批號J20181187,批次20130047),門診隨訪2個月左右,病兒病情亦無反復(fù)。
近年來,隨著環(huán)境、飲食的改變以及臨床兒科醫(yī)生對EG 的認(rèn)識不斷提高,EG 在兒童中的報(bào)道逐漸增多,其臨床癥狀多樣,以腹痛、嘔吐、腹瀉、便血常見,而以大量腹水為首發(fā)臨床表現(xiàn)的EG 在兒童中比較少見。
目前EG的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確。有研究認(rèn)為EG發(fā)病可能與過敏原誘發(fā)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān),病兒血清中IgE水平升高,且病兒往往有過敏性疾病史。本研究中3例病兒存在食物過敏,其血清過敏原測試提示對牛奶、雞蛋等過敏,病例1其血清IgE增高。另2例病兒血清IgE水平是正常的。說明非IgE介導(dǎo)的免疫炎癥反應(yīng)也參與了EG的發(fā)生、發(fā)展。因此過敏原篩查和(或)血清IgE測定對診斷EG幫助不大。
目前研究證實(shí)外周血EoS 增多是診斷EG 的重要線索之一。本研究3 例腹水的EG 病兒均是在外周血中發(fā)現(xiàn)大量EoS,才考慮到該病,進(jìn)一步行腹水檢查、消化道內(nèi)鏡和黏膜活檢病理組織學(xué)檢查而確診。3 例病兒內(nèi)鏡下可見黏膜充血水腫明顯,可見充血出血斑及淺表糜爛等改變,內(nèi)鏡下黏膜活檢證實(shí)胃竇黏膜固有層見EoS 細(xì)胞浸潤(最多區(qū)域約30 個/HP)。相關(guān)研究根據(jù)EoS 在胃腸道浸潤深度分為黏膜病變型、肌層病變型、漿膜病變型3型。本研究中3 例病兒均為漿膜病變型,它在EG 的3 型病變中最為少見,主要表現(xiàn)滲出性腹水、腹水及外周血EoS 增多,且多見于年長兒,該3 例病兒均為10~13歲的學(xué)齡期兒童,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。
EG 的主要治療原則是回避易過敏食物或病兒已經(jīng)明確的過敏食物和抗過敏治療。2 例病兒血清食物過敏原測試對牛奶、雞蛋過敏,其中1例病兒因食用過期酸奶后發(fā)病,回避這些飲食后腹脹好轉(zhuǎn),病情無復(fù)發(fā)。說明兒童EG 飲食治療可獲得較好效果,這與既往報(bào)道是一致的。激素治療對于快速緩解EG 病兒癥狀、促進(jìn)病情恢復(fù)有明顯效果。本研究中1例病兒父母拒絕使用激素,予以抗過敏、飲食回避3~5 d,復(fù)查腹腔B 超仍有大量腹水、外周血EoS 絕對值計(jì)數(shù)為7.41×10/L(入院時8.48×10/L),后予以HCSS 治療3 d,腹水消失、外周血EoS 絕對值計(jì)數(shù)下降到1.30×10/L。其他2 例病兒入院后在上述常規(guī)治療的基礎(chǔ)上均使用激素,3~5 d 后腹水消失、EoS 明顯降低,見表1。因此,激素聯(lián)合飲食回避療法、抗過敏治療可以成功治療EG。
綜上,對于以不明原因的腹水和消化道癥狀就診的病兒,需要關(guān)注外周血EoS變化,警惕EG可能,及時、積極行內(nèi)鏡檢查時進(jìn)行多點(diǎn)活檢以確診,避免誤診。最佳治療方案的前瞻性研究仍然缺乏,這需要我們進(jìn)一步努力。