管德輝，蔡 航，曾憲輝，蔣東鵬，韓建軍，劉家煒

睪丸是起源于胚體尾端中腎內(nèi)側(cè)體腔上皮增生而形成的縱行隆起的生殖腺嵴,于胚胎發(fā)育7～8個月進入陰囊，在通過腹股溝管時腹膜形成鞘突包于睪丸周圍，成為其壁層鞘膜。陰囊內(nèi)發(fā)生在睪丸以外的腫瘤僅有5%～10%[1]，發(fā)生于睪丸鞘膜的腫瘤較少見，原發(fā)于睪丸鞘膜的腺瘤樣瘤臨床極其罕見，檢索國內(nèi)外文獻至今只有6例報告[2-4]。我科2020-08收治1例睪丸鞘膜腺瘤樣瘤患者，治療效果良好。

1 病例報告

患者，男，22歲，既往健康，于6個月前偶然發(fā)現(xiàn)陰囊內(nèi)右側(cè)腫物，逐漸增大，無疼痛，無明顯尿頻、尿急、尿痛等不適癥狀。于2020-08-03入院。查體:右側(cè)睪丸左側(cè)可觸及3.0 cm×2.0 cm實性腫物，質(zhì)韌，表面不平，觸痛(-)，與右側(cè)睪丸及附睪界限清，透光實驗(-)。雙側(cè)睪丸、附睪大小、質(zhì)地正常，雙側(cè)精索正常。陰囊彩超示：雙側(cè)睪丸、附睪大小形態(tài)正常，邊緣輪廓清楚，右側(cè)睪丸左側(cè)見2.9 cm×1.8 cm低回聲包塊， CDFI未見明顯血流信號。陰囊MRI示：右側(cè)睪丸左側(cè)部位有新月形占位性病變，不均勻短T2信號，T1WI呈等、低信號，邊緣欠規(guī)整。常規(guī)化驗檢查及血清AFP、β-HCG、LDH值均在正常范圍?？垢腥局委?周腫塊無明顯變化。術(shù)前診斷：陰囊右側(cè)腫物，行擇期手術(shù)切除。術(shù)中所見:右側(cè)睪丸鞘膜腔內(nèi)有少量淡黃色透明液體，右側(cè)睪丸、附睪大小、形態(tài)、質(zhì)地均正常，右側(cè)睪丸鞘膜壁層有3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm實性腫物，表面光滑，質(zhì)韌，有小結(jié)節(jié)樣凸起，與睪丸、附睪及精索無明顯黏連 (圖1A)，腫物游離后完整切除。病理結(jié)果：無明顯包膜，切面呈黃白色，纖維實性，質(zhì)地均勻(圖1B)。HE染色可見類上皮細胞內(nèi)空泡樣結(jié)構(gòu)，瘤細胞呈管狀、條索狀排列，纖維性間質(zhì)內(nèi)可見平滑肌成分(圖2A)。免疫組化:SMA(-)、CR(-)、WT-1(+)、MC(-)、CD34(+)、CD68(+)、Calretinin(+)。病理報告: 符合腺樣腺瘤(圖2B)。術(shù)后患者恢復良好，出院后隨訪3個月無復發(fā)。

圖1 睪丸鞘膜腺瘤樣瘤術(shù)中所見 A.術(shù)中情況； B. 腫物剖面

圖2 睪丸鞘膜腺瘤樣瘤病理 A. HE(×100)； B. 免疫組化(×100)

2 討 論

腺瘤樣瘤是臨床少見的一種良性腫瘤，隨著免疫組化和電鏡的深入研究，證實其來源于間葉組織[5]，主要發(fā)生于胚胎起源于生殖腺嵴的生殖道，多發(fā)于女性的子宮、輸卵管及卵巢[6，7]，男性多發(fā)生于睪丸、附睪、精索等[8，9]，少見于腎上腺、胰腺、腹膜等處[10]，獨立發(fā)生于睪丸鞘膜的腺瘤樣瘤非常罕見，檢索文獻國內(nèi)外僅有6例報告。

睪丸鞘膜腺瘤樣瘤患者大多無特異性臨床表現(xiàn)，就診原因多為偶然觸摸或體檢時發(fā)現(xiàn)陰囊內(nèi)的腫塊，少數(shù)伴有陰囊內(nèi)的疼痛或墜脹感[11，12]。腫塊多為單發(fā)，生長緩慢。陰囊內(nèi)可觸及睪丸、附睪及精索以外的、質(zhì)地硬韌的實性腫塊，一般界限清楚。多不合并鞘膜積液，透光性試驗陰性。若伴有明顯的鞘膜積液，應考慮是否合并炎性反應或為惡性病變。治療方法多采用單純性腫瘤切除術(shù)，一般預后好，腫物切除后無復發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移。對睪丸鞘膜腺瘤樣瘤術(shù)前通常無法明確診斷，但影像學檢查可以提供重要線索。臨床上陰囊內(nèi)病變首選超聲檢查，可觀察到腫塊的大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲，與睪丸、附睪及精索的關(guān)系，是否同時存在睪丸鞘膜積液或精索靜脈曲張等[13]。超聲引導下穿刺活檢有助于明確腫塊的性質(zhì)，對制定手術(shù)方案，決定是否保留睪丸、附睪等正常組織具有重要的指導意義，但如為惡性腫瘤，則存在穿刺道種植的風險。陰囊MRI也可以檢查腫塊的位置、大小、形狀、密度、信號高低及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系。本例患者入院前6個月偶然發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊內(nèi)腫塊，鴿卵大小，無不適癥狀，自服頭孢類抗生素腫物未見明顯縮小，緩慢增大。日常進行高強度的體能訓練后均無不適癥狀。術(shù)前陰囊超聲及MRI檢查均提示腫物為實性，位于睪丸、附睪以外，不能明確腫塊性質(zhì)。術(shù)前男性生殖系統(tǒng)腫瘤標志物化驗檢查均正常，考慮為陰囊內(nèi)的良性腫物，采用陰囊前壁切口手術(shù)探查。術(shù)中見腫物位于睪丸鞘膜壁層，表面完整，與睪丸、附睪及精索無明顯黏連，完整切除腫物送病理檢查，經(jīng)HE染色及免疫組化檢查后報告為腺瘤樣瘤。術(shù)后患者恢復良好，術(shù)后1周出院，觀察3個月無異常。

術(shù)后病理組織檢查是診斷睪丸鞘膜腺瘤樣瘤的“金標準”。免疫組織化學和電鏡研究已經(jīng)充分證實腺瘤樣瘤起源于間皮組織。標本多呈質(zhì)韌的實性結(jié)節(jié)，無明顯包膜，切面灰黃色或灰白色，有編織狀的紋理。鏡下主要特征為類上皮細胞內(nèi)出現(xiàn)空泡樣結(jié)構(gòu)，瘤細胞呈實性小巢、擴張的管狀、或條索狀排列，纖維性間質(zhì)，可出現(xiàn)平滑肌成分[13]。腫瘤細胞顯示出向上皮組織和間葉組織雙相分化的特點，對間皮性腫瘤的主要標記物Calretinin及M C等表達陽性[14]。本病例病理結(jié)果與文獻[13]報道一致。腺瘤樣瘤多為良性，若術(shù)后病理報告提示為惡性病變，則需進行二次手術(shù)，擴大范圍切除，進行淋巴結(jié)清掃或行放化療。

睪丸鞘膜腺瘤樣瘤主要與發(fā)生于睪丸鞘膜的纖維性假瘤、平滑肌瘤、血管瘤、惡性間皮瘤、轉(zhuǎn)移癌及發(fā)生于周圍組織如睪丸、附睪、精索的腫瘤進行鑒別[15]。若手術(shù)前無法判斷腫物性質(zhì)，或術(shù)前檢查提示病變累及睪丸實質(zhì)，應選擇腹股溝切口，術(shù)中行冰凍快速病理檢查，如為惡性則行根治性同側(cè)睪丸、附睪切除術(shù)；若術(shù)前考慮腫物良性可能性大，則可采用陰囊切口，保留睪丸、附睪。術(shù)前應全面進行影像學、腫瘤標記物等檢查，良性病變盡量避免切除睪丸、附睪，這對青壯年術(shù)后保持正常的心理狀態(tài)、保留睪丸生精功能及內(nèi)分泌功能具有重要意義。