于硯瀅，王晶晶，來志超，李 康，徐樂吟，方荔菁，馬江宇，于小晰，劉 暴

中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院血管外科，北京 100730

中弓韌帶壓迫綜合征(median arcuate ligament syndrome，MALS)也稱為腹腔干壓迫綜合征，為正中弓狀韌帶壓迫腹腔干動脈導致的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)主要為餐后腹痛、體重減輕和腹部雜音。影像學檢查可見腹腔干受壓、狹窄，其根部呈魚鉤樣改變[1- 3]。對于癥狀嚴重且影像學檢查明確的患者，必須采用手術(shù)治療。隨著腹腔鏡手術(shù)和機器人協(xié)助手術(shù)，以及各類血運重建術(shù)的發(fā)展，MALS的外科手術(shù)治療流程逐漸達成共識。正中弓狀韌帶松解術(shù)是手術(shù)治療的基石，可選方式有開放式手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)或者機器人協(xié)助手術(shù)。可同時進行神經(jīng)節(jié)切除。若術(shù)后血管狹窄未獲得緩解，可再次行血運重建術(shù)，如血管重建術(shù)或腔內(nèi)治療。本文旨在對MALS外科治療方式及選擇做一綜述。

中弓韌帶松解術(shù)

治療MALS的主要目標是解除中弓韌帶對于腹腔干的壓迫，以恢復腹腔干的血流通暢性。因此，中弓韌帶松解術(shù)被認為是治療MALS的基石[4]。具體手術(shù)操作為分離中弓韌帶纖維及其他環(huán)繞腹腔干起始端的纖維結(jié)構(gòu)。具體方式有開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)以及最新的機器人輔助手術(shù)。

開放式手術(shù)1965年，Dunbar等[5]第1次報道了MALS的開放式韌帶松解治療。隨后該法被廣泛接受，并成為MALS的治療基石。開放式手術(shù)可選腹膜入路或腹膜后入路。Reilly等[6]報道了迄今最大的MALS隊列(51例)：所有患者都進行了開放式韌帶松解術(shù)，中位隨訪期為9年，在16例僅做了韌帶松解手術(shù)的患者中，9例患者無復發(fā)。Grotemeyer等[7]報道了一個納入15例患者的隊列，隨訪期達40.7個月，11例無復發(fā)，其中6例患者僅接受了韌帶松解手術(shù)。

目前沒有標準化的、廣泛接受的方法進行韌帶分離操作。手術(shù)要點在于將纖維組織完全剝離并剔除。手術(shù)難點在于暴露相應(yīng)解剖結(jié)構(gòu)和避免血管損傷[3，8]。由于造成腹腔干狹窄多為最深處的纖維，需將緊繃的纖維完全松解，直至完全暴露腹腔干動脈[9]。開放式手術(shù)為經(jīng)典方式，但因其創(chuàng)傷大、出血多、住院時間長等缺點而逐漸被腹腔鏡手術(shù)取代。有學者認為，相比于腹腔鏡手術(shù)，開放式手術(shù)能夠更徹底地松解壓迫纖維，且手術(shù)時間更短[10]。

腹腔鏡手術(shù)自從Roayaie等[11]首次提出腹腔鏡中弓韌帶松解術(shù)，腹腔鏡手術(shù)就逐漸取代開放手術(shù)成為中弓韌帶松解術(shù)的標準術(shù)式[4，11- 12]。腹腔鏡手術(shù)具有多種優(yōu)點，如手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)中視野大、住院時間短等[13]。其局限性在于出血難以控制、韌帶松解不徹底、易造成血管損傷等。一篇系統(tǒng)綜述納入了504例腹腔鏡韌帶手術(shù)松解手術(shù)，平均手術(shù)時間為136 min(70～242 min)，平均住院時間3.8 d(0.5～7 d)[4]。13%～27% 的病例因術(shù)中難以控制出血等情況轉(zhuǎn)為開放手術(shù)[8，14]。

2012年發(fā)表的一篇Meta 分析比較了開放式與腹腔鏡韌帶松解術(shù)的安全性和有效性，共納入20項回顧性研究(12篇討論開放式手術(shù)、7篇討論腹腔鏡手術(shù)、1篇包含了兩種術(shù)式)，共400例患者(開放式手術(shù)219例、腹腔鏡手術(shù)121例)，其中部分聯(lián)合了血運重建，開放式手術(shù)經(jīng)過隨訪10～229個月、腹腔鏡手術(shù)經(jīng)過隨訪6～44個月后發(fā)現(xiàn)，339例(85%，開放式手術(shù)218/279，腹腔鏡手術(shù)116/121)患者韌帶松解術(shù)后即可獲得癥狀緩解，術(shù)中并發(fā)癥包括內(nèi)臟動脈出血(5/121；4.1%)、氣胸(3/121；2.5%)、主動脈出血(2/121，1.7%)等，無操作相關(guān)死亡病例報道，腹腔鏡手術(shù)組有7例(9.1%)因出血難以控制轉(zhuǎn)開放式手術(shù)。從長期結(jié)果來看，兩種術(shù)式的復發(fā)率均較低且差異無統(tǒng)計學意義，開放手術(shù)組有19例(6.8%)患者復發(fā)，腹腔鏡手術(shù)組有7例(5.7%)患者復發(fā)，總體來說，腹腔鏡手術(shù)的癥狀緩解率不低于開放式手術(shù)，并且同時保證了較高的安全性[15]。

機器人輔助手術(shù)機器人輔助手術(shù)或遠程操控技術(shù)是近年來微創(chuàng)手術(shù)領(lǐng)域的重大進步。已有機器人輔助中弓韌帶松解術(shù)的報道[3，16- 17]。2019年Khrucharoen等[16]對比了16例腹腔鏡韌帶松解術(shù)和18例機器人輔助韌帶松解術(shù)，機器人輔助手術(shù)的手術(shù)時間更短(中位時間腹腔鏡手術(shù)179.5 min、機器人輔助手術(shù)106 min)，開放式手術(shù)轉(zhuǎn)化率相似(腹腔鏡手術(shù)6.3%，機器人輔助手術(shù)5.6%，P=0.99)，癥狀緩解率(腹腔鏡手術(shù)37.5%，機器人輔助手術(shù)44.4%，P=0.93)和復發(fā)率(腹腔鏡手術(shù)37.5%，機器人輔助手術(shù)27.8%，P=0.93)差異均無統(tǒng)計學意義。

機器人手術(shù)平臺能夠加強對結(jié)構(gòu)的觀察，呈現(xiàn)穩(wěn)定的三維視野，提高手術(shù)操作的靈活性和準確性，彌補了腹腔鏡手術(shù)由于支點效應(yīng)、深度感知喪失造成的局限性[18]。機器人手術(shù)可更精細地在腹腔干基底部對中弓韌帶進行剝離和剔除。但由于價格昂貴、培訓成本高，相關(guān)研究較少，其安全性和有效性有待考證。

總體來說，開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)以及機器人輔助手術(shù)均為有效可行的術(shù)式。Khrucharoen等[19]回顧了41例韌帶松解術(shù)(開放手術(shù)9例、腹腔鏡手術(shù)16例、機器人輔助手術(shù)16例)，中位隨訪期達16個月，結(jié)果表明3種術(shù)式的術(shù)后緩解率差異無統(tǒng)計學意義。然而，單純韌帶松解術(shù)并非對所有患者都有效，腹腔干再狹窄以及癥狀反復的情況常有發(fā)生。Evans[20]通過長期隨訪(3～12年，n=47)發(fā)現(xiàn)，在行韌帶松解術(shù)后，半數(shù)以上(59%)的患者有癥狀復發(fā)。

腹腔神經(jīng)叢阻滯及損毀術(shù)

MALS的另一可能病因是腹腔神經(jīng)叢受到壓迫，一方面直接導致內(nèi)臟感覺神經(jīng)受刺激而引發(fā)疼痛，另一方面由于神經(jīng)叢發(fā)出的交感神經(jīng)成分持續(xù)興奮，引發(fā)內(nèi)臟血管收縮導致缺血[21]。因此，相比單純的中弓韌帶松解術(shù)，注射麻醉藥物阻斷神經(jīng)叢或腹腔叢損毀術(shù)解決了神經(jīng)源性的病因，能夠有效降低再次發(fā)生腹腔干壓迫的風險，同時減少由神經(jīng)受壓帶來的不適感[22- 23]。

術(shù)前用局麻藥物對患者進行腹腔叢阻滯，選擇癥狀有所緩解的患者進行腹腔叢損毀術(shù)可達到更好的治療效果[24]。Sun等[25]報道1例患者在經(jīng)過單側(cè)經(jīng)主動脈途徑腹腔神經(jīng)叢阻滯術(shù)后，癥狀明顯緩解，提示神經(jīng)源性病因顯著，后續(xù)對該患者行腹腔干松解術(shù)及腹腔神經(jīng)叢損毀手術(shù)，癥狀即刻緩解，隨訪3個月未復發(fā)。在Weber等[26]報道的一組隊列中，5例癥狀不典型的患者進行了術(shù)前診斷性腹腔神經(jīng)叢阻滯術(shù)，4例患者癥狀緩解，后續(xù)行中弓韌帶松解術(shù)聯(lián)合腹腔神經(jīng)叢損毀術(shù)，該4例患者癥狀全部消失。因此，腹腔神經(jīng)叢阻滯術(shù)有一定的緩解癥狀的作用[10]，也有助于選擇適宜該治療的患者[27]。

血運重建

長期的韌帶壓迫將造成血管不可逆性狹窄，需在韌帶松解術(shù)基礎(chǔ)上進行血運重建術(shù)[28]。韌帶松解術(shù)聯(lián)合血運重建術(shù)的長期緩解率高達76%[6]。腔內(nèi)治療損傷小、恢復快，而血管搭橋術(shù)長期通暢率高，是最后一道防線。需要再次強調(diào)的是，血運重建需建立在已進行韌帶松解術(shù)的基礎(chǔ)上。Delis等[29]報道了1例未經(jīng)韌帶松解術(shù)而直接進行3次腔內(nèi)治療的病例，每次術(shù)后都出現(xiàn)了再狹窄，在行韌帶松解術(shù)后才獲得了長期緩解(無癥狀生存期達28個月)。

腔內(nèi)治療腔內(nèi)治療(endovascular treatment，EVT)是目前應(yīng)用廣泛的一種微創(chuàng)的血運重建方法，包括支架置入術(shù)、球囊擴張術(shù)等。Matsumoto等[30]評估了腔內(nèi)治療應(yīng)用于內(nèi)臟動脈的療效，共納入19例患者，其中15例(79%)成功實現(xiàn)了腔內(nèi)治療，而其中12例癥狀緩解。Duffy等[31]在2009年第1次報道了應(yīng)用球囊擴張術(shù)與腹腔鏡韌帶松解術(shù)聯(lián)合治療MALS的病例。然而，有文獻報道EVT操作在受壓的腹腔干中并非都可以實現(xiàn)，EVT失敗的原因大多為腹腔干動脈受韌帶壓迫而過于彎曲，導致導絲或者支架難以通過狹窄段[32]。

2012年P(guān)almer等[33]首次采取了一種分期雜交手術(shù)的方法，即先行韌帶松解術(shù)，若癥狀未緩解再行腔內(nèi)治療，6個月后隨訪患者癥狀無反復。2016年Michalik等[34]采用腹腔鏡松解韌帶聯(lián)合球囊擴張及支架植入術(shù)治療5例MALS患者，均實現(xiàn)了有效緩解。因此，腹腔鏡松解韌帶往往能夠即刻緩解癥狀，而EVT能夠有效防止再狹窄的發(fā)生。

血管重建血管重建術(shù)包括腹腔干動脈補片成形術(shù)、腹腔動脈再植入主動脈術(shù)、腹腔干動脈搭橋術(shù)(大隱靜脈或人工血管)[35]。1985年Reilly等[6]報道了一個納入51例患者的病例系列，分為兩組：單純韌帶松解術(shù)組和韌帶松解合并血管重建術(shù)組，中位隨訪期達9年，單純韌帶松解組癥狀緩解率達53%，聯(lián)合組癥狀緩解率達76%，后續(xù)的影像學評估表明癥狀緩解者的血管通暢率達70%，而癥狀持續(xù)患者的血管再狹窄率達75%。在2017年的另一個較大規(guī)模的病例系列中，31例MALS患者行單純韌帶松解術(shù)(n=17)或韌帶松解聯(lián)合血管重建術(shù)(n=14)，單純韌帶松解術(shù)組患者在12、24、60個月時無癥狀的比例分別為93.3%、77.8%和69.1%，而在血管重建組無癥狀比例分別是100%、83.3%和83.3%[36]。因此，血管重建能夠提高長期的血管通暢率[7]。

因為血管重建手術(shù)通常操作難度更大、創(chuàng)傷更大，目前認為血管重建術(shù)可以作為EVT失敗后的補救方法[20]。Columbo等[37]報道了21例最初都進行了腹腔鏡韌帶松解術(shù)的病例，7例患者癥狀持續(xù)，進行EVT后仍有2例患者癥狀持續(xù)，在行搭橋手術(shù)后最終獲得癥狀緩解。可見血管重建術(shù)通常為最后一道防線[37]。

綜上，MALS的治療原則是針對其發(fā)病機制，分別解決韌帶壓迫、神經(jīng)叢刺激和血管壁損傷的問題。正中弓狀韌帶松解術(shù)是手術(shù)治療的基石，開放式手術(shù)為經(jīng)典方案，而腹腔鏡手術(shù)因其視野大、創(chuàng)傷小、住院時間短而應(yīng)用廣泛。神經(jīng)叢損毀術(shù)可輔助癥狀的緩解。若血管的不可逆性狹窄已經(jīng)形成，則需聯(lián)合血運重建術(shù)。EVT損傷小、恢復快，而外科血管重建技術(shù)能夠最大程度保證血管的遠期通暢性，通常作為治療的最終防線。經(jīng)過以上的治療流程，大多數(shù)患者的癥狀可以完全緩解。