姜永生，陳妞妞，吳曉芳，張小鴿，高 華，宋婷婷

(西北婦女兒童醫(yī)院，陜西 西安 710061)

輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(benign convulsions with mild gastroenteritis，CwG)是指在無(wú)明顯脫水、電解質(zhì)紊亂的輕度胃腸炎患兒中出現(xiàn)的一種無(wú)熱的，短暫的，多為全面性發(fā)作的驚厥[1]。目前國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟仍未對(duì)其進(jìn)行分類，但在張婷等[2]進(jìn)行的一項(xiàng)前瞻性隊(duì)列研究中發(fā)現(xiàn)，CwG遠(yuǎn)期驚厥再發(fā)率顯著低于非胃腸道感染誘發(fā)的無(wú)熱驚厥和首發(fā)無(wú)誘因驚厥，其通常不需要長(zhǎng)期抗驚厥藥物干預(yù)，因此傾向于將CwG歸屬為一種急性癥狀性驚厥。本研究回顧性分析了62例CwG患兒的臨床資料，對(duì)該病的發(fā)作情況、輔助檢查及隨訪情況進(jìn)行分析，從而提高臨床醫(yī)生對(duì)CwG疾病的識(shí)別及處理能力。

1資料與方法

1.1一般資料

收集2018年1月至2020年1月在西北婦女兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院診斷為CwG的62例患兒的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：①輕度胃腸炎，脫水<體重的5%，無(wú)明顯電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂；②胃腸炎期間出現(xiàn)無(wú)熱驚厥，每次驚厥前后30分鐘內(nèi)不伴明顯發(fā)熱(腋溫<38℃)；③患兒或家屬知情同意。排除標(biāo)準(zhǔn)：①排除病史不清及臨床資料嚴(yán)重不全或不接受隨訪者；②既往存在驚厥病史、發(fā)育遲緩，或診斷為腦炎、腦外傷、腦腫瘤、癲癇，以及其它潛在中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的患兒。

1.2方法

采用Excel 2007錄入數(shù)據(jù)，分析整理入選患兒的人口學(xué)資料、發(fā)作情況回顧、個(gè)人和家族史及輔助檢查結(jié)果。對(duì)符合入組標(biāo)準(zhǔn)的患兒通過(guò)電話隨訪了解病情復(fù)發(fā)情況及其發(fā)育情況。

2結(jié)果

2.1一般情況

在納入的62例患兒中，男28例，女34例，男∶女為1∶1.21。患兒起病最小年齡4個(gè)月，最大年齡31個(gè)月，平均年齡(20.11±6.24)個(gè)月；其中≤12個(gè)月18例(29.03%)、13～24個(gè)月31例(50.00%)、≥25個(gè)月13例(20.97%)；2歲內(nèi)起病占79.03%(49/62)。發(fā)病季節(jié)以秋冬為主(69.35%)，其中3—5月發(fā)病11例(17.74%)、6—8月發(fā)病8例(12.90%)、9—11月發(fā)病20例(32.26%)、12月—次年2月發(fā)病23例(37.10%)。

2.2個(gè)人及家族史情況

所有患兒既往體健，無(wú)宮內(nèi)窘迫及生后窒息史，無(wú)驚厥病史，無(wú)發(fā)育遲緩。統(tǒng)計(jì)三代以內(nèi)的直系和旁系血親驚厥發(fā)生情況，共13例(20.97%)患兒有家族史，其中8例有熱性驚厥家族史，1例有癲癇家族史，另4例為單發(fā)不明原因驚厥家族史。

2.3驚厥發(fā)作情況

2.3.1首次發(fā)作時(shí)間

驚厥均發(fā)生于急性胃腸道炎病程4天以內(nèi)，以病程第2天最多。第1天8例，占12.90%；第2天28例，占45.16%；第3天24例，占38.71%；第4天2例，占3.22%；第2、第3天出現(xiàn)驚厥發(fā)作高峰，占83.87%(52/62)。

2.3.2發(fā)作類型

驚厥發(fā)作類型的判斷基于家長(zhǎng)的描述，未捕獲到發(fā)作期視頻腦電圖。全面性發(fā)作51例，占82.26%，包括陣攣發(fā)作35例(56.45%)，強(qiáng)直發(fā)作16例(25.81%)?；诩议L(zhǎng)描述，如偏向凝視、頭頸偏斜、一側(cè)嘴角抽動(dòng)、偏側(cè)肢體抽搐、意識(shí)部分存在被確定為局灶性發(fā)作，本次局灶性發(fā)作11例，占17.74%。

2.3.3發(fā)作次數(shù)及持續(xù)時(shí)間

驚厥發(fā)作1次20例(32.26%)，發(fā)作2次32例(51.61%)，發(fā)作3次7例(11.30%)，發(fā)作4次及以上3例(4.84%)；叢集性發(fā)作(2次及以上)占67.74%(42/62)。

驚厥持續(xù)時(shí)間最短30秒，最長(zhǎng)達(dá)15分鐘，其中45例(72.58%)驚厥發(fā)作持續(xù)時(shí)間小于5分鐘。癲癇持續(xù)狀態(tài)1例(1.61%)，表現(xiàn)為叢集性發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間小于5分鐘，但發(fā)作間期意識(shí)不清。

2.4實(shí)驗(yàn)室檢查情況

對(duì)30例(48.39%)患兒行糞便輪狀病毒檢查，有3例呈弱陽(yáng)性或陽(yáng)性，陽(yáng)性率為10.00%。作為排他性診斷，常規(guī)建議對(duì)CwG患兒進(jìn)行腦脊液檢查，對(duì)存在意識(shí)改變或陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征的15例(24.19%)患兒進(jìn)行了腦脊液檢查；鑒于腰椎穿刺屬于有創(chuàng)操作，余47例(75.81%)患兒因臨床不支持顱內(nèi)感染，結(jié)合家長(zhǎng)意見(jiàn)，未行腦脊液檢查。

2.5腦電圖檢查情況

所有患兒均于驚厥發(fā)作5天內(nèi)行15小時(shí)視頻腦電圖檢查。在62例患兒中，49例(79.03%)未見(jiàn)明顯異常；6例(9.68%)表現(xiàn)為背景活動(dòng)減慢，4例(6.45%)有少量額、頂、顳、枕導(dǎo)尖慢波發(fā)放，3例(4.84%)無(wú)固定起源θ、δ活動(dòng)。

2.6影像學(xué)檢查情況

所有患兒均于驚厥5天內(nèi)行頭顱影像學(xué)檢查。在62例患兒中，52例(83.87%)行頭顱磁共振成像(MRI)檢查，皮層下或白質(zhì)內(nèi)點(diǎn)片狀淺淡T2flair稍高信號(hào)影23例(37.10%)，綜合病史考慮為髓鞘化不全，其中包括側(cè)腦室體后部及后角旁14例(22.58%)，半卵圓中心2例(3.23%)，額區(qū)2例(3.23%)，頂區(qū)2例(3.23%)，顳區(qū)1例(1.61%)，枕區(qū)2例(3.23%)；側(cè)腦室不對(duì)稱5例(8.06%)；大枕大池1例(1.61%)；腦溝裂增寬1例(1.61%)；蛛網(wǎng)膜囊腫4例(6.45%)；余18例(29.03%)回報(bào)正常。對(duì)30例(48.39%)患兒行急診頭顱CT檢查(頭顱MRI為擇期檢查，發(fā)作頻繁或腰椎穿刺術(shù)前檢查者均予行急診頭顱CT)，結(jié)果未見(jiàn)明顯異常。

2.7驚厥復(fù)發(fā)及發(fā)育情況隨訪

對(duì)所有納入的研究對(duì)象進(jìn)行電話隨訪，隨訪時(shí)間最短1個(gè)月，最長(zhǎng)2年。所有病例均未給予長(zhǎng)期抗驚厥治療，暫無(wú)病例出現(xiàn)驚厥反復(fù)，未發(fā)現(xiàn)發(fā)育遲緩或倒退現(xiàn)象。

3討論

CwG作為嬰幼兒驚厥類疾病的一個(gè)重要分支，一直受到臨床廣泛的重視，亞洲[2-3]、歐美[1]地區(qū)均有病例報(bào)道。有文獻(xiàn)報(bào)道該病主要發(fā)生于既往健康的嬰幼兒，以2歲內(nèi)嬰兒最多見(jiàn)，在胃腸道疾病流行的秋冬季高發(fā)，無(wú)明顯性別差異[1]。本資料顯示2歲以前患兒占79.03%，秋冬季發(fā)病占69.35%，男∶女為1∶1.21，與文獻(xiàn)報(bào)道[4]一致。

3.1 CwG病因及發(fā)病機(jī)制

CwG的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。Abe等[5]在輪狀病毒感染的CwG患兒腦脊液中檢測(cè)出輪狀病毒RNA，因此認(rèn)為輪狀病毒導(dǎo)致輕微病毒性腦炎，從而引發(fā)驚厥。既往文獻(xiàn)報(bào)道，CwG病例數(shù)據(jù)中人輪狀病毒感染高達(dá)68.7%[6]。但本資料對(duì)30例患兒行輪狀病毒檢測(cè)，僅3例(10.00%)陽(yáng)性。近年隨著疫苗接種，輪狀病毒感染率大幅降低，但CwG發(fā)病并未顯著減少[7]，可能與秋冬季人輪狀病毒流行期重合。路新國(guó)等[8]研究發(fā)現(xiàn)CwG腦脊液病毒陽(yáng)性患兒的腦脊液中神經(jīng)元特異性烯醇化酶的水平與腦脊液病毒陰性患兒無(wú)明顯差異，即病毒雖存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)卻并不引發(fā)炎性損害，對(duì)輪狀病毒腦炎病因?qū)W說(shuō)提出了質(zhì)疑。目前有研究認(rèn)為CwG發(fā)病可能與腦發(fā)育不成熟、髓鞘化不完全、神經(jīng)遞質(zhì)不平衡、驚厥閾值較低有關(guān)[9]。

3.2 CwG臨床發(fā)作特征

既往報(bào)道CwG臨床發(fā)作類型以全面性為主[1,9]。本資料全面性發(fā)作占82.26%，局灶性發(fā)作僅占17.74%，與既往數(shù)據(jù)分析一致，但發(fā)作分型判斷基于家長(zhǎng)描述，未捕獲到發(fā)作期視頻腦電圖。Verrotti等[1]捕獲到9例CwG發(fā)作期視頻腦電圖，顯示均為局灶繼發(fā)全面性發(fā)作，因此認(rèn)為局灶性發(fā)作在CwG臨床發(fā)作分型中可能占比更高。發(fā)作期視頻腦電圖資料難以獲取是急性驚厥發(fā)作分型普遍面臨的難題，驚厥單發(fā)或簇發(fā)為突然出現(xiàn)，多數(shù)家長(zhǎng)比較恐慌，來(lái)不及錄取視頻或不能注意局灶性發(fā)作細(xì)節(jié)，回憶轉(zhuǎn)述時(shí)往往僅提供發(fā)作高峰期的表現(xiàn)，忽視了發(fā)作開(kāi)始時(shí)患兒的表現(xiàn)。本資料CwG發(fā)作間期視頻腦電圖及頭顱影像學(xué)檢查多無(wú)明顯異常，未能提供對(duì)輔助判斷發(fā)作分型有價(jià)值的線索。因此獲取更多發(fā)作期視頻腦電圖資料是CwG臨床研究著力的一個(gè)方向。

與多在發(fā)熱24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的熱性驚厥特征不同，本資料顯示第1天出現(xiàn)驚厥臨床發(fā)作僅占12.90%，第2、第3天出現(xiàn)驚厥發(fā)作高峰，占83.87%，與既往文獻(xiàn)[3]報(bào)道趨勢(shì)一致。另外，與單次發(fā)作為主的熱性驚厥特征不同，本資料顯示CwG為叢集性發(fā)作特征，2次及以上驚厥發(fā)作的病例占67.74%，與既往文獻(xiàn)[9]相符。

3.3 CwG鑒別診斷

依照CwG的主要臨床表現(xiàn)，臨床診斷并不困難，但需要注意與Panayiotopoulos型枕葉癲癇鑒別。后者是一種年齡相關(guān)性良性癲癇，高發(fā)年齡為2～6歲，既往發(fā)育狀況正常，發(fā)作開(kāi)始時(shí)常伴有顯著的植物神經(jīng)癥狀，表現(xiàn)為發(fā)作性嘔吐、惡心、干嘔、腹痛等胃腸不適，腦電圖可見(jiàn)枕區(qū)為主尖棘慢波放電或者慢活動(dòng)[10]。對(duì)發(fā)病年齡偏大的CwG患兒尤其需要注意鑒別，如伴頭眼偏斜、抽搐發(fā)作時(shí)間偏長(zhǎng)，發(fā)作后意識(shí)隨即恢復(fù)正常，結(jié)合腦電圖異常改變，Panayiotopoulos型枕葉癲癇可能性很大，需要慎重向家長(zhǎng)解釋病情。

3.4 CwG預(yù)后

一般認(rèn)為CwG預(yù)后良好，驚厥再發(fā)率低，極少發(fā)展為癲癇，不需要長(zhǎng)程抗癲癇藥物治療。Lee等[11]研究顯示，經(jīng)Kaplan-Meier生存分析估計(jì)的5年無(wú)誘因驚厥再發(fā)率，CwG組概率為6.2%，而首發(fā)無(wú)誘因驚厥組概率達(dá)到了62.3%，CwG發(fā)展為癲癇幾率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于首發(fā)無(wú)誘因驚厥組。本資料臨床病例隨訪中均未出現(xiàn)驚厥反復(fù)情況，可能與病例數(shù)少、隨訪時(shí)間短有關(guān)，但目前隨訪結(jié)果支持遠(yuǎn)期預(yù)后良好預(yù)期。

綜上所述，CwG是一種年齡相關(guān)的良性嬰幼兒驚厥，其臨床以伴隨輕度胃腸炎癥狀，全面性、叢集性發(fā)作為特征，輔助檢查多無(wú)明顯異常，絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好。