張文博，宋金鈞，熊基玲

患者男性，69歲，發(fā)現(xiàn)舌部包塊數(shù)月就診，包塊漸進(jìn)性增大。體檢：舌背部中1/3處見(jiàn)一直徑0.5 cm類(lèi)圓形包塊，明顯突出于舌面，界限清，活動(dòng)度可，遂行手術(shù)切除。

病理檢查眼觀(guān)：灰白色結(jié)節(jié)一件，大小0.7 cm×0.7 cm×0.6 cm，切面灰白色、質(zhì)中，邊界清楚。鏡檢：腫瘤位于黏膜下，邊界較清楚(圖1)，其內(nèi)見(jiàn)大小不等的結(jié)節(jié)狀菊型團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，菊形團(tuán)由一層至數(shù)層圓形或卵圓形細(xì)胞圍繞大片膠原纖維狀無(wú)細(xì)胞區(qū)構(gòu)成(圖2)，腫瘤內(nèi)局部可見(jiàn)玻璃樣變的厚壁血管(圖3)。瘤細(xì)胞胞質(zhì)較少，核染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯，未見(jiàn)明顯核分裂象及壞死。免疫表型：S-100蛋白(圖4)和SOX10均(+)，CD34局灶(+)，vimentin、GFAP、CgA、Syn、CD56、DOG1和CD31均(-)，Ki-67增殖指數(shù)<2%。

病理診斷：舌部神經(jīng)母細(xì)胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤。

討論神經(jīng)母細(xì)胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤是一種罕見(jiàn)的形態(tài)變異的良性神經(jīng)鞘瘤，由Goldblum等[1]于1994年首次報(bào)道，主要發(fā)生于頭頸部、軀干、四肢等皮下結(jié)節(jié)[2]，也可發(fā)生在手掌及腹壁[3]。該腫瘤大部分呈單發(fā)，但也有多發(fā)的報(bào)道，有學(xué)者稱(chēng)之為神經(jīng)母細(xì)胞瘤樣上皮樣神經(jīng)鞘瘤[4]。本例發(fā)生于舌部，部位特殊，且部分區(qū)域組織學(xué)形態(tài)類(lèi)似神經(jīng)母細(xì)胞瘤，診斷不當(dāng)后果嚴(yán)重。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤應(yīng)注意與以下腫瘤鑒別：(1)神經(jīng)母細(xì)胞瘤，多發(fā)生于嬰幼兒，腹膜后多見(jiàn)，由巢狀或小葉狀分布的小至中等大小神經(jīng)母細(xì)胞構(gòu)成，常形成假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，菊形團(tuán)中央為神經(jīng)纖維，其間可見(jiàn)纖細(xì)的纖維血管性間隔，常見(jiàn)出血、壞死。瘤細(xì)胞核深染，可見(jiàn)病理性核分裂象。免疫組化標(biāo)記瘤細(xì)胞NSE陽(yáng)性，CgA、Syn、CD56不同程度陽(yáng)性。(2)低度惡性纖維黏液肉瘤：40%的腫瘤內(nèi)可見(jiàn)散在類(lèi)圓形或不規(guī)則的巨菊形團(tuán)，中央為膠原纖維，周?chē)鷩@圓形或類(lèi)圓形細(xì)胞，呈放射狀排列，形成單層或多層的細(xì)胞套，腫瘤黏液樣區(qū)域內(nèi)可見(jiàn)少量拱形血管，星狀纖維母細(xì)胞；免疫組化標(biāo)記瘤細(xì)胞MUC4彌漫陽(yáng)性[5]，S-100蛋白弱陽(yáng)性，部分病例DOG1可陽(yáng)性，遺傳學(xué)上可見(jiàn)FUS-CREB3L2基因重排[6]。

圖1 腫瘤位于黏膜下，邊界清楚 圖2 圓形或卵圓形細(xì)胞形成菊形團(tuán)結(jié)構(gòu) 圖3 腫瘤內(nèi)局部可見(jiàn)玻璃樣變的厚壁血管 圖4 瘤細(xì)胞S-100蛋白陽(yáng)性，SP法

神經(jīng)母細(xì)胞樣神經(jīng)鞘瘤易與其他惡性軟組織腫瘤相混淆，需從組織學(xué)形態(tài)和免疫表型上，與其他伴有菊形團(tuán)特征的軟組織腫瘤尤其是惡性腫瘤進(jìn)行鑒別。該腫瘤手術(shù)切除后預(yù)后良好。本例患者術(shù)后隨訪(fǎng)15個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。