嚴(yán)兆賢，馬澤蘭，劉峴，劉國清

作者單位：廣東省中醫(yī)院影像科，廣州510120

患者女，39歲，反復(fù)頭痛1月余。2019年10月4日無明顯誘因出現(xiàn)頭部抽筋痛，右側(cè)為甚，于同月9日至外院查頭顱CT示：右側(cè)放射冠區(qū)腦出血。顱腦MRI 示：考慮右側(cè)半卵圓中心海綿狀血管瘤；其后方異常血管影，考慮為發(fā)育性靜脈畸形?；颊邽榍笙到y(tǒng)治療于2019年11月15日收入我院，查體無陽性發(fā)現(xiàn)，血常規(guī)、生化7 項(xiàng)、血管炎3 項(xiàng)、風(fēng)濕、免疫指標(biāo)未見異常。既往史：否認(rèn)高血壓、高血脂、糖尿病、冠心病病史。腎動(dòng)脈彩超：雙腎動(dòng)脈血流通暢，未見狹窄。入院3 天后行頭頸部數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)示：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段串珠樣改變，考慮動(dòng)脈夾層，余血管未見異常。入院5 天后行3.0 T 頭頸部高分辨磁共振血管壁成像(high resolution magnetic resonance vessel wall imaging，HRMR-VWI)示：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段(平C1～C2 椎體水平)節(jié)段性、串珠樣改變，局部擴(kuò)張，余部呈向心性、中度狹窄，病變管壁不均勻增厚，伴明顯強(qiáng)化，未見明確附壁斑塊，未見明確夾層征象，符合肌纖維發(fā)育不良。上述HRMR-VWI 檢查包括的頭頸部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）序列示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C1段串珠樣改變見圖1A，病變血管的DSA 改變見圖1B～D，病變血管HRMR-VWI 檢查中的3D T1WI曲面重建圖見圖1E～H。

圖1 女，39 歲，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈多灶性肌纖維發(fā)育不良。A：MRA 重建圖示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C1 段串珠樣改變(白箭)；B～D 均為DSA 圖，B 為左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈正位片，C 為左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈側(cè)位片，D 為右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈側(cè)位片，白箭處可見病變血管呈串珠狀改變；E、F 分別為T1WⅠ增強(qiáng)前、后的冠狀位曲面重建圖，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈病變位于頸1～2椎體水平，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化(白箭)；G、H分別為左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈T1WⅠ增強(qiáng)后的矢狀位曲面重建圖，病變管腔形態(tài)改變分別同C、D圖，呈串珠狀，管壁呈波浪狀改變，厚薄欠均，伴明顯強(qiáng)化Fig.1 A 39-year-old woman with multifocal fibromuscular dysplasia involved bilateral internal carotid artery (ⅠCA).A:MRA reconstructed image shows the C1 segment of right and left ⅠCA have a“string-of beads”appearance (arrows). B-D: DSA images, B shows anteroposterior film of left ⅠCA, C shows lateral film of left ⅠCA, D shows lateral film of right ⅠCA, the lesions show string-of beads appearance (arrows); E, F are coronal view of pre-contrast and post-contrast T1-weighted images by curved planar reformation, the left ⅠCA has a typical string-of-beads appearance at the level of the first, second cervical vertebrae, the lesion exhibits intense enhancement (arrows). G, H are sagittal view of post-contrast T1-weighted images by curved planar reformation of left and right ⅠCA,lumen morphology changes like“string-of beads”, which are the same with C and D, respectively, and the vessel walls show wavy change, heterogeneous thickness,with obvious enhancement(arrows).

討論肌纖維發(fā)育不良(fibromuscular dysplasia，F(xiàn)MD)是一種少見的節(jié)段性、非動(dòng)脈粥樣硬化性、非炎癥性血管疾病，其特征是細(xì)胞異常增殖和動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)扭曲[1]。該病多見于中年女性，可累及全身動(dòng)脈，以腎動(dòng)脈最常見，其次是頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段。

FMD 按DSA 表現(xiàn)分為局灶性和多灶性兩種類型[2]，多灶性FMD約占80%，一般發(fā)生于30～50歲，呈串珠狀，即受累血管狹窄與擴(kuò)張交替出現(xiàn)，該型病理上主要累及中膜。局灶性FMD患者多為40 歲以下，該型主要累及內(nèi)膜，病變血管表現(xiàn)為單處同心或管狀狹窄。本例患者為累及雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段的多灶性FMD。需要注意的是，F(xiàn)MD 的臨床表型已被擴(kuò)展，包括動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤和迂曲，但FMD 的診斷依據(jù)需滿足至少一處局灶性或多灶性動(dòng)脈病變，僅表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤、夾層或迂曲者不足以診斷FMD[1,3]。

頭頸部血管FMD 通常是無癥狀的，若出現(xiàn)癥狀可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、搏動(dòng)性耳鳴等，重者可發(fā)生腦卒中[4]。約75%的頭頸部FMD發(fā)生于頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段，且常位于頸1～2椎體水平，多普勒彩超對該位置的FMD 檢出率低，導(dǎo)致部分FMD 患者漏診[5]，加上FMD本身發(fā)病率低，多數(shù)醫(yī)生對該疾病認(rèn)識不足，本例患者行DSA檢查后也未能做出診斷。

由于病理取材受限，F(xiàn)MD 的診斷依賴于影像學(xué)檢查，對于頭頸部FMD，目前仍沒有足夠的研究推薦哪種成像方式最合適用于診斷FMD[1]。雖然DSA 是診斷FMD 的金標(biāo)準(zhǔn)，但其為有創(chuàng)檢查，對于無確切手術(shù)指征的患者，目前一般選用無創(chuàng)的檢查方法，如CT血管造影或磁共振血管造影[6]。然而，上述管腔成像均存在不足，即不能直接評價(jià)動(dòng)脈血管壁的改變，對疑難的病例無法提供更多的診斷信息。近年興起的HRMR-VWI 技術(shù)能夠清晰地顯示頭頸部動(dòng)脈的管壁結(jié)構(gòu)，彌補(bǔ)了管腔成像的不足，但在頸內(nèi)動(dòng)脈FMD 的診斷方面尚未見報(bào)道。本例患者通過HRMR-VWI 檢查，未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈夾層及斑塊，結(jié)合本次影像特征包括好發(fā)位置和管腔膨大與狹窄并存的串珠征改變，可明確多灶性FMD 的診斷。該型病理上表現(xiàn)為中膜纖維組織形成，中膜變薄，與纖維肌性隆起相互間隔交替[1]，這與HRMR-VWI 觀察到的內(nèi)壁呈波浪狀，厚薄欠均的現(xiàn)象具有高度一致性，進(jìn)一步闡明HRMR-VWI可無創(chuàng)反映FMD的病理基礎(chǔ)，提示其可用于無創(chuàng)、動(dòng)態(tài)監(jiān)測病變的發(fā)展進(jìn)程。

頸內(nèi)動(dòng)脈FMD 需要與動(dòng)脈粥樣硬化、夾層、大動(dòng)脈炎等疾病鑒別。動(dòng)脈粥樣硬化主要見于有腦血管病高危因素的老年人，病變好發(fā)于動(dòng)脈近端或分叉處。動(dòng)脈夾層?？梢婋p腔征、內(nèi)膜瓣、線樣征或火焰征，靜脈期可有對比劑滯留。大動(dòng)脈炎患者可出現(xiàn)非特異性全身癥狀，狹窄部位多位于弓上動(dòng)脈如頸總動(dòng)脈[7]。

頸內(nèi)動(dòng)脈FMD 的治療目前尚無統(tǒng)一指南[1,8]，在沒有禁忌證的情況下，為防止血栓形成，抗血小板治療(即每天75～100 mg 阿司匹林)對FMD 患者是合理的。FMD 患者繼發(fā)動(dòng)脈夾層或動(dòng)脈瘤的處理與非FMD 患者相似。本例患者予以阿司匹林治療，隨訪1年情況良好。

當(dāng)前，HRMR-VWI技術(shù)在腦血管疾病的應(yīng)用已越來越普及，但在FMD 的應(yīng)用方面尚未得到重視。本例患者提示HRMR-VWI在直接識別FMD 結(jié)構(gòu)、評估是否合并其他病變、指導(dǎo)治療及進(jìn)一步理解FMD 病理機(jī)制方面都具有獨(dú)特的優(yōu)勢，未來有必要進(jìn)行大樣本的前瞻性研究，進(jìn)一步探討HRMR-VWI 在FMD 的應(yīng)用價(jià)值。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。