張 強， 陳 靖， 莊源東， 劉 爽， 張國良， 石松生

顱眶溝通瘤是指顱內(nèi)外同一種腫瘤，其往往起源于眶內(nèi)或顱內(nèi)通過視神經(jīng)管、眶上裂、眶下裂等正常的解剖腔隙、孔道或直接侵蝕破壞周圍骨質(zhì)結構而侵入另一部分，從而形成顱腔和眼眶相互溝通的腫瘤。由于其位置深在、局部解剖關系復雜、生長方式多樣化、經(jīng)多種途徑溝通，全切除率和術后并發(fā)癥一直是神經(jīng)外科臨床研究的難題[1]。筆者收集科室2017年3月—2021年3月28例手術治療的顱眶溝通瘤患者的臨床資料，報道如下。

1 臨床資料

1.1 對象 28例中，男性9例，女性19例；年齡(38.1±10.9)歲(3～76歲)，病程(1.3±0.9)a(15 d～6 a)。納入標準：(1)均行頭顱MRI及CT檢查，確診為顱眶溝通瘤；(2)性別和年齡不限，全身情況良好，能耐受腫瘤切除手術；(3)入院前未進行顱眶溝通瘤等顱腦手術，未行放化療等處理。

1.2 方法

1.2.1 資料收集 收集患者的一般臨床資料、圍手術期相關指標，包括：性別、年齡、影像學資料、手術入路的選擇、術中腫瘤大小、術后并發(fā)癥、病理資料和術后生存情況及復發(fā)情況。術中腫瘤大小的測量使用統(tǒng)一的紙質(zhì)厘米標尺，以最大直徑作為腫瘤大小的記錄；使用Karnofsky評分評定術后生存情況。

1.2.2 手術方法 28例均采用顯微手術治療，術前依據(jù)腫瘤的位置、大小以及生長特點規(guī)劃手術入路，具體如下：

1.2.2.1 額下硬膜外入路(7例) 適用于眶內(nèi)深部的腫瘤，即視神經(jīng)孔內(nèi)口周圍如視神經(jīng)鞘瘤。取冠狀皮瓣，患側做骨窗，骨窗前緣應接近眶上緣，注意保護眶上神經(jīng)。小心分離前顱底的硬腦膜，顯露顱內(nèi)腫瘤，用咬骨鉗或顯微磨鉆去除腫瘤邊緣的眶頂，保留眶緣，暴露眶內(nèi)腫瘤。必要時打開視神經(jīng)管上壁及部分側壁，以完整切除腫瘤。

1.2.2.2 眶上-翼點入路(12例) 即翼點入路加開眶，適用于前中顱窩及鞍旁的溝通性腫瘤。皮瓣及額顳骨瓣外緣應以暴露出外側裂池為宜，再磨開眶上緣兩端、眶頂，向下至視神經(jīng)孔上1 cm處，磨斷骨板并取下，暴露眶內(nèi)。如果需要暴露視神經(jīng)管內(nèi)孔，則磨除剩余骨質(zhì)，顯露視神經(jīng)管內(nèi)段。

1.2.2.3 額顳眶顴入路(9例) 適用于顱眶交界區(qū)巨大腫瘤。切口始于顴弓下1 cm，骨膜下顯露顴弓、顴突和眶緣。磨斷眶下外側角的顴骨和下頜關節(jié)前的顴弓，在眶上緣內(nèi)1/3與2/3交界處鋸開眶頂。一體成形額顳及眶顴骨瓣，向外下進一步咬除中顱底外側壁，沿蝶骨小翼和前床突磨除眶上裂的上壁、外側壁以及視神經(jīng)管上壁。

1.3 統(tǒng)計學處理 采用SPSS 22.0軟件處理數(shù)據(jù)。采用Fisher精確檢驗腫瘤大小、手術切除程度和手術入路與腫瘤復發(fā)是否相關，檢驗水準：α=0.05。

1.4 結果

1.4.1 臨床結果 腫瘤主要位于左側13例，右側15例。眼部癥狀和體征：頭痛及眶部痛23例，眼球突出24例，視力減退12例，失明5例，眼球活動障礙25例，視乳頭水腫13例，復視14例，視神經(jīng)萎縮5例。所有患者均行頭顱MRI及CT檢查，明確腫瘤的具體位置、起源及與神經(jīng)血管的解剖關系：腫瘤位于前顱窩-眼眶18例，中顱窩-眼眶10例。5例侵犯眶尖區(qū)，同時行眶尖區(qū)CT薄層掃描三維重建。術后病理結果示：腦膜瘤18例，轉移瘤6例，其他類型4例(神經(jīng)鞘瘤1 例，平滑肌肉瘤1例，漿細胞瘤1例，淋巴細胞瘤1例)。術前24例患者出現(xiàn)突眼癥狀，術后均明顯緩解(100%)，眼球活動障礙改善19例(76%)；術前12例視力減退的患者，術后9例(75%)有所恢復，3例(25%)無變化；術前5例失明患者，術后均未恢復。本組病例無手術死亡、視神經(jīng)損傷及腦脊液漏。惡性腫瘤手術后給予放療和(或)化療。所有患者均獲得隨訪，隨訪中位數(shù)2.3個月(3個月～4 a)。按Karnofsky評分(KPS百分法)，19例(67.9%)完全恢復健康，6例(21.4%)生活能自理(KPS≥70分)，2例(7.1%)較術前不同程度恢復，但需特別照顧(KPS≥40分)，1例(3.6%)惡性淋巴瘤死于多器官功能障礙。4例腫瘤復發(fā)，行二次手術或放療。各類型典型病例見圖1-3。

1.4.2 腫瘤復發(fā)影響因素分析 Fisher精確檢驗結果示，腫瘤大小、手術切除程度和手術入路與預后復發(fā)的統(tǒng)計值見表1，說明本研究中不同手術切除程度與預后復發(fā)的差別具有統(tǒng)計學意義(P<0.05)；腫瘤大小和手術入路與預后復發(fā)的差別無統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

A～C：術前軸位、冠狀位及矢狀位MRI顯示左側眼眶-前顱底內(nèi)外溝通性腫瘤，累及額竇、篩竇；D～F：術后MRI顯示腫瘤全切,術后病理為平滑肌肉瘤。圖1 13歲左側眶源型顱眶溝通瘤女性患者手術前后MRIFig.1 The preoperative and postoperative MRI images of a 13-year-old girl with left orbital source cranio-orbital tumor

A～C：術前軸位、冠狀位和矢狀位MRI顯示腫瘤跨前中顱窩底，部分累及顳下窩；D～F：術后MRI顯示腫瘤全切除，術后病理為過渡型腦膜瘤。圖2 69歲左側顱源型顱眶溝通瘤男性患者手術前后MRIFig.2 The preoperative and postoperative MRI images of a 69-year-old male with left cranial source cranio-orbital tumor

A～C：術前軸位、冠狀位和矢狀位MRI顯示右側顱眶溝通瘤，累及中顱底；D～F：術后MRI顯示腫瘤全切除，術后病理為轉移性甲狀腺癌。圖3 52歲右側轉移型眶溝通瘤女性患者手術前后MRIFig.3 The preoperative and postoperative MRI images of a 52-year-old female with right metastatic cranio-orbital tumor

表1 臨床特征與預后復發(fā)情況統(tǒng)計表

2 討 論

顱眶溝通瘤按腫瘤的起源和侵襲方式可分為眶源型、顱源型和轉移型[2]。在此分類基礎上，顱眶溝通瘤的互通有以下途徑：(1)視神經(jīng)管互通，其中以神經(jīng)腦膜瘤最為多見；(2)眶上裂互通，由于眶上裂內(nèi)走行血管神經(jīng)豐富，多種類型腫瘤均可通過眶上裂互通，良性腫瘤中以神經(jīng)鞘瘤較為多見；(3)破壞眶顱交界的骨壁互通，如眶頂和眶外側壁相通[3]。本組病例中，顱源性腫瘤居多(24例，86%)，多以無特異性的頭痛、頭暈等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為首發(fā)臨床癥狀。顱眶溝通瘤由于其所在位置及出現(xiàn)臨床癥狀的時間各有差異，造成發(fā)現(xiàn)腫瘤時其大小相差較大。本組最大腫瘤直徑為7.8 cm，最小為 1.0 cm，平均為4.2 cm。Kim等[4]分析59例前床突腦膜瘤患者的臨床資料，得出腫瘤大小等與腫瘤復發(fā)無統(tǒng)計學意義；而本研究采用Fisher精確檢驗分析，亦得出腫瘤大小、手術入路與預后復發(fā)無相關性，而與手術切除程度有關。結合臨床經(jīng)驗，可得出手術切除范圍越大，預后復發(fā)的可能性越小的結論，與上述文獻一致。

依據(jù)腫瘤的起源、血供、生長特點、溝通路徑及瘤周解剖關系，結合術者習慣，制定適宜的手術入路是手術成功的關鍵[5]。目前常用的外科入路包括以下3種方式：(1)額下硬膜外手術入路。本組7例采用額下硬膜外入路，術中均行顱底硬腦膜重建、眶部重塑及顱骨修補成形術，術后恢復情況均達到預期效果。術中此入路暴露靠近中線和前部的腫瘤相對容易，無需打開硬腦膜，可最大程度地避免對腦的損傷，并且降低眶內(nèi)惡性腫瘤蔓延至顱內(nèi)的發(fā)生概率[6]。該入路在處理眶頂骨源型腫瘤時，用磨鉆或咬骨鉗打開外層堅硬骨鞘，即可刮除或咬去內(nèi)部較疏松病變骨質(zhì)，顯露正常骨質(zhì)及其下方的眶骨膜。但在腫瘤與眶骨膜和硬腦膜很少粘連的情況下，該入路往往因術中去除的骨質(zhì)過多，需行顱底成形術。對于眶尖部腫瘤，通常要去除眶頂，將術野向外延伸至眶上裂區(qū)，向內(nèi)分離至篩骨，向后達視神經(jīng)管前端，才能獲得滿意的顯露效果，有時甚至需將視神經(jīng)管頂完全打開，以暴露視神經(jīng)管內(nèi)段。(2)眶上-翼點入路。該入路主要優(yōu)點是當眶上緣和眶外側壁被去除后，磨除蝶骨嵴外側部將會變得更容易，無論手術去向是從外側裂還是從額底均縮短到達病變的距離；術中可以根據(jù)腫瘤累及的范圍從不同方向處理，如從外側裂可以處理蝶骨嵴、鞍內(nèi)和鞍旁的腫瘤，通過額底處理蝶骨平臺、鞍結節(jié)以及向鞍上發(fā)展的腫瘤，以及經(jīng)過顳下處理累及顳極和顳底的腫瘤；術中去除的骨瓣多為整體，因此不進行顱骨重建不會影響患者顱部外觀；術中可通過釋放外側裂腦脊液達到充分降顱壓的目的，從而能更加容易暴露腫瘤及其周圍的視神經(jīng)、大腦前動脈及頸內(nèi)動脈[7]。Vincent等[8]認為眶上-翼點入路適合累及范圍廣泛，特別是經(jīng)外側或外上眶壁與顱內(nèi)溝通的腫瘤。筆者認為，該入路充分磨除蝶骨嵴是操作的重點，尤其在處理腦膜瘤型顱眶溝通瘤時更為關鍵。因為該類型腫瘤經(jīng)過眶上裂時多伴有蝶骨嵴的異常增生，且部分異常增生的蝶骨血運豐富，所以術中將蝶骨大翼磨除至眶上裂上口外側區(qū)，完全開放眶上裂的操作對全切腫瘤、防止腫瘤復發(fā)以及局部減壓和緩解患者突眼征具有關鍵作用。對如何處理血運豐富的蝶骨，Hiramatsu等[9]通過血管造影證實頸內(nèi)動脈和頸外動脈均參與蝶骨嵴腦膜瘤的供血，因此，手術操作時遵循先硬腦膜外、后硬腦膜內(nèi)的處理順序，將參與異常增生蝶骨以及腫瘤的血供血管一一阻斷，減少術中出血。本組12例采用眶上-翼點入路，在磨除蝶骨嵴外側后，便能夠暴露腫瘤的外側基底部，從而在硬膜外就阻斷腫瘤的基底部血供。在靠近眶上裂、眶尖區(qū)和海綿竇操作時，沿著神經(jīng)和動脈等重要結構走形分塊切除腫瘤，減少對提上瞼肌、額神經(jīng)和眼上靜脈的術中搔擾，從而降低了術后并發(fā)癥的發(fā)生概率[10]。(3)額顳眶顴入路。與眶上-翼點入路比較，該入路不僅可以清楚地暴露眶外側壁、前顱底處腫瘤，還能充分顯露累及顱中窩海綿竇區(qū)以及突破眶外下壁至顳下窩區(qū)的腫瘤[11]。術中可以發(fā)現(xiàn)該入路視角開闊，無需過分牽拉額、顳葉即可暴露額顳深部結構和病灶。即使在需要增加上下視角時，也只需取下眶上骨瓣。與此同時，因為保留了較多與眶上緣相連的正?？繇敚g中只需嚴密縫合硬腦膜，或用人工硬腦膜修補缺損部分，術后便不會出現(xiàn)腦脊液眼漏或搏動性突眼。本組9例巨大腫瘤(最大直徑>5 cm)采用此入路，術中腫瘤顯露效果較為滿意。另外，本組1例患者術后出現(xiàn)眼球外展障礙和復視，考慮由于術后眶頂骨折線尚未恢復，眶頂外側不平，從而影響眼球外展和外直肌功能，在后期的隨訪中患者癥狀逐漸緩解，驗證了分析。

恰當?shù)氖中g操作和精湛的手術技巧是避免術中損傷、降低術后并發(fā)癥的另一要素。良好的手術暴露及合理利用腦組織塌陷，將有助于減少對腦組織的牽拉。采用術中快速靜滴甘露醇，降低血液中二氧化碳分壓和術前置腰大池持續(xù)緩慢釋放腦脊液等方法能夠很好地降低顱內(nèi)壓，減少腦牽拉。本組9例巨大顱眶溝通性腫瘤均在術前置腰大池引流，術中減壓充分。在剪開眶骨膜進入眶內(nèi)后，應該注意避開額神經(jīng)及其下方的提上瞼肌。在選擇上直肌-內(nèi)直肌間進入肌內(nèi)間隙時，注意對眶上動脈、篩后動脈和鼻睫神經(jīng)的保護。如果選擇外直肌-上直肌間進入肌內(nèi)間隙，應向內(nèi)牽開上直肌以便暴露眶上裂區(qū)，對已累及眼球后及其脂肪內(nèi)的腫瘤，此間隙可以很好地全切腫瘤，但要避免損傷眼上神經(jīng)[12]。本組4例術后復發(fā)病例中，筆者發(fā)現(xiàn)部分腫瘤可通過眶骨膜向外上方發(fā)展侵襲淚腺，因此，建議如果術中探查發(fā)現(xiàn)淚腺質(zhì)韌，呈結節(jié)樣且周邊有腫瘤侵襲征象時，應將淚腺切除以免術后復發(fā)[13]。