羅賢臣，倪觀太

(皖南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 婦產(chǎn)科，安徽 蕪湖 241001)

神經(jīng)纖維瘤是一種來源于周圍神經(jīng)且生長緩慢的良性腫瘤，可能與神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)，可引起功能損害、畸形、疼痛等，需借助影像學及病理學檢查來明確診斷，局限性及彌漫性的神經(jīng)纖維瘤可行手術(shù)切除[1]。女性闊韌帶神經(jīng)纖維瘤臨床極為少見，現(xiàn)將1例明確診斷為闊韌帶神經(jīng)纖維瘤患者的臨床資料報道如下并進行文獻復習。

1 病例介紹

患者女，27歲，已婚，育有1子，因“發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤2年，明顯增大1個月”于2020年5月30日入院。入院婦檢，外陰：已婚式；陰道：暢，黏膜正常；宮頸：光；宮體：增大如孕2月大小，無壓痛，宮體右側(cè)觸及一直徑約6 cm圓形腫物，質(zhì)硬；附件：雙側(cè)未及明顯異常。初步診斷：子宮肌瘤。入院后查B超示：右側(cè)附件區(qū)占位性病變，考慮闊韌帶肌瘤。

術(shù)前相關(guān)檢查未見明顯異常。完善術(shù)前檢查及準備后于2020年6月2日在全身麻醉下行腹腔鏡闊韌帶肌瘤挖除術(shù)。2020年6月8日術(shù)后病理示:梭形細胞腫瘤(圖1A)，結(jié)合免疫組化考慮為神經(jīng)纖維瘤，瘤組織內(nèi)見正常平滑肌束，未見核分裂象及壞死。免疫組化結(jié)果示：瘤細胞CD34(+),S-100蛋白(+)(圖1B),SMA(-),Desmin(-),Ki-67(5%,+)。修正診斷為：右側(cè)闊韌帶神經(jīng)纖維瘤。患者術(shù)后恢復良好，于2020年6月9日出院。術(shù)后1個月復查未見復發(fā)。

A.腫瘤細胞長梭形，胞質(zhì)嗜酸性，中等，核卵圓形，可見中位小核仁(HE×400)；B.S-100蛋白在腫瘤組織中的表達(免疫組化染色×400)。

2 討論

神經(jīng)纖維瘤多發(fā)于20～30歲，發(fā)病無性別傾向。闊韌帶神經(jīng)纖維瘤極其罕見，目前國內(nèi)報道的僅有2例[2-3]。神經(jīng)纖維瘤主要有三種亞型:局限性、彌漫性和叢狀。局限性神經(jīng)纖維瘤常發(fā)生于皮膚神經(jīng)，偶爾累及深部神經(jīng)。腫瘤是良性的，生長緩慢，相對局限，無包膜。由Schwann細胞、神經(jīng)外細胞以及不同數(shù)量的成熟膠原蛋白組成[4-5]。局限性神經(jīng)纖維瘤往往較大。1型神經(jīng)纖維瘤病(NF-1)患者的神經(jīng)纖維瘤往往是多發(fā)的，且多見于深部，但60%～90%的局限性神經(jīng)纖維瘤病例沒有發(fā)生在NF-1患者身上。叢狀神經(jīng)纖維瘤被認為是NF-1的表現(xiàn)，通常累及主神經(jīng)干并延伸至神經(jīng)分支。彌漫性神經(jīng)纖維瘤是一種少見的神經(jīng)纖維瘤亞型，最常見于兒童和青年人，通常累及頭部和頸部的皮膚和皮下組織。彌漫性神經(jīng)纖維瘤不同于其他類型的神經(jīng)纖維瘤，它們呈腫塊樣生長，是一種邊界不清的病變，它沿結(jié)締組織隔區(qū)擴散，環(huán)繞而不是破壞鄰近的正常結(jié)構(gòu)[3]。

影像學上，孤立性神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為輪廓清晰的光滑邊緣以實性梭形腫塊為主[6-7]。在CT影像上，神經(jīng)纖維瘤相對于肌肉呈低密度，通常很少或沒有增強。MRI上，神經(jīng)纖維瘤在T1加權(quán)圖像上表現(xiàn)為低至中等信號強度，在T2加權(quán)圖像上表現(xiàn)為高信號強度，呈不均一或均勻分布。在使用造影劑后，三分之二的病例能看到不均勻的增強。該患者入院后考慮為子宮肌瘤，未進行CT或MRI檢查，因此無法分析其影像學表現(xiàn)。

病理上，局部孤立的神經(jīng)纖維瘤由交錯的波狀、拉長的細胞束組成，這些細胞含有大量的膠原蛋白。在神經(jīng)纖維瘤中很少發(fā)現(xiàn)黏液樣區(qū)域和退行性區(qū)域。彌漫性神經(jīng)纖維瘤含有非常均勻、明顯的膠原纖維[8]。在免疫組化分析中，局限性和彌漫性神經(jīng)纖維瘤S-100蛋白均為陽性。

治療上，局部和彌漫性神經(jīng)纖維瘤(與NF-1無關(guān))的治療通常是手術(shù)切除。神經(jīng)纖維瘤很難與正常神經(jīng)分離，完全切除腫瘤可能會損傷甚至犧牲某些神經(jīng)，術(shù)后可能會導致功能后遺癥[4]，但完全切除后出現(xiàn)局部復發(fā)的可能性很小。對于明確診斷的神經(jīng)纖維瘤，術(shù)前需要進行全面評估手術(shù)可能導致的后遺癥，如不能手術(shù)切除的，推薦臨床和影像學隨訪。孤立性神經(jīng)纖維瘤和彌漫性神經(jīng)纖維瘤中發(fā)生惡變的較少見。

女性生殖系統(tǒng)的神經(jīng)纖維瘤極其罕見，臨床醫(yī)生也很難考慮到這種情況，極易誤診為闊韌帶肌瘤。但臨床上一經(jīng)發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)在闊韌帶區(qū)域的實性腫瘤，為避免其繼續(xù)生長發(fā)展出現(xiàn)周圍組織器官移位、受壓，甚至影響月經(jīng)、泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等可能，均可考慮手術(shù)切除，因此即使無法考慮到神經(jīng)纖維瘤的可能，也能及時手術(shù)切除，能夠避免神經(jīng)纖維瘤發(fā)生惡變。