宋春紅 張培紅 黃 燕 徐 輝 姜 虹

1 臨床資料患兒女，13個月，體重10 kg。因腭裂于2019年5月13日收入上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院口腔外科，擬行全身麻醉下腭裂修補(bǔ)術(shù)。麻醉術(shù)前訪視時，家長否認(rèn)其近期有發(fā)熱、咳嗽等癥狀，否認(rèn)哭鬧時口唇青紫，訴其睡覺時喜側(cè)臥或俯臥位。術(shù)前行血常規(guī)、胸部X線攝片檢查，結(jié)果均正常，未行頸、胸部CT檢查。入手術(shù)室后，常規(guī)監(jiān)測心電圖、血壓、經(jīng)皮動脈血氧飽和度(SpO2)、心率等，開放靜脈通路。予常規(guī)快速麻醉誘導(dǎo)，經(jīng)靜脈依次推注阿托品1 mg，咪達(dá)唑侖0.5 mg，芬太尼30 μg，丙泊酚30 mg，羅庫溴銨10 mg?；純涸谳o助通氣過程中出現(xiàn)明顯舌后墜致上呼吸道梗阻，放置口咽通氣道后梗阻緩解，2 min后置入彎型直接咽喉鏡，聲門暴露良好，予4#導(dǎo)管行氣管插管，但導(dǎo)管無法通過聲門下狹窄，更換3.5#導(dǎo)管后插管仍未成功，再次更換2.5#導(dǎo)管后插管成功。由于麻醉誘導(dǎo)期患兒發(fā)生困難氣道，考慮如按常規(guī)在術(shù)后恢復(fù)期拔管，可能再次發(fā)生上呼吸道梗阻而危及生命,故決定其術(shù)后帶氣管導(dǎo)管轉(zhuǎn)入ICU。進(jìn)入ICU的第2天，患兒各項(xiàng)生命體征指標(biāo)均正常，吸空氣狀態(tài)下心率 96次/min，SpO298%。待患兒神志清楚、呼吸活動恢復(fù)良好時拔除氣管導(dǎo)管,拔管2 h后患兒出現(xiàn)呼吸急促(呼吸頻率>40次/min)，心率增快(心率>150次/min)，SpO2降至92%。立即予調(diào)整體位、吸氧、吸除口咽分泌物，予糖皮質(zhì)激素霧化吸入、間斷無創(chuàng)呼吸等對癥支持治療。術(shù)后第4天，患兒好轉(zhuǎn)后轉(zhuǎn)入口腔外科病房。追問病史，家長告知患兒平臥時偶有喘鳴音，側(cè)臥和俯臥時好轉(zhuǎn)。既往曾于兒科就診，診斷為先天性喉軟化癥，需隨訪觀察，但未引起家長重視，在麻醉科醫(yī)師術(shù)前訪視時也未如實(shí)告知。

2 討 論先天性喉軟化癥為罕見病，其發(fā)病機(jī)制未明，既往觀點(diǎn)認(rèn)為與喉軟骨發(fā)育不成熟、喉解剖結(jié)構(gòu)異常相關(guān)。先天性喉軟化癥與兒童咽喉反流性疾病或胃食管反流性疾病密切相關(guān)[1]。該病為嬰幼兒先天性喉喘鳴最常見的病因(占60%～70%)，因喉部聲門上組織(會厭、杓狀軟骨和杓會厭皺襞)過度軟弱、松弛，吸氣時向內(nèi)塌陷、堵塞喉腔上口而發(fā)生喉喘鳴，甚至呼吸困難等呼吸系統(tǒng)癥狀。診斷先天性喉軟化癥可在患兒清醒狀態(tài)下應(yīng)用軟性支氣管鏡或可視MRI檢查，觀察其吸氣時咽部形態(tài)。多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(PSG)有助于判斷病情的嚴(yán)重程度。鎮(zhèn)靜狀態(tài)下的顯微喉鏡、支氣管鏡檢查和X線攝片檢查可能會對喉軟化癥估計(jì)不足，但有助于診斷其他的氣道損害[2]。

根據(jù)先天性喉軟化癥可能的病因和臨床癥狀及其嚴(yán)重程度，將治療策略分為隨訪觀察、對癥治療和手術(shù)治療。80%的先天性喉軟化癥患兒為輕度或中度，癥狀與體位有關(guān)，仰臥時加重，俯臥或側(cè)臥時減輕，一般2～3歲時自愈?？筛嬷议L解除顧慮，平時注意預(yù)防患兒受涼或受驚，以免發(fā)生呼吸道感染和喉痙攣。重癥患兒約占20%，其中約50%(總發(fā)病率的10%)因呼吸和喂養(yǎng)困難嚴(yán)重影響發(fā)育，需手術(shù)治療改善癥狀[3]。

本例患兒家長對先天性喉軟化癥缺乏全面認(rèn)識，未向麻醉科醫(yī)師提供既往病史。麻醉科醫(yī)師可從專業(yè)角度對患兒及其家屬進(jìn)行宣教，幫助其增進(jìn)對疾病的了解。對懷疑存在頭頸部罕見病的患兒，建議術(shù)前行MRI、三維重建氣管影像檢查，以預(yù)防氣管插管、拔管困難帶來的麻醉風(fēng)險。

由于部分頭頸部罕見病患兒在早期可表現(xiàn)出獨(dú)特的牙頜面癥狀[4]，口腔頜面外科醫(yī)師更有機(jī)會進(jìn)行識別。麻醉科醫(yī)師需要警惕可能導(dǎo)致氣管插管困難的頭頸部罕見病，如先天性上呼吸道畸形、張口困難、合并心血管疾病等，正確評估潛在風(fēng)險，高度重視術(shù)前訪視，與患兒及其家長建立良好醫(yī)患關(guān)系，制訂嚴(yán)密的麻醉方案，術(shù)后謹(jǐn)慎拔管。以上均對保證患兒安全、舒適地度過手術(shù)麻醉期、減少術(shù)后并發(fā)癥具有重要意義。