李燕村，李洋

(1.山東中醫(yī)藥大學，山東 濟南 250355；2.山東省第二人民醫(yī)院，山東 濟南 250022)

0 引言

多發(fā)性肌炎和皮肌炎(polymyositis，PM and dermatomyositis，DM)為一種特發(fā)性橫紋肌的彌漫性、非化膿性、炎癥性和退化性疾病，臨床特點為肌肉的無力及萎縮，DM則伴有皮膚損害，本病可累及人體多個器官和系統(tǒng)，其中PM/DM相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病約為40%[1]。目前臨床治療上糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑仍是主要治療方法，但此類藥物的應用可導致部分患者疾病無緩解、出現(xiàn)不良反應，甚至有引起嚴重感染、影響肝腎功能、繼發(fā)腫瘤等風險。近年來出現(xiàn)了生物制劑、注射免疫蛋白G、造血干細胞移植等新興治療方法，但其多價格昂貴，且相對缺少有效性、安全性的高質(zhì)量研究[2]。

而隨著對該病研究深入，臨床配合應用中醫(yī)藥治療本病得到了較好的臨床療效。根據(jù)PM/DM的臨床表現(xiàn)，中醫(yī)學多將其歸屬為“皮痹”“肌痹”范疇[3]?！端貑枴け哉摗费浴捌け圆灰眩瑥透杏谛?，內(nèi)舍于肺”，肺與皮毛內(nèi)外相合，皮之病變循經(jīng)絡腠理內(nèi)傳于肺，導致肺絡痹阻，最終肺葉枯萎，即間質(zhì)性肺病生成[4]。在整個病變過程中，血運的失常貫穿始終，一方面為該病的臨床表現(xiàn)，如紫紅皮疹、色素沉著、血沉加快等與血熱、血瘀等密切相關(guān)；另一方面則與“肺為血臟”[5]——肺在血液生成、運行中的重要作用密不可分。而瘀血是重要的病理產(chǎn)物，在疾病早期即已生成，中后期則發(fā)揮重要作用[6]，影響周身氣血津液代謝，故調(diào)血、化瘀法應在疾病全程辨證應用，以達到更好的治療效果。

1 多發(fā)性肌炎/皮肌炎合并間質(zhì)性肺疾病中醫(yī)病機分析

1.1 血運失常貫穿疾病始終

在本病病情進展過程中，血運失常貫穿疾病始終?；颊吲R床癥狀表現(xiàn)出肌肉的脹痛、萎縮，皮膚則出現(xiàn)特征性的眼眶周圍向陽性紫紅斑、關(guān)節(jié)伸面的紅斑、暴露部位皮疹色素沉著、皮膚粗糙脫屑等，實驗室檢查患者多見紅細胞沉降率增快、血清鐵蛋白水平升高[7]，皆為血瘀證的體現(xiàn)。PM/DM的產(chǎn)生，初起多為熱壅血瘀[8]，繼而循經(jīng)犯肺，灼傷肺之津血最終導致瘀阻肺絡，后期則伴有氣血虛損。在整個過程中產(chǎn)生血熱、血瘀、血燥、血虛等多種血運失常表現(xiàn)。

1.2 “肺為血臟”與血瘀形成

對于間質(zhì)性肺疾病一病，瘀是疾病發(fā)生發(fā)展的重要因素[9]。肺主一身之氣，氣運則血行，氣滯則血瘀，肺主氣、治節(jié)功能失?？墒沟灭鲅纬伞Ｍ瑫r“肺為血臟”，關(guān)乎血液的生成，現(xiàn)代研究亦發(fā)現(xiàn)肺有強大的生血功能[10]。脾氣散精歸于肺，“上注于肺脈，乃化而為血”，繼而通過肺之布散之功，將血輸布于周身[11]。肺朝百脈，血運豐富，亦為瘀血的形成提供物質(zhì)基礎(chǔ)。

另一方面，肺主氣藏津，通調(diào)水道，功能失常則亦導致津液停聚。痰飲與瘀血產(chǎn)生后，兩者同為陰邪，勢必相互影響，如朱丹溪所言“既可因痰生瘀，亦可因瘀生痰，形成痰瘀同病”。

1.3 瘀血為重要的病理因素

血瘀為離經(jīng)之血無法及時消散，積聚于某處，或為一種血流滯澀的狀態(tài)，即血積而不行之意[12]。而血熱、氣滯、氣虛、痰濁等皆可導致瘀血生成，瘀血自身亦是導致血運不暢的重要原因。

在疾病早期，多由于患者素體陰虛陽亢，或內(nèi)有臟腑蘊熱，加之外熱之邪內(nèi)外相引而發(fā)，故早期多為血熱灼津而瘀，同時熱迫血行可致血溢脈外而瘀，病機為熱壅血瘀，肺失宣降，主要病位在皮毛腠理之間，主要表現(xiàn)為肌肉腫痛、皮膚產(chǎn)生紫紅斑點、皮疹。瘀則阻氣，熱則傷氣，到中期可出現(xiàn)痰瘀互結(jié)，肺氣痹阻、肺熱葉焦，瘀血進一步加重，伴有痰濁生成，肺部癥狀逐漸明顯，出現(xiàn)咳嗽痰喘、胸悶氣短的癥狀，如《醫(yī)學入門》所言“痰血礙氣，所以動則喘息”。隨疾病進展，到后期則轉(zhuǎn)化為以正虛血瘀為主要表現(xiàn)，氣血虧虛無法濡養(yǎng)機體，由痹至痿，同時影響到其他臟腑如脾、心、腎的功能，出現(xiàn)肌肉萎縮、無力，皮膚焦枯，肺部癥狀進一步加重，出現(xiàn)呼吸困難、口唇紫紺等表現(xiàn)，肺內(nèi)纖維化形成，可呈蜂窩狀改變，出現(xiàn)嚴重限制性通氣功能障礙[13]。

2 臨床治療

根據(jù)本病血運失常主要病機及瘀血的重要病理因素，調(diào)血化瘀法體現(xiàn)在病程的各個階段。

在疾病初期，病機側(cè)重于肺熱、血熱而瘀，應重視涼血活血，清瀉肺熱[14]。中期病機側(cè)重氣滯、痰濁而瘀，應重視行氣活血、化痰利水。后期正虛明顯，則應以益氣養(yǎng)血化瘀為主，同時注意調(diào)補脾腎。

在疾病過程中對于陰虛火旺者，應注意滋養(yǎng)陰液，同時由于激素屬于“純陽”之品[15]，應用養(yǎng)陰之品可防止“壯火散氣”，減輕其副作用；有出血傾向者，可酌加適量涼血止血之品，但不可應用收斂之劑，以防熱邪留戀、血瘀不化。而由于本病患者常出現(xiàn)光敏感的情況，應注意避光防曬，以免病情加重[16]。

但由于本病中醫(yī)領(lǐng)域討論相對匱乏，可在治療PM/DM以及間質(zhì)性肺疾病的有關(guān)討論上找到本病辨治在活血調(diào)血上的共通之處。如臨床治療PM/DM上，周翠英等[17]認為及時給予涼血化瘀、活血解毒、通絡利濕之法，可阻斷本病“瘀毒”生成；王會仍[18]認為本病治療當益氣養(yǎng)陰潤燥、清熱化痰活血；李學增等[19]認為本病治法不離活血解毒、調(diào)節(jié)免疫。而在臨床治療間質(zhì)性肺疾病中，王立娟[20]發(fā)現(xiàn)活血化瘀類藥物延緩肺纖維化生成、改善臨床癥狀的作用；崔云[21]認為應靈活運用補血、活血、涼血、止血等方法，可達到防治本病的目的。

3 結(jié)語

PM/DM由于起病隱匿，且臨床表現(xiàn)多樣，應加強對患者的早期診斷、治療。血運失常是本病的主要病機，瘀血是重要的病理產(chǎn)物，故治療上應注重活血化瘀的治療，同時配合涼血、止血、養(yǎng)血等調(diào)血之法，以發(fā)揮中醫(yī)藥臨床治療本病的優(yōu)勢，提高治愈率、改善患者生存質(zhì)量的。