葉丹夢 黃維肖

摘 ?要：進行性肌營養(yǎng)不良是一組基因缺陷所致的骨骼肌肌肉變性疾病，以肌無力與肌萎縮進行性加重為一般臨床表現(xiàn)，并最終累及心肌、呼吸肌，因心力衰竭、呼吸衰竭而死亡。迄今還未出現(xiàn)有效的根治手段，臨床以對癥治療與護理為主。該文通過系統(tǒng)的整理、回顧和分析國內(nèi)外的相關(guān)研究，探討康復、心理、飲食與藥物等護理方法對患者病情的影響，旨在闡明堅持護理對提高患者生命質(zhì)量、延長患者生命周期具有重要意義。

關(guān)鍵詞：進行性 ?肌營養(yǎng)不良 ?康復 ?護理

中圖分類號：R746 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻標識碼：A ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文章編號：1672-3791（2020）11（b）-0172-04

Abstract： Progressive muscular dystrophy is a group of genetic defects caused by skeletal muscle and muscle degeneration. The progressive clinical manifestations of muscle weakness and muscular atrophy are the general clinical manifestations， and eventually involve the heart muscle and respiratory muscles， and die due to heart failure and respiratory failure. So far， there has not been an effective radical cure. The clinical focus is on symptomatic treatment and nursing. This article systematically sorts， reviews and analyzes relevant research at home and abroad to explore the impact of nursing methods such as rehabilitation， psychology， diet and medicine on the patient's condition， aiming to clarify the importance of adherence to nursing to improve the patient's quality of life and prolong the patient's life cycle.

Key Words： Progressive; Muscular dystrophy; Rehabilitation; Nursing

進行性肌營養(yǎng)不良（Progressive Muscular Dystrophy，PMD）是一組遺傳因素所致的骨骼肌肌肉變性疾病。該病發(fā)病率為30萬/10萬，發(fā)病年齡為3～5歲[1]。其臨床表現(xiàn)為進行性加重的對稱性肌無力和肌萎縮，從大腿和骨盆帶肌逐漸發(fā)展至小腿肌、上肢近端、上肢遠端肌肉最后累及呼吸肌?；颊?2歲左右開始出現(xiàn)行走障礙，腱反射逐步消失[2]。30歲之前就因呼吸肌受累合并心功能障礙而死亡。臨床迄今未出現(xiàn)有效的根治手段，主以對癥支持治療為主，因而護理工作尤其重要。該文將關(guān)注PMD的護理，從其康復、心理照護、飲食管理和用藥護理等方面進行闡述，以期為提高患者生命質(zhì)量、延長預期壽命提供可參考的意見。

1 ?PMD患者的生存狀況

PMD患者初期發(fā)病隱匿僅表現(xiàn)為動作遲緩笨拙，因年齡較小不易被察覺。中期開始出現(xiàn)肌肉萎縮癥狀，約90%會有肌肉假性肥大[3]，表現(xiàn)為從蹲下起立困難到逐漸喪失行走能力;約30%還會有智力不同程度的受損，不能進行正常的學習生活[4]。陳銀紅等人[5]研究表明患者生活質(zhì)量總體滿意度低于正常組的18%，其中同伴交往、學校生活、生活環(huán)境3個維度的滿意水平降低較明顯，分別低于正常組的19%、15%、18%，患者多悲觀而不愿言語，容易形成負面的自我認知，甚至表現(xiàn)出抑郁傾向。目前，由于社會對PMD的認知和關(guān)注有效，社會支持體系尚未完善，81.2%患者家庭處于輕中度負擔水平[6]，主要表現(xiàn)為心理、經(jīng)濟負擔重，照顧者自我效能感低、缺乏照護知識，在一定程度的影響了正常家庭生活。晚期60%～75%患者因心肌和呼吸肌受累[7]，出現(xiàn)氣體交換受損[8]合并心力衰竭而死亡。

2 ?PMD患者的主要護理問題

進行性肌營養(yǎng)不良主要引起肌肉病變，導致機體活動功能受限，其主要的護理問題包括：（1）軀體活動障礙：與肌無力及肌萎縮有關(guān);（2）氣體交換受損：與心力衰竭有關(guān);（3）生活自理缺陷：與肌無力及肌萎縮有關(guān);（4）悲觀：與缺少外界溝通有關(guān);（5）焦慮（家長）：與承擔較大家庭經(jīng)濟壓力同時擔心疾病的預后發(fā)展有關(guān)。

3 ?PMD患者的主要護理措施

3.1 康復護理

康復護理伴PMD患者疾病發(fā)展的各個階段，是整個疾病護理中不可或缺的一部分。各種臨床數(shù)據(jù)皆表明進行康復護理對減慢患者的肌肉病變速度，保持一定的運動能力、提高生活質(zhì)量是有重要意義的[9]?？祻陀柧毎ㄖ鲃优c被動訓練，主動訓練中上肢以屈伸、外展、內(nèi)收、外旋等肌肉動作鍛煉為主;下肢以關(guān)節(jié)功能鍛煉和肌肉力量訓練為主。關(guān)節(jié)功能訓練包括膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)屈伸功能鍛煉，避免關(guān)節(jié)僵直;下肢肌肉力量訓練建議兩腿交替進行直腿抬高訓練。被動訓練主要包括全身按摩、被動關(guān)節(jié)運動、局部溫熱療法等。此外，適當?shù)暮粑柧毴绺故胶粑?、輔助器械的阻力吸氣、吹氣球等可以針對性地鍛煉呼吸肌，尤其是膈肌和腹肌，對保持患者的呼吸肌功能和肺功能有著重要的作用，有助于減緩呼吸衰竭的進程，延長患者生命[10]。

3.2 心理護理

因PMD目前尚無有效的根治手段，患者在成長過程深受疾病影響。因不能進行正常的人際交往和學習生活，逐漸產(chǎn)生抑郁情緒和悲觀的自我認知。同時部分患者家庭在經(jīng)濟、心理和照護能力等方面也存在壓力。護理人員在關(guān)注患者疾病本身的同時，也要多留意患者及家屬的心理狀態(tài)?？梢詫颊呒凹覍俣噙M行疾病知識科普，講解當前的治療方案和護理措施，以取得患者及家屬的信任。鼓勵患者及家屬，要有樂觀積極的心態(tài)、堅強的意志力，并給予他們信心。同時還要尊重患者受教育的權(quán)利[11]，鼓勵患者在閑余時間利用電視、互聯(lián)網(wǎng)等途徑來獲取知識、結(jié)交朋友、放松心情。最后要讓患者相信自己擁有獨立健全的生活能力，努力克服依賴的心理，養(yǎng)成自己能力范圍之內(nèi)的事情盡量獨立完成的習慣?？傊?，要為患者創(chuàng)造一個輕松愉悅的良好氛圍，讓患者在關(guān)愛中成長，同時避免過度的保護[12]，對患者保持合理期待。目前，我國部分地區(qū)如北京、上海、杭州、廣州等城市已建立起PMD病友會組織[13]，為患者及家庭提供了重要的社會支持，也為其釋放心理壓力，緩解不良情緒提供良好途徑，值得借鑒和推廣。

3.3 飲食護理

對于PMD患者來說，飲食護理至關(guān)重要，營養(yǎng)不良或超重對其生活質(zhì)量都有直接影響。使用激素治療的患者會出現(xiàn)食欲亢進的表現(xiàn)[14]，應注意控制總能量攝入，避免體重增加而限制活動能力，加快肌肉病變速度。早期患者癥狀不明顯，運動量與正常兒童差別不大，此期在飲食方面不需要太過限制，三餐可正常進行，避免暴飲暴食即可。晚期患者運動量較正常人明顯減少，容易造成體內(nèi)脂肪堆積。此期患兒應積極控制食量，調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。主要的飲食原則為營養(yǎng)均衡，種類豐富，清淡易消化。多食含高蛋白、維生素、鉀、鈣、鋅等的食物，如雞蛋、瘦肉、魚蝦等，新鮮蔬菜水果也應多食，適當控制體重。少食過油、過咸、過辣等不易消化和有刺激強的食物[15]。

3.4 藥物護理

因PMD目前尚無有效的根治手段，臨床多以對癥治療為主。其中糖皮質(zhì)激素治療是醫(yī)學界公認的可延緩患者肌無力與肌萎縮速度，改善運動能力的藥物[16]。而激素的使用會帶來較多的并發(fā)癥[17]，合理使用激素及護理至關(guān)重要。激素的用藥護理[18]大致可分為以下幾項：（1）胃腸道反應的觀察與護理。激素破壞胃黏膜，刺激胃酸分泌，形成胃炎或胃潰瘍，使患者出現(xiàn)消化道癥狀，護理時應注意觀察有無胃腸道癥狀，清淡飲食，按醫(yī)囑適量服用抑酸藥等。（2）精神護理。激素能興奮大腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)，使人出現(xiàn)亢奮、幻覺、精神紊亂的表現(xiàn)，嚴重者可致精神疾病[19]。護理時應安排良好的休息環(huán)境，減少不良刺激，密切觀察患者的精神狀況。（3）預防骨折。激素可抑制胃腸道對鈣的吸收，降低成骨細胞的活力，導致骨質(zhì)疏松[20]，易發(fā)生低鈣血癥、抽搐、骨折等臨床表現(xiàn)。護理時應注意病人日?；顒?。（4）預防感染。激素會影響患者的免疫能力，易產(chǎn)生繼發(fā)性感染[21]。護理時應保持病房空氣流通，父母應減少帶患兒去公共場所，避免交叉感染。

4 ?PMD患者的護理成效

對于PMD患者，康復護理不僅在一般層面上改善了肌肉無力和肌肉萎縮的癥狀，李志平等人[22]通過臨床分析和探究認為其中有針對性的呼吸訓練，對改善患者的呼吸功能和肺功能有著重要的作用，有助于減緩呼吸衰竭的發(fā)生，直接影響患者的生存率。心理護理可以有效幫助PMD患者及家庭減少對疾病的恐懼，增強對抗疾病的信心。飲食護理能使患者保持健康的身體狀態(tài)，翟淳等人[23]通過臨床對照研究認為體重增加會加速患者機體各個方面功能衰退，飲食管理可以減少并發(fā)癥的發(fā)生，是控制病情進展的重要策略。藥物護理減輕了激素對胃腸道、精神、生長發(fā)育等[23]各個副作用，使患者不會因為不良反應的出現(xiàn)而被迫放棄治療。綜上所述，綜合化、個體化的護理方案不僅在一定程度上控制了患者病情的進展，改善了肌肉無力和萎縮的癥狀，還為患者的治療提供了良好的輔助作用。

5 ?結(jié)語

PMD病情呈進行性發(fā)展，在不同階段，治療護理方案不同?？茖W的康復、心理、飲食與用藥護理能有效延長患者生命、提高生活質(zhì)量。因PMD屬于罕見疾病，當前社會現(xiàn)狀下，對其認知和關(guān)注十分有限，地方醫(yī)院對此類疾病缺乏相關(guān)臨床經(jīng)驗，因此建立PMD醫(yī)療護理地圖，對社區(qū)以及地方醫(yī)院的相關(guān)醫(yī)護人員進行培訓，使患者在當?shù)鼐湍芟硎芘c三甲醫(yī)院同等的基礎(chǔ)治療和照護是推進PMD延續(xù)護理的有效措施。PMD的新型治療方案如基因替代治療、干細胞移植治療等臨床試驗也在全世界范圍內(nèi)積極開展，相關(guān)的護理要點與方案也為護理領(lǐng)域今后重要研究方向，有待更深入探究，以期為患者康復和治愈提供有臨床意義的新路徑。

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