王薇，鄧文華，李卉，舒俊華，吳亞斌

作者單位：湖北省婦幼保健院兒童呼吸科，湖北 武漢430070

支氣管擴(kuò)張是一種以持續(xù)性氣道炎癥及各種原因所致的管壁肌肉和彈性組織破壞，管腔形成異常的擴(kuò)張、變形為特征的呼吸道疾病，常反復(fù)急性加重，引起病兒肺功能下降，睡眠及生活質(zhì)量下降［1-3］。氣道壁結(jié)構(gòu)遭到破壞及纖毛功能受到損傷，易于致病菌定植引起反復(fù)呼吸道感染，甚至發(fā)生咯血［4-6］。本研究分析38例支氣管擴(kuò)張病兒的臨床特點(diǎn)，探討支氣管鏡檢查及高分辨率CT在其診治方面的應(yīng)用價(jià)值，以及對(duì)病兒預(yù)后的評(píng)估。

1 資料與方法

1.1一般資料回顧性收集2015年12月至2018年1月在湖北省婦幼保健院兒童呼吸科住院診斷為支氣管擴(kuò)張的病兒病例資料共38例，分析其臨床資料。經(jīng)合理應(yīng)用抗生素、黏液溶解劑、體位引流等綜合治療，癥狀反復(fù)或無(wú)明顯改善，征得病兒監(jiān)護(hù)人知情同意后均行支氣管鏡檢查。本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)赫爾辛基宣言》相關(guān)要求。

1.2支氣管鏡檢查方法在異丙酚+芬太尼靜脈復(fù)合麻醉下，采用olympus BFXP 290（外徑2.8 mm）、PENTAXFB10V（外徑3.1 mm）型纖維支氣管鏡，olympus BF260（外徑4.9 mm）型電子支氣管鏡。20 g/L利多卡因鼻腔、咽喉表面麻醉。根據(jù)病兒年齡、病情選擇不同型號(hào)的支氣管鏡，經(jīng)鼻、會(huì)厭到達(dá)氣管及各段、部分亞段開(kāi)口，觀察病變部位情況。病例均予37℃0.9%氯化鈉溶液0.5～1.0 mL/kg進(jìn)行支氣管肺泡灌洗治療。采用活檢鉗鉗夾3～5塊支氣管黏膜組織分別送普通病理及電鏡檢查纖毛超微結(jié)構(gòu)，活檢部位多在右中葉與右下交界處嵴部及左上下葉交界處嵴部。術(shù)中見(jiàn)異物時(shí)行異物取出術(shù)。

1.3病原學(xué)檢查支氣管肺泡灌洗液（BALF）標(biāo)本均進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)（采用法國(guó)生物梅里埃公司生產(chǎn)的VITEK32型細(xì)菌鑒定儀進(jìn)行鑒定）及PCR檢測(cè)（采用BIORAD熒光定量PCR擴(kuò)增儀進(jìn)行）。

1.4 CT檢查美國(guó)GE公司CT，矩陣512×512，探測(cè)器組合64 mm×0.625 mm，重建層厚、間隔0.625 mm高分辨率窗以及層厚、間隔5 mm的肺窗和縱隔窗。

1.5支氣管黏膜組織病理檢查2.5 g/L戊二醛固定標(biāo)本，常規(guī)透射電鏡制備標(biāo)本，切片后以醋酸鈾-檸檬酸鉛雙重染色，以透射電鏡×5 000～60 000倍觀察纖毛超微結(jié)構(gòu)。

2 結(jié)果

2.1臨床資料分析38例病兒中，男18例（47.4%），女20例（52.6%）；年齡范圍為1～14歲，平均7.5歲；病史范圍為1～11年。感染為支氣管擴(kuò)張病兒的主要病因（50%，19/38例），其次是原發(fā)性免疫缺陷病（15.8%，6/38例），異物（2.6%，1/38例），囊性纖維化（2.6%，1/38例），原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征（2.6%，1/38例），不明原因的支氣管擴(kuò)張（26.3%，10/38例）。全部病兒中34例（89.5%）表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的慢性咳嗽、咳膿痰，14例（36.8%）有喘息癥狀，4例（10.5%）有咯血癥狀，2例（5.3%）有胸痛胸悶癥狀，1例（2.6%）僅表現(xiàn)為發(fā)熱，1例（2.6%）無(wú)癥狀，4例（10.5%）杵狀指（趾），24例（63.2%）合并鼻竇炎，20例（52.6%）肺部聞及濕啰音，10例（26.3%）喘鳴音。

2.2病原學(xué)檢查18例（47.4%）肺炎支原體感染，4例（10.5%）為流感嗜血桿菌感染，2例（5.3%）為銅綠假單胞菌感染，16例（42.1%）經(jīng)肺泡灌洗液檢查明確病原。其中4例為支原體、細(xì)菌混合感染。

2.3胸部影像學(xué)檢查高分辨率CT表現(xiàn)28例（73.7%）為支氣管擴(kuò)張，其病變類型均表現(xiàn)為“雙軌征”和或“印戒征”，病變部位分布在左和或右下葉16例（51.7%），右肺中葉3例（10.7%），上肺3例（10.7%），廣泛支氣管擴(kuò)張6例（21.4%）。10例（26.3%）無(wú)支氣管擴(kuò)張征象。

2.4纖維支氣管鏡支氣管鏡下表現(xiàn)34例（89.5%）表現(xiàn)為“魚(yú)骨”征，4例（10.5%）無(wú)特異性表現(xiàn)。經(jīng)支氣管鏡纖毛活檢18例，發(fā)現(xiàn)纖毛數(shù)量減少4例，纖毛超微結(jié)構(gòu)異常6例，其中原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征1例（圖1），基因檢測(cè)確診為囊性纖維化1例。

2.5轉(zhuǎn)歸及隨訪38例病兒住院時(shí)間8～20 d，治療原發(fā)病、抗感染、祛痰、配合支氣管鏡檢查，臨床癥狀均改善。出院后隨訪，20例偶有咳嗽，無(wú)明顯咳痰，16例反復(fù)肺部感染，定期行支氣管鏡灌洗治療，2例外科行肺葉切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。4例肺部高分辨CT示支氣管擴(kuò)張，而支氣管鏡下未見(jiàn)擴(kuò)張者，4～6月后肺部高分辨率CT復(fù)查支氣管擴(kuò)張征消失（圖2）。10例入院高分辨CT未發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張征象，而支氣管鏡下表現(xiàn)為“魚(yú)骨”征者，4～6月后復(fù)查高分辨CT示支氣管擴(kuò)張。

3 討論

支氣管擴(kuò)張是一種慢性呼吸道疾病，具有病程長(zhǎng)、肺功能進(jìn)行性下降等特點(diǎn)，使病人生活質(zhì)量下降，可造成巨大的社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)［7-9］。由于幼兒時(shí)感染因素未有效及時(shí)控制或疾病早期缺乏統(tǒng)一規(guī)范的治療，支氣管擴(kuò)張一直是我國(guó)的常見(jiàn)病，但它卻遠(yuǎn)不及支氣管哮喘和慢阻肺一樣受到重視［10-12］。早期診斷和治療能使支氣管擴(kuò)張病兒從中獲益，但很多病兒首次確診時(shí)常已處于病情較嚴(yán)重的階段或急性加重期，這可能與病人隨訪意識(shí)差以及醫(yī)生對(duì)疾病認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。

本研究中，診斷年齡范圍為1～14歲，病史為1～11年，提示無(wú)論年齡大小，臨床醫(yī)師應(yīng)該意識(shí)到慢性咳嗽病兒患支氣管擴(kuò)張的可能性。本研究中支氣管擴(kuò)張病兒典型肺部高分辨率CT可表現(xiàn)為“雙軌征”和（或）“印戒征”改變，支氣管鏡下典型表現(xiàn)為“魚(yú)骨”征［13-14］。本研究中有支氣管鏡下典型表現(xiàn)的病兒，其肺部高分辨率CT未必有典型表現(xiàn)；而肺部高分辨率CT有典型表現(xiàn)病兒，其支氣管鏡下未必有典型“魚(yú)骨”征表現(xiàn)。而可以明確的是支氣管鏡下未有“魚(yú)骨”征典型表現(xiàn)的病兒，其后期隨訪預(yù)后均較好，復(fù)查的肺部高分辨率CT，發(fā)病時(shí)典型的“雙軌征”和或“印戒征”改變均消失。由此可見(jiàn)，肺部高分辨率CT表現(xiàn)不是診斷病兒支氣管擴(kuò)張的充分條件，還需要結(jié)合支氣管鏡下表現(xiàn)。

對(duì)于支氣管擴(kuò)張的形成，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)同“感染-肺部損害-反復(fù)感染”的惡性循環(huán)學(xué)說(shuō)［15-17］。本研究中反復(fù)下呼吸道感染為病兒支氣管擴(kuò)張主要病因（見(jiàn)表1），其中肺炎支原體感染較為常見(jiàn)，也存在肺炎支原體與細(xì)菌混合感染的情況。支氣管鏡纖毛活檢病兒中大部分存在纖毛數(shù)量及結(jié)構(gòu)方面的異常，提示我們支氣管壁纖毛的破壞是導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的重要原因。支氣管擴(kuò)張病兒多數(shù)合并鼻竇炎（63.2%），考慮可能與纖毛障礙導(dǎo)致分泌物引流困難有關(guān)。在英國(guó)，47%的支氣管擴(kuò)張病人通過(guò)系統(tǒng)的檢查能找到病因［1，18］，而意大利的研究結(jié)果也表明，60%的支氣管擴(kuò)張病人有明確病因［19-20］，本研究中僅有26.3%的支氣管擴(kuò)張病兒病因不明。因此，針對(duì)不能明確病因的支氣管擴(kuò)張病人不能簡(jiǎn)單的冠以“特發(fā)性支氣管擴(kuò)張”，進(jìn)行詳盡的病因?qū)W檢查對(duì)診斷和治療都非常重要。

38例病兒經(jīng)過(guò)住院治療原發(fā)病、抗感染、祛痰、配合支氣管鏡檢查與治療，臨床癥狀均改善。出院后隨訪，4例肺部高分辨CT示支氣管擴(kuò)張，而支氣管鏡下未見(jiàn)“魚(yú)骨”征者，4～6月后肺部高分辨率CT復(fù)查“雙軌征”和或“印戒征”改變均消失（見(jiàn)圖2），提示肺部影像學(xué)上的改變有一部分是可逆的，且這種可逆性主要取決于在積極治療病因的基礎(chǔ)上是否有支氣管鏡下可見(jiàn)的支氣管分支的結(jié)構(gòu)改變。10例入院高分辨CT未見(jiàn)“雙軌征”和或“印戒征”改變，而支氣管鏡下表現(xiàn)為“魚(yú)骨”征者，4～6月后復(fù)查高分辨CT示支氣管擴(kuò)張。此10例病兒支氣管鏡檢查及肺泡灌洗均2次或2次以上，并且首次支氣管鏡下表現(xiàn)均有支氣管化膿征，部分病兒首次鏡下表現(xiàn)沒(méi)有典型“魚(yú)骨”征，考慮為病兒肺部感染分泌物量多時(shí)，首次使用較大型號(hào)的氣管鏡沒(méi)有到達(dá)分支支氣管，其遠(yuǎn)端支氣管鏡下典型表現(xiàn)被掩蓋，經(jīng)多次灌洗后，可見(jiàn)典型“魚(yú)骨”征，而一旦支氣管分支結(jié)構(gòu)發(fā)生典型改變，其預(yù)后將是不可逆的改變。

綜上所述，支氣管擴(kuò)張病兒支氣管鏡表現(xiàn)較高分辨率CT更準(zhǔn)確與直觀，可明確病原及病因。支氣管鏡肺泡灌洗是治療支氣管擴(kuò)張病兒急性期的重要方法，而支氣管鏡下表現(xiàn)是判斷其預(yù)后的可靠手段。

（本文圖1，2見(jiàn)插圖12-5）