羅光敏 何貴生 柯傳慶 彭恩蘭

1.貴州省黔西南州興仁市人民醫(yī)院內(nèi)三科，貴州黔西南 562300；

2.解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九〇八醫(yī)院援助貴州專家組，江西南昌 330002

增生性肌炎（proliferative myositis，PM）是一種發(fā)生在肌肉組織的炎癥性疾病，臨床罕見，多見于中老年人，生長(zhǎng)迅速，容易誤診為軟組織惡性腫瘤，其實(shí)質(zhì)屬增生性良性病變，具有自限性，預(yù)后良好。我科2019年6月接診1例由外院診斷為軟組織肉瘤患者，轉(zhuǎn)入后經(jīng)細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查確診為PM，未行特殊治療，發(fā)病5周后癥狀逐漸減輕，9周后包塊基本消失，隨訪半年無異常，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

男，52歲，因左大腿包塊半月入院?；颊哂?019年6月10日發(fā)現(xiàn)左大腿內(nèi)側(cè)包塊，呈進(jìn)行性腫大，輕微脹痛，運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，無發(fā)熱盜汗及其他不適，同月21日在某縣醫(yī)院診治，CT平掃見左股骨內(nèi)側(cè)軟組織占位，診斷為軟組織惡性腫瘤，建議手術(shù)切除，2019年6月24日轉(zhuǎn)入我院進(jìn)一步診治。原有高血壓病史10年，無外傷史。查體：各淺表淋巴結(jié)未觸及，心肺腹未及異常，左大腿內(nèi)側(cè)膝關(guān)節(jié)上方8cm處軟組織明顯隆起，顏色正常，皮溫不高，可觸及一軟組織包塊，大小7.5cm×5.5cm、質(zhì)地中等偏硬、表面尚平、邊緣欠清、固定不移動(dòng)、輕壓痛，左下肢運(yùn)動(dòng)無障礙，雙下肢無浮腫。入院后查血常規(guī)及肝腎功能無異常，腫瘤標(biāo)記物CEA、CA19-9、SCC、NSE均正常；MRI檢查左股骨中間肌見片狀T1異常信號(hào)影，STIR序列呈主信號(hào)影，范圍7.0cm×5.2cm，邊界不清，注射造影劑后呈明顯強(qiáng)化，周圍肌間隙亦可見高信號(hào)影，股骨正常（圖1a、圖1b）；彩色超聲見患處肌群局限性腫脹，大小6.2cm×3.9cm×3.2cm，內(nèi)回聲欠均勻，CDFI未見明顯血流（圖2），提示肌肉性病變；2019年6月26日細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查見增生的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞，部分可見小核仁，細(xì)胞分化尚可，提示良性纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞增生性疾?。▓D3）。經(jīng)上級(jí)醫(yī)院病理專家會(huì)診，診斷：PM，排除軟組織惡性腫瘤，建議取組織病理檢查，患者拒絕，亦未行特殊治療出院，2019年7月中旬癥狀逐漸減輕，包塊縮小，2019年8月底包塊基本消失，隨訪至2020年1月患者無異常。

2 討論

PM是一種發(fā)生在肌組織的炎癥性疾病，臨床罕見，于1960年首次由Kern報(bào)道并命名，實(shí)質(zhì)上是肌纖維周圍的纖維結(jié)締組織增生性炎癥，并非肌纖維本身炎癥，屬良性病變，又稱假肉瘤性良性病變，容易誤診為惡性腫瘤，具有自限性，預(yù)后良好。本文復(fù)習(xí)近年文獻(xiàn)報(bào)告，綜合分析其發(fā)病情況。

圖1 a MRI橫截面中間肌見片狀T1異常信號(hào)，STIR序列呈主信號(hào)影，呈明顯強(qiáng)化，周圍肌間隙高信號(hào)影

圖1 b MRI冠狀面

圖2 彩色多譜勒顯示內(nèi)回聲欠均勻，CDFI未見明顯血流

圖3 細(xì)胞學(xué)可見增生的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞，部分可見小核仁

2.1 臨床表現(xiàn)

屬罕見病，文獻(xiàn)報(bào)告截至2016年世界范圍內(nèi)僅100余例[1]，中老年多發(fā)，高峰在40～50歲，性別和種族差異不大[2]，發(fā)病部位多在軀干、四肢，胸部和大腿最常見，生長(zhǎng)迅速，病情變化快，局部軟組織包塊迅速增大，通常在數(shù)天至2周達(dá)最高，無畏寒、發(fā)熱，部分患者可伴輕微脹痛，運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，患處軟組織呈塊狀隆起，皮溫及顏色無異常，包塊質(zhì)地中等偏硬、表面平、邊緣欠清、固定不移動(dòng)、輕壓痛，全身癥狀不明顯或基本沒有。

2.2 發(fā)病機(jī)制及病理生理

發(fā)病機(jī)制尚不明確，文獻(xiàn)報(bào)告30%病例有外傷史，可能與局部損傷或肌肉缺血有關(guān)，局部缺血導(dǎo)致肌肉組織異常分化和生長(zhǎng)[3-4]，真正機(jī)制尚有待進(jìn)一步探討。病理生理主要以嗜堿性巨細(xì)胞及增生的成纖維細(xì)胞為病變特征，主要累及肌肉間質(zhì)，而橫紋肌細(xì)胞本身不受累，在橫斷面上可見“棋盤狀”結(jié)構(gòu)，局部肌肉組織呈不同程度萎縮，或完全被病變?nèi)〈鶾5]。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

無特異性，對(duì)診斷幫助意義不大，少數(shù)病例因炎癥和疼痛刺激可導(dǎo)致白細(xì)胞和紅細(xì)胞沉降率輕度增高，生化基本不受影響，腫瘤標(biāo)志物大多陰性。

2.4 影像檢查

首選MRI，可見包塊位于肌肉層，沿肌肉方向生長(zhǎng)，呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2或混雜T2信號(hào)，界限不清，T1W1呈等信號(hào)，T2W1低信號(hào)網(wǎng)狀影，周圍可見水腫帶，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2改變，注射造影劑后病灶明顯不均勻強(qiáng)化，而內(nèi)網(wǎng)狀影不強(qiáng)化，邊緣模糊，信號(hào)均勻，周圍肌肉水腫，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2改變[6-7]。CT掃描包塊呈高密度影，回聲不均勻，呈典型“棋盤樣”改變，其內(nèi)可見壞死[8]，由于其對(duì)軟組織分辨率不及MRI，故較少用，在基層醫(yī)院或MRI檢查有禁忌時(shí)才選擇。彩色超聲是診斷PM又一重要方法，通常采用高頻超聲，其顯示包塊呈不均質(zhì)中等偏高回聲，可見粗大纖維，肌纖維內(nèi)低回聲，呈網(wǎng)格狀，病灶成典型的“龜背樣”“棋盤狀”改變，CDFI多無血流信號(hào)，少數(shù)可有條索狀少供血型信號(hào)，血流不豐富，且可記錄到高阻動(dòng)脈血流頻譜[9-12]，彩色超聲操作簡(jiǎn)單方便，重復(fù)性好，還可引導(dǎo)穿刺活檢；PET-CT檢查可有FDG攝取輕度增高[13]，一般不選擇，對(duì)疑為惡性腫瘤者則有重要意義。

2.5 組織病理學(xué)和穿刺細(xì)胞學(xué)檢查

是診斷PM最確切最重要的依據(jù)，組織病理學(xué)是金標(biāo)準(zhǔn)，典型表現(xiàn)鏡下見肌肉間質(zhì)內(nèi)大量增生活躍的梭形細(xì)胞和成團(tuán)的嗜堿性巨細(xì)胞，梭形細(xì)胞類似纖維母細(xì)胞，呈短梭形、圓形、或不規(guī)則形，核膜明顯，染色質(zhì)分布均勻，核空泡狀，核仁清晰，細(xì)胞排列松散，呈束狀或車輻狀；嗜堿性巨細(xì)胞成群分布，類似神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，呈圓形或多邊形，體積大，胞質(zhì)豐富，核偏移；兩種細(xì)胞常見核分裂，增生的細(xì)胞與肌肉分界不清，肌肉萎縮或被其他取代[1，7]，其特征性表現(xiàn)一是纖維母細(xì)胞增生累及肌外膜、肌束和肌內(nèi)膜，二是嗜堿性大細(xì)胞胞漿豐富，胞核呈空泡樣，核仁明顯；2013版WHO軟組織和骨腫瘤分類將其歸納為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤（良性組）[14]。免疫組織化學(xué)，Vimnfin（+）、Aetin（+）、SMA（+）、Fibronectin（+）、Desmin 弱（+）、CD68（+）、Myosin 弱（+）、AACT（-）、Cytokeratin（-）、S-100（-）、Myoglobin（-）、CD34（-）[7，15]。細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)涂片顯示細(xì)胞豐富，呈單個(gè)彌散平鋪分布，部分緊密聚集成團(tuán)，鏡下主要細(xì)胞有纖維母細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞，增生的纖維母細(xì)胞比正常纖維母細(xì)胞大，大多成群分布，常與黏液樣背景同時(shí)出現(xiàn)，細(xì)胞大小不一，形態(tài)差異較大，多為梭形，核長(zhǎng)且尖，核仁1～2個(gè)，染色質(zhì)細(xì)，呈顆粒狀，分布均勻，胞質(zhì)豐富，略嗜堿性，邊界清楚；神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞呈圓形或多角形，核明顯增大，核仁1～2個(gè)，易見核分裂，染色質(zhì)細(xì)，胞質(zhì)豐富，呈嗜堿性，不整齊，背景可見粘液樣，呈粉紅色，部分區(qū)域可見少量中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞[16]，但細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)屬抽樣檢查，有一定局限性，組織病理學(xué)才是最可靠的診斷依據(jù)。

2.6 診斷及鑒別診斷

組織病理學(xué)檢查是PM的金標(biāo)準(zhǔn)，細(xì)胞學(xué)檢查是診斷PM的重要依據(jù)。臨床表現(xiàn)及體征酷似軟組織腫瘤，故又稱假肉瘤性病變，需與橫紋肌肉瘤等軟組織肉瘤相鑒別，后者系惡性腫瘤，易發(fā)生轉(zhuǎn)移；超聲檢查與橫紋肌肉瘤和纖維肉瘤具有高度相似的表現(xiàn)，容易誤診；組織病理學(xué)檢查鏡下易與結(jié)節(jié)性筋膜炎相混淆，增生性筋膜炎主要累及組織層肌束和肌纖維，應(yīng)慎重仔細(xì)區(qū)分；當(dāng)合并有鈣化或骨化時(shí)，影像學(xué)檢查與骨化性肌炎表現(xiàn)相似，難以區(qū)別，骨化性肌炎多有外傷，起病緩慢，病程長(zhǎng)，無正常肌纖維成分[17]。

2.7 誤診原因

（1）PM是一種罕見病，臨床極少見，醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不夠，特別是在基層醫(yī)院，基本沒見過，即使在上級(jí)醫(yī)院也難見，經(jīng)驗(yàn)不足是誤診的重要原因。（2）病情變化快，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清，本身與惡性腫瘤表現(xiàn)相似，導(dǎo)致誤診。（3）CT對(duì)軟組織分辨率不如MRI，且基層醫(yī)院影像醫(yī)生對(duì)此缺乏經(jīng)驗(yàn)，容易誤讀CT。（4）病灶呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無包膜及特殊的組織學(xué)形態(tài)，大量細(xì)胞增生及細(xì)胞核分裂容易使病理醫(yī)生誤診為軟組織肉瘤[18]。

2.8 治療及預(yù)后

由于PM具有自限性，一般無需積極治療，隨訪即可，伴有明顯癥狀者可服用非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥，文獻(xiàn)報(bào)告小劑量類固醇激素也有一定療效，可緩解癥狀，雖為肌炎，但并非真正炎癥，抗菌素治療無效，對(duì)長(zhǎng)時(shí)間不能自愈且伴功能受限者或影響正常生活者可考慮手術(shù)切除，完整切除既可治愈，術(shù)后不復(fù)發(fā)，未見惡變或轉(zhuǎn)移報(bào)道，術(shù)前明確診斷十分重要，可避免因誤診導(dǎo)致不必要的手術(shù)。

PM是一種良性肌組織炎癥性疾病，臨床罕見，容易誤診，發(fā)病機(jī)制不明確，實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性，影像檢查有典型性表現(xiàn)，組織病理學(xué)是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查是重要診斷依據(jù)，但有一定局限性。誤診原因多方面，需與軟組織肉瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎、骨化性肌炎相鑒別，其具自限性，無需過于積極治療，預(yù)后良好。