何文嬌 夏紅梅 高云華 郝 嘉 陳柏成 唐 琪 蔣 歡 賴曉玥 蔣 演

主動脈-心室通道（aorto ventricular tunnel，AVT）是一類罕見的先天性心臟畸形，其特征是異常管道將主動脈竇管連接處上方與左、右心室相連接，即主動脈-左室通道和主動脈-右室通道（ALVT和ARVT），臨床以前者多見［1］。AVT多伴主動脈瓣異常，易與其他病變混淆，因其可引發(fā)急性心力衰竭而猝死，故及時準確診治尤為重要［2］。經(jīng)食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）能有效顯示心臟結(jié)構(gòu)異常并準確評估其血流動力學(xué)，已廣泛運用于臨床。本研究旨在探討TEE在AVT術(shù)前診斷及其預(yù)后預(yù)測中的臨床價值。

資料與方法

一、研究對象

選取2011年1月至2019年6月于我院和重慶康華眾聯(lián)心血管病醫(yī)院門診經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）診斷為AVT患者10例，男7例，女3例，年齡19～55歲，平均（36.73±10.23）歲。其中ALVT 9例，ARVT 1例。臨床多表現(xiàn)勞累性氣促、心悸，心功能Ⅲ～Ⅳ級，心前區(qū)中度以上連續(xù)性雜音者咯粉紅色泡沫痰；心電圖以左室肥大、房室傳導(dǎo)阻滯多見，部分伴ST-T改變；X線顯示心胸比例增大。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準，所有患者均簽署知情同意書。

二、儀器與方法

1.超聲檢查：使用Philips iE 33、EPIQ 7 C彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)胸S5-1二維探頭和X5-1三維探頭，頻率1～5 MHz；經(jīng)食管實時三維探頭，頻率2～7 MHz；配備實時三維iSlice、全容積及彩色多普勒等模式。檢查前囑患者禁飲食6～8 h，檢查時取左側(cè)臥位或平臥位，平靜呼吸，連接心電圖，首先經(jīng)胸常規(guī)掃查左室長軸、大動脈短軸等切面，觀察病變部位的形態(tài)并采圖。然后囑患者行鹽酸丁卡因口服液咽部局部麻醉，順利插管后，分別于食管上段、中段和胃底層面行多角度、多方向探查，選取最佳感興趣區(qū)采圖。待二維圖像采集完畢，立即切換為三維模式采集相關(guān)數(shù)據(jù)。以上圖像采集過程中，均囑患者憋氣，以免存圖受干擾。測量參數(shù)包括：左房、左室前后徑、主動脈根部直徑、AVT及其各開口大小、主動脈瓣口、AVT內(nèi)及開口處流速等；Simpson法計算左室射血分數(shù)（LVEF）。

2.分型標準：根據(jù) Hovaguimian 等［3］標準將 ALVT分為Ⅰ～Ⅳ型，Ⅰ型通道呈單一管道狀，主動脈側(cè)開口呈裂隙樣，無主動脈瓣病變；Ⅱ型通道主動脈側(cè)呈瘤樣，該側(cè)開口呈橢圓形，伴或不伴主動脈瓣病變；Ⅲ型通道左室間隔側(cè)呈瘤樣，伴或不伴右室流出道梗阻；Ⅳ型同時具有Ⅱ型和Ⅲ型特征。

3.手術(shù)治療：術(shù)中主要觀察AVT和周圍結(jié)構(gòu)特點（位置、走行及毀損程度等），估測AVT及其開口大小，取樣AVT及其周圍組織送病檢；二次手術(shù)患者在經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）初診、TEE確診后，術(shù)中還需探查人工瓣形態(tài)及瓣周漏位置，修補漏口、替換人工瓣等。

4.隨訪：所有患者均于術(shù)后1周、3個月、6個月、1年行TTE檢查，各參數(shù)恢復(fù)正常后每年一次TTE檢查，若TTE無法評估則行TEE掃查。主要觀察內(nèi)容：①人工瓣膜形態(tài)和功能，評估機械瓣啟閉是否正常、有無瓣周漏以及血栓附著等；②評估心功能、心臟各腔室大小及其他瓣膜等。

三、統(tǒng)計學(xué)處理

結(jié) 果

一、術(shù)前超聲及CT檢查結(jié)果

術(shù)前超聲及CT檢查結(jié)果見表1。

1.二維超聲：TTE和TEE分別于大動脈短軸、左室流出道長軸、心尖五腔心等切面顯示AVT解剖特征。①ALVTⅠ型（2例）為管道樣，主動脈側(cè)裂隙狀開口于右冠狀動脈口之上，通道向前下走行，左室流出道內(nèi)開口狹?。籆DFI見花色湍流借通道往返于左室與主動脈根部。②ALVTⅡ型（4例）的主動脈側(cè)呈囊袋樣，其內(nèi)見膜樣分隔，3例開口于冠狀動脈上方，呈橢圓形，1例不規(guī)則形開口位于冠狀動脈下方；左室側(cè)開口（2例可見2處）均狹小且不規(guī)則；舒張期囊袋內(nèi)見大量湍流，收縮期囊袋皺縮僅見少許血流穿通。1例ALVT及鄰近瓣膜贅生物附著，瓣口大量反流，左室增大、主動脈根部增寬，LVEF降低。TTE僅清晰顯示2例ALVTⅡ型開口及內(nèi)部結(jié)構(gòu)。③ALVTⅢ型（3例）的左室側(cè)瘤樣凸出，其內(nèi)亦見網(wǎng)狀分隔，主動脈側(cè)開口均為橢圓形（1例位于冠狀動脈口下方），左室側(cè)均見多個大小不等開口。1例右冠瓣附著于竇壁條狀組織上，TEE完整呈現(xiàn)出該例所有特征（圖1A、B），而TTE僅顯示囊袋及部分開口（圖1C），CT顯示其類似竇瘤破入左室（圖1D）。1例收縮期囊袋突入主動脈瓣口致其狹窄，1例瓣緣融合處絮狀贅生物隨心動周期擺動；舒張期囊袋內(nèi)湍流完全充填，左室面見多股反流，2例反流沿及二尖瓣前葉；均伴左室增大、LVEF降低；TTE僅明確診斷2例。④ARVT的主動脈側(cè)開口呈橢圓形，通道呈囊樣膨出繞行至室間隔上部，右室流出道開口不規(guī)則，破口及下方室間隔缺損口周圍可見絮狀回聲漂浮，囊袋內(nèi)湍流主要于舒張期由通道口進入右室流出道。

表1 10例患者術(shù)前TEE、TTE和CT診斷結(jié)果

2.三維超聲：經(jīng)食管實時三維超聲（RT 3D-TEE）清晰顯示AVT及其伴發(fā)畸形的特征。①ALVTⅠ型通道兩端狹小，中間略膨大，CDFI示其呈一花色管道迂曲走行于主動脈根部與左室流出道之間。②ALVTⅡ型于舒張期主動脈側(cè)見囊袋狀突起（圖2A），開口呈橫橢圓或不規(guī)則形，2例左室側(cè)多個破口呈“弧形”排列；iSlice成像顯示囊袋內(nèi)“蜂窩狀”分隔，2例二葉瓣融合嵴厚薄不均；CDFI示收縮期囊袋皺縮，血流信號稀疏（圖2B），而舒張期囊袋擴張，血流信號充滿于條索結(jié)構(gòu)之間，且多束血流散射入左室。③ALVTⅢ型的開口形態(tài)及排列與Ⅱ型類似，但其瘤樣突出于左室流出道內(nèi)，2例舒張期擠壓右室流出道，瘤體內(nèi)亦可見雜亂的“網(wǎng)樣”分格，1例伴主動脈瓣機械性狹窄，1例二葉瓣融合嵴邊緣裂缺；CDFI表現(xiàn)似Ⅱ型。④ARVT于主動脈側(cè)見囊袋樣突起向右前下走行，裂隙狀開口于右室流出道，周圍見結(jié)節(jié)樣回聲，CDFI示其內(nèi)舒張期為主的花色血流，膜周部小室缺緊鄰其開口下方。

3.CT成像：共有7例行CT檢查，其中正確診斷4例，3例誤診。

二、手術(shù)及隨訪情況

1.手術(shù)情況：10例患者中有4例患者（伴心內(nèi)膜炎）入院經(jīng)1周控制感染后手術(shù)，其余均于入院后2～3 d內(nèi)行手術(shù)治療，其中有3例為二次手術(shù)患者。術(shù)中結(jié)果、處理方式及愈后情況見表2。1例Ⅱ型ALVT和2例Ⅲ型ALVT組織病理學(xué)結(jié)果均顯示病變中囊袋或瘤樣結(jié)構(gòu)為纖維組織增生伴局灶性黏液變性、壞死，周圍組織廣泛玻璃樣變伴急性炎性改變（圖2C）。而其余病例的病變因其特征與先前確診的類似畸形高度相符而未行病檢。

2.隨訪情況：根據(jù)各病變程度及伴發(fā)畸形不同，外科矯治包括直接縫合、補片及人工瓣膜置換等。TTE檢查顯示，1例ALVTⅢ型術(shù)后3個月發(fā)現(xiàn)人工主動脈瓣架（原心內(nèi)膜炎感染嚴重處）補片撕脫伴大量反流伴急性左心衰竭，二次術(shù)后因心力衰竭死亡；1例Ⅲ型和1例Ⅱ型分別于術(shù)后3個月和4個月余，TTE顯示人工主動脈瓣周圍（靠原心內(nèi)膜炎感染側(cè)）少量瓣周漏，半年后TEE確診瓣周漏口處反流量明顯增多，左心功能受損，遂行二次手術(shù)治療，術(shù)后無明顯異常；余病例無明顯異常。

表2 10例AVT患者畸形伴發(fā)病變、手術(shù)方式及愈后情況

三、相關(guān)性分析

TEE二維和術(shù)中所測通道主動脈側(cè)開口平均直徑分別為（5.75±3.76）mm、（5.96±3.84）mm，心室側(cè)開口平均直徑分別為（5.15±1.81）mm、（5.53±1.89）mm。相關(guān)性分析顯示：TEE二維測值與術(shù)中測值的相關(guān)性最好（r=0.99、0.88，均P<0.05）。

討 論

AVT多報道于成人，約90%以上為ALVT，其臨床癥狀與通道大小、流出道梗阻及合并畸形相關(guān)，若伴主動脈瓣狹窄則較早出現(xiàn)充血性心力衰竭［4］。ALVT約占先天性心臟病發(fā)病率的1.2‰，男女比例約為2∶1，心電圖常顯示左室肥大，早期癥狀多不明顯，常因胸悶、胸痛等就診［5］。本研究中病例以ALVT為主，成年男性居多，多為心前區(qū)Ⅲ級以上雜音，心電圖表現(xiàn)為以左室肥大、傳導(dǎo)阻滯為主，部分患者心力衰竭癥狀明顯。 Hoviguimian等［3］將ALVT分為4種類型，本研究以Ⅱ型多見，Ⅰ、Ⅲ型次之，未見Ⅳ型，伴發(fā)病變主要包括主動脈瓣脫垂和反流、主動脈二葉瓣畸形、室間隔缺損等，二葉瓣中以右冠瓣與左冠瓣融合型多見，開口多位于右冠竇（或右前竇）上方，少數(shù)伴右室流出道狹窄，與報道［6］相符。此外，AVT伴發(fā)感染性心內(nèi)膜炎較少報道，而本研究中有4例伴發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，且均為融合型二葉瓣毀損，1例累及二尖瓣前葉。

放射和超聲兩種影像技術(shù)均可診斷AVT，以超聲心動圖為首選方法，其可于左室長軸、心尖五腔心和大動脈短軸等標準切面顯示AVT主要結(jié)構(gòu)，如Ⅰ型ALVT呈隧道樣或迂曲的管狀，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型主要為瘤樣或囊袋樣形態(tài)；非標準切面則觀察通道兩端的開口及其內(nèi)部結(jié)構(gòu)［6-7］。分析本研究術(shù)前診斷，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：①TEE準確率明顯高于TTE和CT；②微小結(jié)構(gòu)顯像上，TEE islice成像最為清晰；③病變測量上，TEE結(jié)果較TTE更加接近術(shù)中估測值。分析其原因：①AVT多伴主動脈瓣畸形，增寬的竇部與竇瘤形態(tài)類似，尤其合并組織毀損時易誤診；②TTE圖像易受肺氣等干擾，增強CT造影劑的回流可被鄰近信號掩蓋（如主動脈瓣反流）等，當診斷者經(jīng)驗不足時易誤診；③TEE islice成像類似CT斷層，不易受干擾，圖像質(zhì)量更佳、估測更準確。此外，AVT需與瓦式竇瘤破裂、冠狀動脈-心室瘺、主動脈根部憩室及假性動脈瘤等鑒別：①瓦式竇瘤破裂分流起于竇內(nèi)，而AVT開口位于竇上；②冠狀動脈-心室瘺血流常沿病變冠狀動脈走行，相應(yīng)冠狀動脈擴張；③主動脈根部憩室及假性動脈瘤雖均有囊袋回聲，但僅有單一開口與主動脈相通，一般無其他交通口［8］。

研究［9］報道AVT管壁與周圍結(jié)構(gòu)類似，如主動脈側(cè)有纖維組織和平滑肌細胞，而心室側(cè)則有透明樣膠原組織和心肌細胞。也有研究［10］認為ALVT是冠狀動脈異常發(fā)育的結(jié)果，原因是冠狀動脈開口可起自隧道內(nèi)。本研究病理結(jié)果顯示，ALVT囊袋樣結(jié)構(gòu)為黏液樣變性、壞死，其周圍組織廣泛玻璃樣變，與研究［9］結(jié)果類似。另外，本研究ARVT首診時，主動脈根部右前方僅見一憩室結(jié)構(gòu)伴室間隔小缺損，3個月后患者因感染性心內(nèi)膜炎伴明顯心力衰竭時，主動脈根部見ARVT結(jié)構(gòu)，與以往研究［7］相似。手術(shù)預(yù)后方面，僅3例ALVT行二次手術(shù)，其中1例二次術(shù)后因心力衰竭死亡，考慮與術(shù)前病變部位受損嚴重伴明顯心力衰竭有關(guān)，因局部病變組織明顯脆弱、松軟，易出現(xiàn)補片處撕脫及瓣膜置換后瓣周漏等，嚴重影響術(shù)后恢復(fù)。

綜上所述，TEE除擁有清晰度較高的二維成像外，實時三維及islice模式可立體、準確顯示AVT類型、嚴重程度及其伴發(fā)畸形，為臨床及時制定治療策略提供有效信息。本研究因病例及病理學(xué)檢測數(shù)量有限，今后仍需更多收集此類畸形進一步研究。