郭光鑫 孫穎 欒海鵬 閆小龍 陳東峰 管東輝

骨纖維結(jié)構(gòu)不良臨床較為少見，多發(fā)生于 10～15 歲的兒童，其自然病程是在 10 歲以前逐漸生長，到 15 歲左右逐漸自行消退并康復。很少發(fā)生于成年人，且多發(fā)骨纖維結(jié)構(gòu)不良更為少見[1]。因其較為少見，其最優(yōu)的治療方式目前仍不確定。筆者以病灶刮除加鎖定型股骨交鎖髓內(nèi)釘 ( META-TAN ) 內(nèi)固定斷端植骨術(shù)，治療 1 例多發(fā)骨纖維結(jié)構(gòu)不良并股骨近端病理性骨折病例，臨床效果滿意，現(xiàn)報告如下。

臨床資料

一、一般資料

患者，女，43 歲。因外傷致右髖部疼痛活動受限入院。入院常規(guī)行 X 線檢查，見右股骨近段見多發(fā)骨質(zhì)中斷，斷端錯位，股骨近端髓腔內(nèi)骨質(zhì)密度減低，骨皮質(zhì)變薄。再行髖關節(jié) CT 掃描三維重建 ( 圖 1 ) 及股骨 MRI 檢查，結(jié)合 X 線片考慮骨纖維異常增殖癥并右股骨上段病理性骨折可能 ( 圖 2a、2b )。初步診斷：右股骨粗隆間病理性骨折；右股骨近端骨纖維異常增殖癥？下肢全長 X 線檢查見：股骨近段骨髓腔內(nèi)呈大片低密度區(qū)，右脛腓骨形態(tài)大致正常，局部骨小梁密度欠均勻 ( 圖 2c )。修正診斷為：右股骨近端病理性骨折；下肢多發(fā)骨纖維異常增殖癥。

二、手術(shù)情況

患者硬腰聯(lián)合麻醉成功后，刮除右股骨髓腔內(nèi)異常增生病灶，術(shù)中將髓腔內(nèi)組織送快速病理，判斷增生的良惡性。術(shù)中注意充分止血，注意生命體征平穩(wěn)，必要時給予輸血。因病變部位較廣泛，固定時盡可能地選擇長度足夠的內(nèi)固定。術(shù)中髓腔內(nèi)容物及病理結(jié)果 ( 圖 3 )。內(nèi)固定選用 META-TAN，骨折斷端輔助解剖鋼板輔助固定，斷端周圍充分植骨以促進骨折愈合 ( 圖 4 )。

三、隨訪

對于此患者進行術(shù)后常規(guī)復查及隨訪，術(shù)后 1 個月門診復查，患者在 4 個月再次復查見患者骨折已完全愈合( 圖 5 )，刀口無感染情況，髖關節(jié)功能正常，髖關節(jié)未見明顯疼痛不適感。

討 論

骨纖維結(jié)構(gòu)不良目前病因尚不明確，研究記載的骨纖維結(jié)構(gòu)不良發(fā)病機制大致可歸納為 4 個方面：基因突變、染色體結(jié)構(gòu)和數(shù)目變異、內(nèi)分泌異常和骨發(fā)育異常。其好發(fā)部位多為骨盆、股骨近端、肋骨、顱骨等，其中股骨是最常見的受累部位[2]。主要視覺表現(xiàn)為皮質(zhì)骨內(nèi)溶骨性病損，呈圓形或卵圓形，病變境界清楚，骨皮質(zhì)變薄、膨脹甚至消失。眼觀見髓腔內(nèi)組織灰白、淺黃或微紅的纖維組織，呈沙礫樣改變。組織學特點為骨小梁周圍有增生活躍的骨母細胞圍繞，形態(tài)學上骨母細胞圍繞的骨小梁分布于整個病灶中[3]。

目前，多采用病灶清除術(shù)加植骨術(shù)，有學者認為應將骨膜一同切除，但術(shù)后復發(fā)率高，可達 64%～100%，且年齡越小復發(fā)率越高[4]。還有學者認為治療骨纖維結(jié)構(gòu)不良合并病理性骨折，可先保守治療待病理性骨折愈合后再行病灶清除、植骨術(shù)，治療效果優(yōu)于骨纖維結(jié)構(gòu)不良病灶與骨折一起治療[5]。但因此類病例多合并病理性骨折，為減少患者疼痛及臥床時間，積極進行手術(shù)干預其治療方案對于患者整體情況來說是最佳選擇。

骨纖維結(jié)構(gòu)不良的手術(shù)的內(nèi)固定的選擇不外乎髓內(nèi)及髓外固定兩種。髓外固定屬于偏心性固定，其固定強度及穩(wěn)定性會因原本骨皮質(zhì)的強度的降低而降低，且術(shù)中需要充分暴露病變部位，創(chuàng)傷較大，一般很少考慮。而髓內(nèi)固定為中心性固定，其穩(wěn)定性優(yōu)于髓外固定，但是因其正常的骨皮質(zhì)被纖維組織取代，加上術(shù)中的病灶刮除也使得骨的堅強程度下降，術(shù)中無法進行正常擴髓處理，且存在主釘突破髓腔的風險，所以單純的髓內(nèi)固定手術(shù)難度較大[6]。因新一代髓內(nèi)固定系統(tǒng) META-TAN 的發(fā)明，使得因骨皮質(zhì)堅強程度降低而導致的髓內(nèi)固定欠牢固的問題得以解決。

圖 1 a：X 線片顯示股骨近端骨折，考慮病理性骨折可能；b～c：CT 平掃；d：CT 三維重建情況Fig.1 a: X-ray image showed proximal femoral fracture. Pathological fracture was considered; b - c: CT scan; d: CT 3D reconstruction

圖 2 a～b：MRI 顯示纖維異常增殖癥并右股骨上段病理性骨折可能；c：下肢全長 X 線片顯示下肢多發(fā)骨纖維結(jié)構(gòu)不良圖 3 a：術(shù)中髓腔內(nèi)容物表現(xiàn)；b：術(shù)中快速病理結(jié)果圖 4 a～d：術(shù)后即時正側(cè)位 X 線表現(xiàn)圖 5 a：術(shù)后 1 個月髖部正位表現(xiàn)；b～d：術(shù)后 4 個月正側(cè)位 X 線表現(xiàn)Fig.2 a - b: MRI images showed fibrodysplasia with pathologic fracture of the upper right femur; c: X-ray image of the lower limb showed multiple fibrous bone structuresFig.3 a: Intraoperative medullary cavity contents; b: Intraoperative rapid pathological resultsFig.4 a - d: AP and lateral images immediately after surgeryFig.5 a: AP view of the hip 1 month after surgery; b - d: AP and lateral X-ray findings 4 months after surgery

META-TAN 其與普通髓內(nèi)釘固定系統(tǒng)相比，存在如下優(yōu)勢：( 1 ) 聯(lián)合加壓交鎖螺釘減少了骨折術(shù)后動力化的需求，因其提供骨折之間的主動加壓術(shù)中即時加壓并提供了成角穩(wěn)定結(jié)構(gòu)。( 2 ) 可以為股骨干骨折及股骨近端骨折提供更好的穩(wěn)定性。增大的近端鎖定角度，配以后傾角度，該鎖釘機制消除了近端交鎖釘松動的可能性，并降低了干擾股骨頸的風險。且規(guī)格不同，能根據(jù)不同患者的不同解剖特點提供更加合適的內(nèi)固定裝置。( 3 ) 在不增加主釘置入深度的前提下，增大的近端鎖釘角度及 12° 后傾角設計，使大粗隆到小粗隆的固定更加穩(wěn)定。( 4 ) 帶螺紋的多平面股骨遠端鎖定釘有效避免了交鎖釘?shù)乃蓜?，并在治療股骨遠端骨折時提供更強的穩(wěn)定性。帶螺紋動力加壓孔在對抗內(nèi)外翻畸形的同時，允許 5 mm 的動力加壓。

關于病灶刮出后植骨的選擇，目前，存在很大爭議，Enneking 等[7]建議可采用皮質(zhì)骨進行結(jié)構(gòu)植骨，由于皮質(zhì)骨的存在，可減少病灶刮除后植骨材料的吸收。該病例選擇的是自體髂骨的松質(zhì)骨部分進行植骨，這樣不僅可以為斷端提供更好的血運，有利于骨折的恢復，并且也填補了因病灶刮除造成的骨缺損。但是需要注意的是傳統(tǒng)松質(zhì)骨游離技術(shù)治療骨缺損，只適用于骨缺損范圍不超過 4～6 cm 范圍內(nèi)的骨缺損，且即使有較好血運軟組織覆蓋，也會出現(xiàn)不同程度骨吸收[8]，因此植骨時要進行充分植骨，并且根據(jù)病變部位病灶刮除后骨缺損的大小選擇合適的植骨材料。

綜上所述，多發(fā)骨纖維結(jié)構(gòu)不良的發(fā)病機制及臨床治療目前存在很大爭議，但對骨折斷端進行堅強的內(nèi)固定是治療的必須。本例提示 META-TAN 可作為多發(fā)骨纖維結(jié)構(gòu)不良伴股骨近端病理性骨折的一種治療方式，長期隨訪，有助于進一步了解患者的術(shù)后并發(fā)癥及治療情況，這仍然需要進一步關注。