劉科琳,鄒瑩,王君,裴穎

（吉林大學第二醫(yī)院眼科,吉林 長春 130022）

太田痣（nevus of ota）病因和發(fā)病機制目前尚不清楚，臨床診斷較為簡單，根據(jù)臨床表現(xiàn)多能明確診斷。三分之二的太田痣患者出生時存在眼部損害，部分患者可在10 余年后出現(xiàn)皮膚損害，極少數(shù)患者會發(fā)生脈絡膜及腦部惡性黑素瘤［1］。眼部表現(xiàn)常并發(fā)眼壓增高，引起繼發(fā)性青光眼。太田痣在日本發(fā)病率高達0.3%～1.0%［2］，在我國人群中，太田痣的發(fā)病率也達到0.1%～0.2%［3］。青光眼睫狀體炎綜合征（Posner-Schlossman syndrome，PSS）是一種好發(fā)于青壯年的眼科疾病，太田痣患者在臨床表現(xiàn)上雖然可以出現(xiàn)眼部受損癥狀發(fā)生繼發(fā)性青光眼，但太田痣并發(fā)PSS 較為少見，國內外文獻尚未見此類報道。本院眼科門診青光眼診室收治1 例太田痣并發(fā)PSS 患者，現(xiàn)對其臨床特點進行分析，并對太田痣和PSS 相關文獻進行復習，旨在提高臨床醫(yī)生對該疾病的認識，為太田痣并發(fā)PSS 的診治提供參考。

1 臨床資料

患者，男性，15 歲，因“右眼視物模糊、眼紅”于2017 年8 月13 日就診于吉林大學第二醫(yī)院眼科門診?；颊咦允鲈谕庠盒? 次顏面部激光治療。查體：右眼視力0.1，右眼眼壓46 mmHg，右側額部、眼瞼全周和頰面部可見藍黑色色素斑塊（圖1）；裂隙燈顯微鏡下檢查示右眼球結膜充血，鞏膜全周可見黑色素沉積（圖2）（因鞏膜全周色素沉積，圖片中球結膜充血不易觀察）；角膜水腫，角膜后可見3 個孤立羊脂狀角膜后沉積著物（keratic precipitates，KPs）（圖3）；房角鏡檢查示房角開放，小梁網(wǎng)及睫狀體帶大量色素沉積（圖4）。前房深淺大致正常，瞳孔正圓，直徑約3.0 mm，虹膜紋理清，可見顏色加深，晶體透明，玻璃體透明；眼底檢查示黃斑中心凹反光清，視盤界清色淡紅，杯盤比約0.3；雙眼視野未見異常（圖5A）。門診診斷：太田痣并發(fā)PSS。給予抗炎及降眼壓藥物治療，2 周后復查，右眼視力1.0，右眼眼壓14 mmHg。隨后的2 次復查，視力、眼壓和視野均無異常（圖5B 和C）。19 個月后上述癥狀復發(fā)，查體：右眼視力0.4，右眼眼壓35 mmHg，眼部檢查同上，視野未見異常（圖5D）。超聲生物顯微鏡（ultrasound biomicroscope，UBM）檢查示：右眼前房可見點狀回聲，雙眼前房深淺大致正常，右眼前房深度為2.74 mm，左眼前房深度為2.75 mm，雙眼房角開放，虹膜平坦，右眼虹膜回聲較左眼回聲增強，雙眼睫狀體未見明顯異常（圖6）。再次給予降眼壓及抗炎藥物治療，上述癥狀好轉。

圖5 太田痣并發(fā)PSS 患者視野照片圖Fig.5 Perimetry images of patient with nevus of ota complicated with PSS

2 討論

太田痣又被稱眼上腭褐青色痣，或眼皮膚黑素細胞增生病（oculoder-mamelanocytosis）［1］。OTA 和TONINO 兩位學者于1939 年首次提出并記錄［4］。該病好發(fā)于女性，多在出生時發(fā)病，常為單側發(fā)病，偶見雙側受累，其發(fā)病機制尚不明確，目前比較認可的發(fā)病機制是由于胚胎時期黑色素細胞凋亡異常、從真皮向表皮遷移受阻以及真皮內黑色素產生異常，還有研究［5］認為與基因突變、內分泌激素水平以及精神因素有關。太田痣臨床表現(xiàn)主要波及同側面部三叉神經第一、二支支配的部位，表現(xiàn)為藍灰色或藍黑色色素斑片，鼓膜、眼和鼻等部位可累及［6］。

PSS 是前部葡萄膜炎伴青光眼的一種特殊形式，是一種常于20～50 歲青壯年發(fā)病的繼發(fā)性青光眼［7］。PPS 發(fā)病機制尚不清楚，目前關于其發(fā)病機制主要包括感染［8］、基因易感性［9］、房水細胞因子［10］和血管內皮功能異常［11］等多種學說。病毒感染是近年來PSS 發(fā)病機制探討的熱點［8，12-13］，研究［8］顯示： 幽門螺旋桿菌（Helicobacter pylori，HP）、單純皰疹病毒（herpes simplex virus，HSV）和巨細胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染在PSS 的發(fā)病機制和發(fā)展過程中起到一定的作用。PSS 患者一般自覺癥狀較少或僅出現(xiàn)輕度癥狀，可有眼前節(jié)輕度炎癥，具有單眼反復發(fā)作的輕度非肉芽腫性睫狀體炎伴眼壓升高的特點，眼壓可達40～60 mmHg，可引起角膜水腫，但通常對視力影響較小［7］。PSS 臨床表現(xiàn)一般在發(fā)作3 d 內出現(xiàn)KPs，常呈羊脂狀，典型KPs 多為細小、無色素和邊界清楚的羊脂狀，通常數(shù)目不多，約1～10 顆不等，多沉積在角膜下1/3 部位［14］。普遍認為青光眼睫狀體炎綜合征具有良性病程及預后，但部分患者可能出現(xiàn)繼發(fā)性視神經損害和視野缺損的情況［13］。葡萄膜炎繼發(fā)青光眼在臨床表現(xiàn)上與PSS 患者相似，其特點是病情反復發(fā)作，疾病早期藥物治療效果好，多次反復發(fā)作后，可能出現(xiàn)藥物治療效果不佳，患者最終產生青光眼相關視神經及視野改變，常被誤診為PSS，因此在診斷PSS 時需要與葡萄膜炎繼發(fā)青光眼進行鑒別診斷［15］。臨床上接診青壯年不明原因的單眼發(fā)作性視物模糊伴眼壓升高而前房又不淺時，應提高警惕，考慮PSS 的可能，典型的KPs 在診斷過程中是不可或缺的證據(jù)［7］。本例太田痣并發(fā)PSS患者，鞏膜周圍及房角沉積大量色素，診斷時應與太田痣并發(fā)色素性青光眼進行鑒別診斷。色素性青光眼同樣是一種繼發(fā)性青光眼，多由色素播散綜合征引起，Krukenberg 色素梭、小梁網(wǎng)色素沉積及虹膜透照缺損是色素播散綜合征最具特征性的臨床體征，也稱為“色素播散三聯(lián)征”［16］。PSS 多無眼前節(jié)炎癥反應，可通過詢問病史及相關眼部檢查與本例太田痣并發(fā)PSS 患者進行鑒別診斷。

綜上所述，太田痣相關文獻報道多見，并發(fā)青光眼的病例國內外也有部分報道［17-18］，PSS 為眼科常見病，國內外文獻報道較多，太田痣并發(fā)PSS的病例目前國內尚未見類似報道。本病例采用局部激素及降眼壓藥物等臨床對癥治療，效果較好。因患者年齡較小，且曾復發(fā)過1 次，以后是否存在復發(fā)可能以及藥物治療是否有效仍需要密切隨診、跟蹤。分析本病例的確診及治療旨在為眼科臨床工作者提供更多的資料及一定的參考。