劉影，李東洋，宋紡，邢英琦

1 病例介紹

患者女性，32歲，因“間斷頭暈、乏力6個月”于2018年10月10日至吉林大學第一醫(yī)院就診。于6個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈及全身乏力，伴有右上肢隱痛、麻木感及發(fā)冷感，右側無脈搏。2個月前就診于當?shù)蒯t(yī)院，查頸部血管超聲示：右側鎖骨下動脈起始處閉塞，右側椎動脈先天起源異常。病程中出現(xiàn)間斷發(fā)熱，最高達38 ℃，以下午及夜間為著，可自行退熱。無頭痛、關節(jié)疼痛，無脫發(fā)、光過敏、雷諾現(xiàn)象。飲食睡眠尚可，二便正常，無明顯體重變化。為求進一步診治于本院就診，門診予影像學檢查（2018-10-10）：①TCD：未見明顯異常；②頸部動脈超聲：右側鎖骨下動脈起始處閉塞，右側椎動脈先天起源異常（圖1）；③頸段CTA：右側迷走鎖骨下動脈，右側鎖骨下動脈近段重度狹窄或閉塞（圖2）。門診醫(yī)師考慮大動脈炎可能性大，收入風濕免疫科住院。

既往史：既往體健，無藥物、食物過敏史，無手術史，預防接種史不詳。

入院查體：體溫36.6 ℃，脈搏84次/分，呼吸20次/分，左上肢血壓140/73 mm Hg，右上肢血壓未測到，右側橈動脈搏動消失，神志清楚，言語流利，無貧血貌，周身無皮疹，雙肺呼吸音清，心率84次/分，節(jié)律規(guī)整，心臟瓣膜聽診未聞及雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。

實驗室檢查：紅細胞沉降率76 mm/L；超敏CRP 65.40 mg/L；抗鏈球菌溶血素O為331.00 IU/mL；血小板379×109/L，血小板比容0.340%，血小板分布寬度8.8%；結核感染T細胞斑點法：陰性；甲功五項、抗核抗體（ANA）、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）均未見異常；腫瘤標志物、乙肝兩對半、丙型肝炎抗體、抗HIV抗體1+2型、梅毒螺旋體抗體等檢測均正常；血鈣1.96 mmol/L；國產(chǎn)乙肝DNA定量檢測：乙肝病毒定量＜50 IU/mL。

腹部大血管彩色多普勒（2018-10-14）：腹主動脈、雙側髂動脈、腸系膜上動脈、雙側腎動脈均未見異常。

圖1 頸動脈超聲圖像

圖3 胸主動脈CTA圖像

肺部多排CT平掃（2018-10-15）：支氣管炎；縱隔淋巴結鈣化。

胸主動脈CTA（2018-10-15）：主動脈弓及胸主動脈管壁增厚，管壁內緣欠光滑（圖3）。

入院診斷：

大動脈炎

診療經(jīng)過：根據(jù)其病史、實驗室檢查結果以及頸段、胸主動脈CTA，符合大動脈炎診斷，且為疾病活動期。住院期間給予改善循環(huán)及對癥治療，在肺CT及結核感染T細胞斑點檢測回報排除結核后，加用氫化潑尼松30 mg靜脈滴注，應用激素3 d后要求出院，出院時患者頭暈及右上肢隱痛癥狀緩解。出院后繼續(xù)口服用藥：①激素聯(lián)合免疫抑制劑治療大動脈炎：甲潑尼龍片24 mg，1次/日；嗎替麥考酚酯片0.75 g；2次/日；②同時應用其他輔助用藥，用于保護肝臟、胃腸道以及避免感染和骨質疏松等不良反應：水飛薊賓膠囊105 mg，3次/日；泮托拉唑腸溶片40 mg，1次/日；門冬氨酸鉀鎂0.28 g，2次/日；碳酸鈣D3片0.6 g，1次/日；阿法骨化醇軟膠囊1 μg，1次/日；制霉菌素片10片+500 mL清水漱口，每次10 mL，3次/日。

隨訪：用藥期間，每周復查血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功、腎功、電解質、空腹血糖、紅細胞沉降率、超敏CRP。根據(jù)檢查結果在本院風濕免疫科門診調整藥物用量，激素逐漸減量。2019年3月22日門診復查頸動脈彩色多普勒超聲較入院時無明顯改變，紅細胞沉降率18 mm/L，超敏CRP 3.25 mg/L，均恢復正常，患者頭暈、乏力消失，右上肢隱痛、麻木感明顯緩解。

2 討論

大動脈炎（Takayasu arteritis）是指主動脈及其主要分支的慢性進行性、非特異性炎性疾病，也可累及肺動脈及其分支。本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病，國外資料患病率為2.6/百萬人，主要發(fā)生在亞洲和中東國家。受累血管的分布，在美國、阿拉伯、非洲和一些亞洲國家，如中國和日本，主動脈弓分支更易累及[1-2]，而在印度腹主動脈則易累及[3]；且女性多累及弓上分支血管，男性多累及腹部血管[4]。

大動脈炎的發(fā)病機制尚不清楚，現(xiàn)有研究表明大動脈炎的發(fā)病可能涉及免疫、遺傳、感染、性激素等多種因素。大動脈炎臨床表現(xiàn)一般分兩個階段：早期和晚期。早期為活躍的炎癥反應期，表現(xiàn)如低熱、身體不適、體重降低、易疲勞等，晚期以缺血和繼發(fā)動脈阻塞的癥狀為特征。臨床上根據(jù)病變部位將大動脈炎分4型：頭臂動脈型、胸-腹主動脈型、廣泛型和肺動脈型。血管受累以頭臂動脈型和廣泛型多見，約80%的患者有兩個部位以上的動脈受累。

目前臨床診斷大動脈炎主要采用1990年美國風濕病學會（American College of Rheumatology，ACR）的分類診斷標準[5]：①發(fā)病年齡≤40歲；②肢體間歇性活動疲勞；③分支動脈搏動減弱；④雙上肢收縮壓差超過10 mm Hg；⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音；⑥動脈造影異常，此標準中至少有三個標準的敏感性為90.5%，特異性為97.8%。大動脈炎的鑒別診斷包括先天性疾病（如主動脈縮窄、馬方綜合征和肌纖維發(fā)育不良）、其他原發(fā)性血管炎和繼發(fā)性血管炎（包括感染性和自身免疫性）。對于大動脈炎疾病活動性的評估是臨床醫(yī)師面臨的挑戰(zhàn)之一，目前仍沒有檢驗的金標準[6]，而紅細胞沉降率、超敏CRP是反映本疾病活動的兩項重要的臨床常用的血清學指標。另外，一些學者提出大動脈炎患者中存在結核分枝桿菌感染，認為二者之間有相關性[7]，我國的資料顯示20%～40%的大動脈炎患者有結核感染史。2011年Giordana等[8]首次報道將超聲造影應用于大動脈炎的評估，之后有學者提出大動脈炎受累動脈管壁增厚部分造影劑增強可作為評價大動脈炎活動性的標志[9]。

大動脈炎診斷的金標準曾經(jīng)是DSA，現(xiàn)在臨床上幾乎被CTA或MRA取代[10]。CTA可清楚地顯示出主動脈、主動脈分支受累位置、范圍，以及管壁和管腔變化，區(qū)分大動脈炎與動脈粥樣硬化，能準確評估迷走鎖骨下動脈。18F-脫氧葡萄糖（FDG）PET/CT是一種新型診斷工具，可以在發(fā)生結構改變之前顯示血管炎癥[11]。彩色多普勒超聲檢查可探查主動脈弓及其主要分支狹窄或閉塞，大動脈炎早期超聲表現(xiàn)為受累節(jié)段動脈內中膜彌漫性、均勻增厚，中-晚期則表現(xiàn)為內中膜增厚明顯，長軸切面呈“被褥”征改變，橫切面呈均勻環(huán)狀增厚（“靶環(huán)”征）[12]，出現(xiàn)多血管狹窄或閉塞。超聲檢測中見以上典型圖像，不難診斷大動脈炎。

本例患者根據(jù)其病史、實驗室及影像學檢查結果臨床確診大動脈炎并且處于活動期?；颊咧鲃用}弓、胸主動脈管壁增厚，右側鎖骨下動脈近段閉塞，屬于大動脈炎臨床分型中的廣泛型，而且閉塞的右側鎖骨下動脈，為迷走右側鎖骨下動脈，即發(fā)出于主動脈弓與降主動脈移行處，是少見的先天性主動脈弓變異類型，其發(fā)病率為0.5%～2.0%[13]。超聲檢測中，由于患者受累的是主動脈弓上單支血管，單從閉塞的鎖骨下動脈超聲圖像很難診斷為大動脈炎；另外，鎖骨下動脈閉塞側的椎動脈因其起源于同側頸總動脈而不存在盜血，這給診斷鎖骨下動脈近段閉塞帶來了困難，這就要求超聲掃查時，要盡可能探測到鎖骨下動脈近段全程，并注意椎動脈是否存在走行變異、起源異常，以及其血流速度和頻譜形態(tài)；而且對于鎖骨下動脈迷走，超聲掃查要特別注意同側頸總動脈的走行和起源，其頸總動脈往往是起源于主動脈弓。大動脈炎臨床中只累及主動脈弓上單支血管病變較少見，而合并有迷走右側鎖骨下動脈的大動脈炎病例更是罕見，患者先存在右側鎖骨下動脈發(fā)育變異，之后罹患大動脈炎，二者并無明確的因果關系。另外，患者右側椎動脈起源于同側頸總動脈，右側迷走鎖骨下動脈近段閉塞對同側椎動脈供血無影響，經(jīng)過藥物治療頭暈癥狀消失，考慮其間斷頭暈癥狀與全身炎癥反應相關。

本病約20%為自限性，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，這類患者如無并發(fā)癥可隨訪觀察。大動脈炎的合理治療是通過適當?shù)娜砻庖咭种苿┮种蒲苎装Y和全身炎癥，包括皮質類固醇和常規(guī)免疫抑制藥物。在難治性大動脈炎活動的情況下，可應用生物制劑，如腫瘤壞死因子抑制劑和托珠單抗[14]。大動脈炎治療耐藥和疾病復發(fā)往往出現(xiàn)在低劑量激素治療晚期，他汀類藥物有助于降低病情緩解后的復發(fā)率[15]。本例患者自診斷經(jīng)過藥物治療5個月余，病情控制良好未復發(fā)。

大動脈炎早期診斷比較困難，血管超聲是首選篩查手段，但對于不典型超聲表現(xiàn)的患者，要結合其病史，實驗室檢查及其他影像學信息綜合判斷，及早明確診斷，有助于確定個體化的治療方案，及早將大動脈炎可能引起損傷的風險降到最低。

點評專家：劉禧 副主任醫(yī)師

E-mail：liuxi916@126.com

工作單位：空軍軍醫(yī)大學空軍特色醫(yī)學中心

主要研究方向：心腦血管疾病、肌骨、重癥超聲診斷

出診時間：周一至周五上午

專家點評：

大動脈炎是中國及其他亞洲國家青年女性好發(fā)于大中血管的慢性肉芽腫性炎癥性疾病，病變多見于主動脈弓及其分支，臨床超聲檢查中見到受累動脈內中膜廣泛均勻增厚的“通心粉”征等特征性圖像時不難診斷，病變常呈節(jié)段性。本例獨特之處在于所累及的是單支迷走鎖骨下動脈，且近段管腔閉塞，給探查和診斷帶來難度，單從超聲圖像很難診斷大動脈炎，需通過結合其他實驗室指標最終確診。對于鎖骨下動脈迷走，掃查過程中要重點關注椎動脈的起源和走行，本例中右側椎動脈即起源于同側頸總動脈，因起源的變異，不出現(xiàn)鎖骨下動脈盜血，也在一定程度上掩蓋了右側鎖骨下動脈起始段病變。此外，鎖骨下動脈迷走時還需關注頸總動脈的走行和位置、血管與氣管的相對位置。該病例還提示，對于不典型超聲表現(xiàn)的患者，要結合性別、年齡、病史、實驗室檢查等多方面因素綜合考慮，避免漏診、誤診。