劉碧萱 劉曉勤 鄭漢軍

（上海監(jiān)獄總醫(yī)院內(nèi)科 上海 201204）

維生素B1 缺乏癥，又稱腳氣病，是因食物中維生素B1，即硫胺素攝入不足引起的全身性疾病，臨床主要累及消化系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)。隨著生活水平的提高，本病發(fā)生率相對較低[1]，該病發(fā)生情況的報道較少。但有報道該病在礦場、監(jiān)獄等特殊場所，孕婦及嬰兒等人群有爆發(fā)趨勢[2]。而在我國，被監(jiān)管人群中該病的發(fā)生情況及臨床特點報道較少。本研究回顧性納入某地監(jiān)獄總醫(yī)院近12 年收治的154 例在押人群中疑似維生素B1缺乏的患者，總結(jié)該病的發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、治療情況，以期提高對該病的認識。

1.資料與方法

1.1 研究對象

納入標準：回顧性納入2006 年1 月—2018 年6 月因肢體水腫、和（或）四肢進行性乏力或麻木收治在上海市監(jiān)獄總醫(yī)院內(nèi)科的患者。診斷標準：根據(jù)陳灝珠等主編的《實用內(nèi)科學》在維生素B1缺乏癥中提到：有臨床表現(xiàn)，不明原因水腫等可疑表現(xiàn)者，應(yīng)立即給予試驗性治療，治療后迅速好轉(zhuǎn)，可作為診斷依據(jù)[1]。排除標準：合并有糖尿病、高血壓、器質(zhì)性心臟?。ü谛牟?、風心病、擴心病、心肌炎）、格林巴利綜合征、急慢性肝病、急慢性腎病、慢性貧血、甲狀腺功能亢進或減退癥、長期發(fā)熱、長期腹瀉、腫瘤的患者。

1.2 分組

按照世界衛(wèi)生組織的分類標準[3]，根據(jù)患者在住院期間的臨床癥狀分為3組。濕性腳氣病：以肢體水腫為主要特點，和（或）伴有急性心功能衰竭、心包腔、胸腔及腹腔積液；干性腳氣病組：肢端多發(fā)性神經(jīng)炎、腱反射減退、進行性肢體乏力、肌肉萎縮，而無循環(huán)系統(tǒng)癥狀；混合性腳氣?。航Y(jié)合了上述兩組的共同特點。

1.3 研究方法

主要采用回顧性研究，根據(jù)患者的住院病歷，收集患者的一般情況、發(fā)病季節(jié)、住院時間、住院期間各項生化指標及免疫指標、心電圖、心超、胸腹腔B 超、肌電圖，以及治療方法和治療結(jié)果。統(tǒng)計2006 年—2018 年每年該病在我院住院病人中的構(gòu)成比；總結(jié)患者的一般情況及發(fā)病特點；對比3 組病人在維生素B12、葉酸、肌酸激酶、總蛋白等指標水平以及治療效果上的差異。

1.4 統(tǒng)計學分析

數(shù)據(jù)采用SPSS22.0統(tǒng)計學軟件分析處理，計數(shù)資料采用率（%）表示，行χ2檢驗，計量資料用均數(shù)±標準差（±s）表示，行t檢驗，P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2.結(jié)果

2.1 每年該病在我院住院病人中的構(gòu)成比

從2006 年1 月—2018 年6 月，每年維生素B1缺乏癥在我院總的入院病人中構(gòu)成比范圍在0.032%～1.065%，一般都在0.4～0.5%，但在2012 年突然升高達到1.065%。見圖1。

圖1 該病在我院住院病人中的構(gòu)成比

2.2 一般資料

具體見表。

2.3 治療前后的輔助檢查

入院時各項化驗結(jié)果如下：50 例（32.7%）患者血總蛋白低于正常，其中有8例患者在治療后復(fù)查，7例總蛋白升高達到正常，1 例仍低于正常。91 例（59.9%）患者血肌酸激酶高于正常范圍，其中37例治療后復(fù)查20例恢復(fù)正常，仍有17例仍高于正常范圍；90 例患者完成血B 型尿鈉肽（BNP）檢測，53 例（58.9%）高于正常范圍。104 例患者檢測血葉酸，60 例（57.7%）低于正常值，100例完成血維生素B12檢測，47例（47%）低于正常值；43例（28.1%）的患者尿酸高于正常值。

入院時共145 例行心電圖檢查，其中正常共72 例（49.7%）；異常共73 例（50.3%），其中竇性心動過速40 例（54.8%），竇性心動過緩19 例（26%），ST-T 改變共6 例（8.2%），竇性心律不齊共5 例（6.8%），左室高電壓共3 例（4.2%）；73 例異常心電圖者經(jīng)治療后，有32 例復(fù)查，其中17 例（53.1%）完全恢復(fù)正常，15 例（46.9%）異常，主要表現(xiàn)為竇緩、ST-T 改變，左室高電壓。共有140 例患者在入院時行心超檢查，64 例（45.7%）正常，76 例（54.3%）異常，心超異常主要分布在濕性組和混合組，而在干性組13 例患者行心超檢查，僅有2 例異常（1 例為輕度三尖瓣反流，1 例為左室臨界值）。心超異常表現(xiàn)在心房增大及瓣膜反流，以左房增大及二尖瓣反流、三尖瓣反流為主，部分患者有心室增大、肺動脈高壓表現(xiàn)，而室間隔增厚極少；EF 值中位數(shù)為0.68，僅1 例患者小于0.5（為0.44），其余139 例均正常。心超異常的76例患者中有62例在治療后復(fù)查，共有37例（59.7%）完全恢復(fù)正常（包括治療前EF 值為0.44 的患者），25 例未完全恢復(fù)正常。68 例患者行肌電圖檢查，57 例（83.8%）提示周圍神經(jīng)病變，其余未提示異常。治療前59 例胸腔積液，18 例有心包積液，28 例腹腔積液，治療后全部吸收。肢體麻木乏力的患者中有22 例在入院時行腰椎穿刺，并行腦脊液常規(guī)和生化檢查，均正常。

2.4 治療效果

濕性組共74 例，1 例未治療就轉(zhuǎn)出；2 例補液后出現(xiàn)病情加重，血流動力學不穩(wěn)定，轉(zhuǎn)出后失聯(lián)；有14 例患者單用利尿劑治療，治療后水腫完全好轉(zhuǎn)，但其中3 例患者在出院后1 周至2 周內(nèi)復(fù)發(fā)再次入院，加用維生素B1及維生素B12治療后均完全好轉(zhuǎn)，未再復(fù)發(fā)。其他57 例均以維生素B1、維生素B12及利尿劑治療，56 例水腫完全好轉(zhuǎn)，1 例水腫未完全好轉(zhuǎn)。

干性組24 例，均以維生素B1、維生素B12肌注或口服治療，肢體麻木及乏力完全好轉(zhuǎn)11 例；明顯好轉(zhuǎn)10 例；好轉(zhuǎn)不明顯或加重共3 例，按照格林巴利綜合征予以激素治療，仍無效。

混合組56 例，1 例僅以利尿劑治療，2 例僅以維生素B1及維生素B12治療，其他53 例以上述兩種藥物治療。56 例水腫均完全好轉(zhuǎn)；24 例肢體麻木乏力完全好轉(zhuǎn)，24 例麻木乏力癥狀明顯好轉(zhuǎn)，8 例肢體麻木乏力癥狀好轉(zhuǎn)不明顯或加重。

3.討論

經(jīng)過匯總，我們發(fā)現(xiàn)在押人員維生素B1缺乏癥有以下特點：

第一、隨著我們對維生素B1缺乏癥的認識不斷深入，該病在我院住院患者中的構(gòu)成比有逐漸上升的趨勢，在2012 年明顯上升，有爆發(fā)傾向，但在接下來的幾年中，該病的構(gòu)成比相對穩(wěn)定。

第二、男女均有發(fā)病，以男性（占90.9%）明顯；發(fā)病年齡在15 ～69 歲之間，相對集中在20 ～40 歲（占65.5%）；在第三季度發(fā)病最多（占44.2%），第四季度（占29.9%）次之?？紤]可能與以下因素有關(guān)：女性在押人員人數(shù)顯著少于男性；當個體能量攝入升高時，依賴維生素B1的酶的活性提高了，所以維生素B1 的需求也增加了，故而男性比女性對維生素B1 的需求更高[4]。第三季度天氣最熱，20 ～40 歲的青壯年，代謝最為旺盛，維生素B1 消耗增多；以上多種因素導(dǎo)致20 ～40 歲的男性在押人員更容易在天氣炎熱的季節(jié)發(fā)病。

第三、入院時部分患者血葉酸、維生素B12、總蛋白低于正常范圍，而尿酸、肌酸激酶高于正常范圍，而所有患者白蛋白水平均正常。予以維生素B1、維生素B12或（和）利尿劑治療后，大多數(shù)患者血尿酸、總蛋白水平均恢復(fù)正常。高CK 血癥，有肌病性和非肌病性兩種病因，而非肌病性病因中有運動神經(jīng)病和周圍神經(jīng)病均可以引起CK 升高[5]。研究病例中以干性組與混合組的CK 升高明顯，與濕性組比較均有統(tǒng)計學意義，提示神經(jīng)損傷導(dǎo)致了CK 的升高，神經(jīng)受損同時會影響肌肉營養(yǎng)受損，從而加劇了CK 的升高。

第四、患者起病時多數(shù)以雙下肢水腫起病，入院時濕性組占比最多，混合組次之，而干性組最少。從治療效果來看，對濕性組患者補液治療會導(dǎo)致病情迅速加重，出現(xiàn)血流動力學障礙，重者導(dǎo)致死亡；僅以利尿治療患者水腫好轉(zhuǎn)，但會導(dǎo)致的病情復(fù)發(fā)，而其他以利尿或（及）維生素B1、B12治療的患者在隨訪22.5 天內(nèi)癥狀、體征及輔助檢查均能明顯好轉(zhuǎn)；患者一旦出現(xiàn)周圍神經(jīng)癥狀，恢復(fù)相對較慢，在隨訪的30 多天內(nèi)，大多數(shù)患者臨床癥狀明顯或完全好轉(zhuǎn)，但仍有少數(shù)（14.1%）患者肢體乏力麻木癥狀未好轉(zhuǎn)或加重，重者導(dǎo)致殘疾。而文獻報道，維生素缺乏癥患者一般在予以注射維生素B1后1 ～2 天癥狀消失[1]，Emilie Mosnier 等報道恢復(fù)期是三天[2]。在押人員經(jīng)維生素B1治療后癥狀好轉(zhuǎn)，但不如教科書及文獻報道中的效果那么顯著。

表1 患者的一般情況

4.結(jié)論

隨著社會的進步，經(jīng)濟的發(fā)展，維生素B1減少癥的發(fā)生率相對較低，但該病在在押人群中發(fā)病相對較多，且臨床表現(xiàn)不典型，容易引起誤診和漏診，如果治療不當，可能危及患者生命，應(yīng)引起重視。臨床中對不明原因水腫和肢體麻木乏力患者，應(yīng)考慮該病可能。如不能檢測血維生素B1及紅細胞轉(zhuǎn)酮酶水平確診，可給予維生素B1診斷性治療，以期早發(fā)現(xiàn)、早治療以減少致死率及致殘率。有研究表明用維生素B1治療是安全的，使用維生素B1治療后，血維生素B1水平升高明顯，也不會引起任何不良反應(yīng)[6]。故而即使最后診斷不是該病，診斷性治療一般不會引起嚴重的不良后果。

該研究存在的不足：未能檢測患者血中維生素B1或紅細胞轉(zhuǎn)酮酶水平，缺乏金標準；154 例患者中有11 例患者經(jīng)維生素B1治療后癥狀無好轉(zhuǎn)，但出院后未能隨訪，不能對該病進行長期預(yù)后的評估。