李海崗,崔國(guó)義,孫曉宇,姜海烽
永存瞳孔膜又稱瞳孔殘膜(persistent pupillary menbrane,PPM),系晶狀體前血管膜殘留的一種先天異常。在胚胎發(fā)育時(shí)期,原始的中胚層形成瞳孔膜覆蓋在虹膜表面,此膜由小血管和結(jié)締組織組成。人類出生后即完全退化,未被完全吸收的這些胚胎時(shí)期的血管和間葉組織形成了永存瞳孔膜。自1998-10/2019-09共收治不同類型的永存瞳孔膜患者共36例67眼,現(xiàn)將其臨床特征、治療方法選擇報(bào)道如下。
1.1對(duì)象永存瞳孔膜患者36例67眼,其中男28例53眼,女8例14眼;就診年齡6~24(平均13.5)歲;治療前矯正視力:≤0.3者16眼(24%),>0.3~<0.5者33眼(49%),≥0.5者18眼(27%);屈光度:等效球鏡+2.00~-4.00D;永存瞳孔膜形態(tài):?jiǎn)螚l絲狀5眼,單條條狀7眼,網(wǎng)狀或柵欄狀12眼,海星狀或菊花狀20眼,蹼狀23眼(圖1、2);合并癥:先天性白內(nèi)障6眼,玻璃體動(dòng)脈殘留2眼,先天性小角膜4眼,先天性眼球震顫2例,黃斑發(fā)育不良3眼,不同程度弱視52眼,高度近視2例3眼。本研究遵循《赫爾辛基宣言》的原則并獲得研究對(duì)象的知情同意。
圖1 術(shù)前小瞳孔。
圖2 術(shù)前散瞳后(與圖1同一患者)。
1.2.1激光治療單條絲狀和單條條狀永存瞳孔膜應(yīng)用蔡司Na∶YAG Ⅲ眼科激光治療儀,在接觸鏡輔助下行切除手術(shù),治療激光參數(shù):為單脈沖能量1~9.6mJ,光斑直徑30μm;激光能量根據(jù)殘膜的厚度、密度、形態(tài)與分支的粗細(xì)、與瞳孔緣虹膜隱窩間連接狀態(tài)等因素進(jìn)行調(diào)整。本文激光治療能量1~3mJ,脈沖次數(shù)5~60(平均38)個(gè)脈沖。此法共治療8例15眼。
1.2.2激光聯(lián)合手術(shù)治療對(duì)于單條粗大、網(wǎng)狀或柵欄狀永存瞳孔膜,在散瞳下應(yīng)用激光脈沖擊斷瞳孔膜兩端,然后采用透明角膜切口,注吸取出即可。此法共治療13例24眼。
1.2.3手術(shù)治療對(duì)于海星狀或菊花狀、蹼狀永存瞳孔膜采用透明角膜切口,注入黏彈劑于殘膜與晶狀體前表面之間使其游離,用顯微囊膜剪自瞳孔膜與虹膜連接處根部分別剪斷,用囊膜鑷取出。共治療12例22眼,我們近年采用超聲乳化儀前部玻璃體切割儀行瞳孔膜切除3例6眼。
1.2.4合并癥治療對(duì)于6眼先天性白內(nèi)障患者,其中4眼同步行超聲乳化人工晶狀體植入術(shù)。2例高度近視患者中1例2眼,永存瞳孔膜術(shù)后3mo行雙眼ICL手術(shù)。52眼弱視,永存瞳孔膜術(shù)后行弱視訓(xùn)練。
1.2.5永存瞳孔膜治愈標(biāo)準(zhǔn)瞳孔區(qū)透明,無(wú)殘膜遺跡,瞳孔括約肌功能和瞳孔對(duì)光反應(yīng)靈敏。
2.1結(jié)果隨訪隨訪時(shí)間3mo~10a,平均3.8a。54眼瞳孔區(qū)透明,無(wú)瞳孔膜遺跡,瞳孔圓形居中,對(duì)光反應(yīng)靈敏。晶狀體前囊色素殘留者8眼,瞳孔欠圓者5眼(圖3)。術(shù)后矯正視力≤0.3者11眼(16%),0.5~0.8者42眼(63%),≥1.0者14眼(21%);6眼先天性白內(nèi)障術(shù)后經(jīng)弱視訓(xùn)練視力保持在0.6~0.8,1例高度近視雙眼ICL術(shù)后視力達(dá)到0.5。
圖3 術(shù)后第2d。
2.2術(shù)后并發(fā)癥激光切除或手術(shù)切除術(shù)后均伴有不同程度的房水閃輝或色素顆粒,經(jīng)口服非甾體類藥物,點(diǎn)雙氯芬酸鈉、普拉洛芬或地塞米松眼藥水4d后消失;單純激光切除15眼中13眼、激光聯(lián)合手術(shù)切除24眼中12眼、手術(shù)切除22眼中8眼中術(shù)后均有不同程度的眼壓升高,治療前后均差1.04kPa(4mmHg),經(jīng)降眼壓治療4d后恢復(fù)正常。
PPM是胚胎時(shí)期包圍晶狀體的血管膜未完全吸收,出生時(shí)殘存于晶狀體前囊的絲狀或膜狀組織。至胚胎7mo時(shí),瞳孔膜開始由中央部分變薄,血管袢向外退縮,直達(dá)瞳孔緣的外面。大部分永存瞳孔膜不影響視力,可不予處理。對(duì)于嚴(yán)重的PPM可呈致密膜狀,遮擋視軸形成視覺(jué)剝奪性弱視,需激光治療或手術(shù)切除[1]。
應(yīng)用Na∶YAG激光治療PPM的優(yōu)點(diǎn)是治療簡(jiǎn)單、快捷、門診治療費(fèi)用低,僅適用單條絲狀或條狀永存瞳孔膜的治療。對(duì)于嚴(yán)重的PPM需要多次激光治療,可能存在碎屑阻塞小梁網(wǎng)影響房水流出導(dǎo)致眼壓升高、虹膜睫狀體炎、前房出血、誤傷晶狀體等并發(fā)癥,且年齡較小的幼兒無(wú)法配合激光治療[2-3],本文單純激光治療15眼中13眼眼壓升高,激光聯(lián)合手術(shù)切除24眼中12眼眼壓升高,手術(shù)切除22眼中8眼眼壓升高。因此,激光切除前需充分散瞳,既可使瞳孔膜呈伸展?fàn)顟B(tài),又能使瞳孔膜組織相對(duì)遠(yuǎn)離晶狀體表面,避免傷及晶狀體[2]。激光切除時(shí)應(yīng)注意幾點(diǎn):(1)激光能量使用由小到大,多次脈沖切除;(2)精確瞄準(zhǔn)和聚焦,激光射擊點(diǎn)應(yīng)選在殘膜根部虹膜隱窩處,避開瞳孔括約肌和瞳孔緣,以免損傷晶狀體和括約?。?3)激光擊射殘膜根部時(shí)不要擊穿虹膜,可保留少許殘根,不會(huì)影響美觀和損傷晶狀體及虹膜。
對(duì)于單條粗大或多條絲狀PPM先行激光切除其虹膜連接處,然后通過(guò)透明角膜切口或角膜緣后鞏膜階梯切口取出。激光切除后的瞳孔膜難以自行吸收,必須通過(guò)切口取出。對(duì)于膜狀、網(wǎng)狀或蹼狀的PPM,手術(shù)切除是最佳治療方法。隨著眼科顯微手術(shù)設(shè)備的更新、黏彈劑的應(yīng)用及顯微手術(shù)技術(shù)的廣泛開展,PPM手術(shù)差異主要在于手術(shù)切口的選擇和手術(shù)器械的不同,李超等[4]應(yīng)用角膜鞏膜后3~4mm二階梯式鞏膜切口切除PPM 18例24眼,術(shù)后22眼成功切除瞳孔膜,形成圓形瞳孔。劉玉華等[1]通過(guò)透明角膜小切口無(wú)縫合切除PPM 4例6眼,術(shù)中完整切除并取出瞳孔膜。毛泉報(bào)[5]使用玻璃體切割儀切除PPM 7例10眼,術(shù)后均順利切除瞳孔膜。本文激光聯(lián)合手術(shù)切除和單純手術(shù)切除46眼,3例6眼應(yīng)用超聲乳化玻璃體切割儀切除PPM。早期多采用角膜緣后鞏膜隧道切口,近年應(yīng)用透明角膜切口[6]。手術(shù)中的關(guān)鍵技巧是透明角膜切開3.0mm后,前房注入黏彈劑將PPM與晶狀體前表面充分游離,將瞳孔膜向角膜背方向撐起,離開晶狀體,用顯微囊膜剪緊貼瞳孔膜的虹膜小環(huán)的附著處,將瞳孔膜的虹膜附著根部逐條完整切除并取出;必要時(shí)注入卡米科林縮小瞳孔以免損傷晶狀體,用囊膜剪剪斷PPM根部。術(shù)后復(fù)方托吡卡胺散瞳。6眼合并先天性白內(nèi)障同步行PPM切除聯(lián)合超聲乳化人工晶狀體植入術(shù),無(wú)明顯并發(fā)癥,均取得滿意效果。
總之,對(duì)于單條絲狀或條狀不影響視功能的PPM,可根據(jù)患者或家長(zhǎng)的意愿是否手術(shù),嚴(yán)重的膜狀或網(wǎng)狀且影響患者的視功能發(fā)育的PPM,手術(shù)是最有效的治療方法。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療有利于患者獲得有用視力,為部分弱視患者的視功能訓(xùn)練或合并眼底病患者的治療提供有利條件。