Vogt-小柳-原田綜合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH 綜合征)，是我國(guó)常見(jiàn)葡萄膜炎類(lèi)型之一，此病有典型臨床進(jìn)程，及時(shí)治療可完全治愈，視力預(yù)后較好，但VKH綜合征常因誤診而耽誤治療，導(dǎo)致病情進(jìn)展甚至視力喪失[1]。本文報(bào)道VKH綜合征合并視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞1例，以期進(jìn)一步提高對(duì)該綜合征的認(rèn)識(shí)。

患者女性，54歲。于2018年11月12日因雙眼視物模糊10余天來(lái)我院就診。發(fā)現(xiàn)血壓升高5 d，未治療，平素血壓控制140/90 mmHg左右；否認(rèn)其他全身病及眼部既往病史。眼科檢查：視力：右眼0.06，矯正0.2(+4.00 DS/-0.75 DC×105°)，左眼0.1，矯正0.4(+3.75 DS/-0.50 DC×90°)。非接觸眼壓：右眼17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼17 mmHg，雙眼結(jié)膜無(wú)充血，角膜透明，前房深，房水清，虹膜無(wú)粘連，瞳孔圓，直徑約3 mm，光反應(yīng)遲鈍，晶狀體皮質(zhì)楔形混濁，核I級(jí)混濁，玻璃體塵狀混濁。間接檢眼鏡檢查:右眼視盤(pán)水腫、邊界不清，動(dòng)脈細(xì)，靜脈迂曲擴(kuò)張，顳上分支靜脈迂曲擴(kuò)張，周?chē)暰W(wǎng)膜可見(jiàn)片狀出血，黃斑區(qū)水腫皺褶。左眼視盤(pán)水腫、邊界不清，動(dòng)靜脈細(xì)，視網(wǎng)膜水腫皺褶累及黃斑區(qū)，中心凹反光未見(jiàn)。熒光素眼底血管造影(fundus fluorenseen angiography，F(xiàn)FA)顯示:右眼視乳頭邊界毛糙,熒光滲漏呈現(xiàn)高熒光，顳上象限大片毛細(xì)血管無(wú)灌注區(qū);左眼視乳頭邊界毛糙,熒光滲漏呈現(xiàn)高熒光，造影中期黃斑中心見(jiàn)多個(gè)高熒光點(diǎn)，晚期黃斑中心熒光積存(圖1)。VEP：雙眼P100波(1.0°大方格)、(15′小方格)波幅均降低，潛伏期尚可。ERG：雙眼視桿反應(yīng)、明適應(yīng)輕度降低，余反應(yīng)尚可。眼部彩超：雙眼眼動(dòng)脈及各分支動(dòng)脈流速基本位于正常范圍。頸部彩超：頸動(dòng)脈輕度硬化。實(shí)驗(yàn)室檢查: 血常規(guī)、肝腎功能、紅細(xì)胞沉降率、梅毒快速血清反應(yīng)試驗(yàn)、胸部正側(cè)位片、顱腦MRI均未見(jiàn)異常。初步診斷:雙眼葡萄膜炎、右眼視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞、雙眼老年性白內(nèi)障、雙眼屈光不正。收入院給予單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉注射液40 mg每天1次，前列地爾注射液10 μg每天1次靜脈點(diǎn)滴，口服維生素B1、甲鈷胺片、胞磷膽堿鈉膠囊、羥苯磺酸鈣分散片營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)。

入院第2天眼科檢查:右眼角膜后細(xì)小KP(++)，房水閃輝，余大致同前，左眼視力:0.1，矯正0.25(+3.75 DS/-0.50 DC×90°)，余眼科檢查大致同前。行黃斑相干光層析成像術(shù)(optical coherence tomography,OCT)檢查:雙眼視盤(pán)水腫、多發(fā)性漿液性神經(jīng)上皮層脫離、黃斑囊樣水腫繼發(fā)劈裂、黃斑區(qū)視網(wǎng)膜呈波浪樣改變(圖2)。眼部B型超聲：雙眼球壁增厚，后極部明顯，后極部淺層視網(wǎng)膜脫離，雙眼玻璃體輕度混濁(圖3)。懷疑診斷：VKH綜合征。建議患者行HLA-DRw53-DNA、HLA-DR4-DNA檢驗(yàn)。與患者告知病情及藥物的毒副作用后加用甲潑尼龍片40 mg口服減輕炎癥反應(yīng)，加用溴芬酸鈉滴眼液點(diǎn)雙眼、醋酸潑尼松龍滴眼液點(diǎn)眼減輕炎癥反應(yīng)。考慮右眼黃斑區(qū)水腫較重，擇日行右眼TA玻璃體腔內(nèi)注射術(shù)。入院第3天眼科檢查：左眼視力0.1，矯正0.4(+3.75 DS/-0.50 DC×90°)，雙眼角膜后細(xì)小KP(++)，房水閃輝，余眼科檢查大致同前。給予右眼曲胺奈德(TA)玻璃體腔內(nèi)注射術(shù)。2018年11月17日經(jīng)檢驗(yàn)HLA-DRw53-DNA陽(yáng)性、HLA-DR4-DNA陰性，明確診斷：VKH綜合征。繼續(xù)上述藥物治療。

2018年11月21日眼科檢查：右眼視力0.5，矯正不提高，左眼視力0.6，矯正不提高。眼壓右眼:18 mmHg，左眼:17 mmHg；雙眼眼前段檢查(-)；右眼眼底可見(jiàn)視盤(pán)水腫較前減輕，邊界不清，動(dòng)脈細(xì)，顳上方靜脈迂曲擴(kuò)張，周?chē)暰W(wǎng)膜可見(jiàn)出血，黃斑區(qū)水腫皺褶較前減輕，中心凹反光未見(jiàn)，左眼眼底可見(jiàn)視盤(pán)水腫較前減輕，邊界不清，動(dòng)靜脈細(xì)，視網(wǎng)膜水腫皺褶較前減輕，累及黃斑區(qū)，中心凹反光未見(jiàn)。復(fù)查黃斑OCT：雙眼黃斑水腫較前減輕(圖4)。眼部B型超聲：雙眼玻璃體輕度混濁，視盤(pán)增厚，右眼黃斑略增厚。

2018年11月27日眼部檢查：右眼視力0.5，矯正不提高，左眼0.6，矯正不提高，眼壓：右眼16 mmHg，左眼17 mmHg。雙眼眼前段檢查(-)；右眼眼底可見(jiàn)視盤(pán)水腫，動(dòng)脈細(xì)，靜脈迂曲擴(kuò)張，周?chē)暰W(wǎng)膜可見(jiàn)出血，黃斑區(qū)水腫，左眼眼底可見(jiàn)視盤(pán)鼻上方水腫，周邊少許出血，動(dòng)靜脈細(xì)，黃斑水腫。黃斑OCT：雙眼黃斑水腫較前減輕(圖5)。眼部B型超聲：雙眼玻璃體輕度混濁，雙眼黃斑輕度增厚。

討論：Vogt-小柳原田綜合征是一種累及全身多個(gè)器官的炎癥性疾病,楊培增[2]提出了適合我國(guó)VKH患者的診斷標(biāo)準(zhǔn) :(1)無(wú)眼外傷或內(nèi)眼手術(shù)史。(2)眼外表現(xiàn)(一至多種)有頭痛、耳鳴、聽(tīng)覺(jué)異常、白發(fā)、脫發(fā)、頭皮過(guò)敏現(xiàn)象、白癜風(fēng)等。(3)初次發(fā)病者:①雙眼彌漫性脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視盤(pán)水腫、視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離、滲出性視網(wǎng)膜脫離;②熒光素眼底血管造影檢查顯示早期多灶性強(qiáng)熒光和晚期視網(wǎng)膜下染料積存 (多湖狀強(qiáng)熒光)。(4)復(fù)發(fā)者:①反復(fù)發(fā)作的以肉芽腫性前葡萄膜炎為特征的全葡萄膜炎;②晚霞樣眼底改變;③Dalen-Fuchs結(jié)節(jié);④FFAA檢查顯示窗樣缺損或蟲(chóng)蝕樣熒光表現(xiàn)。出現(xiàn) (1)+(2)+(3)①或(1)+(2)+(4)②即可確定診斷。

有學(xué)者對(duì)研究17例(32只眼)VKH患者FFA檢查特征時(shí)，發(fā)現(xiàn)17例(32只眼)的均顯示早期后極部多發(fā)針尖樣熒光素滲漏，晚期有17只眼( 53%)出現(xiàn)多湖狀熒光積存，24只眼( 75%)視盤(pán)相對(duì)高熒光。 對(duì)14例28只眼行OCT檢查特征分析，其中內(nèi)界膜( internal limiting membrane，ILM) 波浪樣改變15只眼(54%)，膜樣結(jié)構(gòu)19只眼(68%) ，視網(wǎng)膜下多個(gè)囊腔16只眼(57%)，視網(wǎng)膜色素上皮 (retinal pigment epithelium，RPE )皺褶4只眼 ( 14%)，色素上皮脫離 (pigment epithelium detachment，PED)1只眼(4%)[3]。在此例病例中，患者的FFA和黃斑OCT有VKH綜合征的典型改變：針尖樣熒光素滲漏(圖1E)、多湖狀熒光積存(圖1F)、內(nèi)界膜波浪樣改變(圖2C)、視網(wǎng)膜色素上皮皺褶(圖1E)。但由于視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞，掩蓋了部分典型表現(xiàn)，導(dǎo)致延遲診斷。

VKH綜合征可以引起多系統(tǒng)的臨床改變，但可能因前驅(qū)癥狀輕微，沒(méi)有引起患者注意，因此問(wèn)診時(shí)無(wú)法得到陽(yáng)性體征。但FFA、黃斑OCT對(duì)于VKH綜合征的診斷具有重要意義。明確診斷后盡早給予正確的治療，患者預(yù)后良好。