林秋紅 蔡 倫 周艷英

廣西中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院，廣西 南寧 530023

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)與慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性起病(acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，A-CIDP)都是免疫介導的多發(fā)性周圍性神經(jīng)病。AIDP患者約97%在4周內(nèi)達到高峰[1-2]，隨后進入恢復期，8周后均未惡化。但有8%～16%的AIDP患者在血漿交換或免疫球蛋白最初改善或穩(wěn)定后不久即出現(xiàn)3次或3次以上惡化，稱為治療相關(guān)的波動(treatment-related fluctuations，TRF)[3-4]。而且約5%最初診斷為AIDP的患者最終卻診斷為急性起病的慢性炎性脫髓鞘神經(jīng)病變[5-6]。另一方面，典型的CIDP呈一個隱匿、漸進的過程，持續(xù)8周以上[7-8]。其中16%CIDP患者會經(jīng)歷一個急性的起病過程，8周內(nèi)癥狀即達到高峰，隨后又進入慢性病程。依據(jù)病程特點將其稱之為A-CIDP[9-10]。這類A-CIDP容易被誤診為AIDP。在疾病早期，區(qū)分這兩個疾病是重要的。在疾病早期階段(前4周)兩者臨床表現(xiàn)和電生理相似[1，7]。但兩者的預后和治療原則存在很大差異，AIDP治療可單獨使用血漿置換或丙種球蛋白，使用糖皮質(zhì)激素治療無明確療效。AIDP患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復，大多數(shù)患者有良好的康復傾向[11]。而A-CIDP患者在大多數(shù)情況下需要長期使用糖皮質(zhì)激素治療[12]或者糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應用免疫球蛋白、血漿置換治療。激素使用需維持近6個月，且多數(shù)患者常在停止治療后半年內(nèi)復發(fā)[13]，完全恢復僅為4%。及時對兩者進行鑒別診斷有利于制定正確的治療方案和判斷預后。本項目回顧性分析AIDP或A-CIDP患者的病例特點，探索兩者之間的差異。

1 資料與方法

1．1臨床資料廣西中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院腦病科2012-01—2017-12診斷為AIDP及A-CIDP的18歲以上患者(發(fā)病的前8周)共44例。診斷標準分別采用2010年中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)肌肉病學組制定的中國吉蘭-巴雷綜合征、中國慢性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的診斷標準。最低隨訪6個月。評估人口統(tǒng)計學特征、既往病史、在癥狀出現(xiàn)前1個月的感染性疾病或疫苗接種史。臨床表現(xiàn)分為運動或感覺障礙，MRC總分數(shù)(Medical Research Council-Sum Scores，MRC-Sum Score)[14]用于評估運動障礙，同時分析腦神經(jīng)受累情況。所有患者都進行了腰椎穿刺和腦脊液分析，白細胞計數(shù)<10×106個/L時認為無腦脊液細胞增多，腦脊液蛋白>0.45g/L時為腦脊液蛋白升高。

1．2電生理檢查發(fā)病2～4周后對30例AIDP患者和14例A-CIDP患者進行電生理檢查。運動神經(jīng)傳導檢查尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)。順向感覺神經(jīng)傳導檢查正中、尺和腓淺神經(jīng)。針極肌電圖檢查脛前肌、腓腸肌。12例A-CIDP患者進行了第二次電生理檢查(平均67 d，95%CI56～187 d)。其中2例患者拒絕回院復查肌電圖。因AIDP患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復，故未行第二次電生理檢查。

2 結(jié)果

2．1臨床特征及腦脊液結(jié)果如表1所示，對44例患者的研究(AIDP 30例，A-CIDP 14例)，AIDP和A-CIDP均多見于男性(AIDP 53% vs A-CIDP 72%，P=0.33)，發(fā)病年齡呈現(xiàn)無顯著差異(45歲vs 54.5歲)。2組患者臨床前期感染誘因比例無明顯差別，1例AIDP患者發(fā)病前1個月內(nèi)接種過疫苗。2組患者大部分都有感覺異常及腱反射減弱或消失。腦脊液白細胞和蛋白質(zhì)水平無明顯差異，而AIDP較少有糖尿病史差異具有統(tǒng)計學意義(3% vs 28%，P=0.03)，腦神經(jīng)功能障礙較多見(56% vs 14%，P=0.01)，從發(fā)病進展到最高峰的時間較短(8.2 d vs 18.2 d，P=0.04)，MRC-總分均值較低(40 vs 50，P=0.01)，病情均較重，不能獨立行走，部分需要機械通氣(7% vs 0%，P=1.0)。

表1 AIDP和A-CIDP患者的臨床特征和腦脊液比較 [n(%)]

2．2電生理檢查結(jié)果如表2所示，AIDP組與A-CIDP組相比，大多數(shù)電生理變量差異無統(tǒng)計學意義。AIDP患者mNCV減慢的百分比較低，差異有統(tǒng)計學意義(33% vs 71%，P=0.03)；AIDP患者軸索損傷(失神經(jīng)電位)超過半數(shù)(53%)，而A-CIDP患者少見，但差異無統(tǒng)計學意義(53% vs 14%，P=0.21)。A-CIDP患者運動末端潛伏期延長、傳導阻滯、F波潛伏期延長等脫髓鞘特征的百分比較高，但差異無統(tǒng)計學意義；在第二次肌電圖中，A-CIDP組脫髓鞘特征較前更為明顯百分比為83%。

表2 AIDP患者和A-CIDP患者的電生理表現(xiàn) [n(%)]

3 討論

本研究顯示AIDP和A-CIDP在疾病的早期階段臨床特征、腦脊液檢查及電生理檢查部分結(jié)果相似且無顯著差異，如2組患者均多見于男性，發(fā)病年齡無顯著差異；2組臨床前期感染誘因比例無明顯差別；2組大部分都有感覺異常及腱反射減弱或消失，腦脊液蛋白-細胞學分離和蛋白質(zhì)水平無明顯差異，且大部分電生理變量差異無統(tǒng)計學意義。但還是發(fā)現(xiàn)AIDP和A-CIDP在疾病的早期階段臨床特征有不同之處，如糖尿病史在A-CIDP患者中更為常見，但有學者認為目前糖尿病與A-CIDP之間的關(guān)聯(lián)仍存在爭議[15-16]。A-CIDP組腦神經(jīng)功能障礙明顯比AIDP減少，本研究中A-CIDP腦神經(jīng)損害比例14%，其他相關(guān)研究中腦神經(jīng)損害的比例分別是13%和20%[9，15，17]。AIDP組從發(fā)病進展到高峰時間與A-CIDP相比明顯縮短，AIDP很少經(jīng)歷復發(fā)，且MRC總分也較低，殘疾嚴重程度評分也較高，較少的患者能獨立行走，部分患者需要機械通氣。而A-CIDP患者無1例需要機械通氣。該結(jié)果與之前的研究結(jié)果相似[2]。

在之前的神經(jīng)電生理研究中認為疾病早期不能有效地區(qū)分A-CIDP和AIDP[8-9]，只有在AIDP后期出現(xiàn)明顯的持續(xù)的脫髓鞘改變時才能區(qū)分。但研究中AIDP組mNCV 減慢的百分比較低，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。同時發(fā)現(xiàn)，雖然2組間軸索損傷(失神經(jīng)電位)差異無統(tǒng)計學意義，然而失神經(jīng)電位在A-CIDP組中很少見，而超過半數(shù)的AIDP患者在急性期表現(xiàn)為軸索損傷，這有助于早期及時區(qū)分二者。在A-CIDP組的第二次肌電圖中A-CIDP組脫髓鞘特征較前更為明顯比例增加至83%，這與之前研究顯示長期脫髓鞘在A-CIDP患者中是恒定的一致[18]。

通過對AIDP和A-CIDP患者臨床特征和電生理特征的分析，從幾個方面對兩者進行區(qū)分。當患者從發(fā)病進展到病情最高峰為8 d左右，表現(xiàn)為腦神經(jīng)功能障礙，MRC總分較低，尤其當病情達高峰時不能獨立行走，需要機械通氣，且在發(fā)病8周后無再次惡化，運動神經(jīng)傳導減慢比例較低且有軸索損傷(失神經(jīng)電位)，則應考慮診斷AIDP的診斷，反之則考慮A-CIDP。并各自予相應維持治療。雖然從表現(xiàn)形式和診斷檢查的角度來看，可能沒有必要區(qū)分AIDP和A-CIDP，然而，識別復發(fā)或進一步進展的可能性相關(guān)的危險因素可能對預后和治療有用。