張龍，黃河，郭建強(qiáng)，蔣曉

腹繭癥（abdominal cocoon，AC）又稱原發(fā)性小腸禁錮癥、局限性小腸外膜包裹癥、小腸階段性纖維包裹癥、特發(fā)性硬化性包裹性腹膜炎等，是腹部外科一種罕見的腹膜疾?。?］。1907年由Owtschin?nikow最先描述，1978年由新加坡學(xué)者Foo等首先報(bào)道并命名［2，3］，主要表現(xiàn)為小腸部分或完全包被腹膜，導(dǎo)致慢性炎癥和纖維化。據(jù)最近文獻(xiàn)綜述［1］，AC其發(fā)病率為0.4%～5.5%，按其病因及發(fā)病機(jī)制可分為原發(fā)性腹繭癥（primaryabdominal cocoon，PAC）和繼發(fā)性腹繭癥（secondaryabdominal cocoon，SAC）。筆者近期診治一例結(jié)腸造瘺術(shù)后還納患者，術(shù)前CT和術(shù)中探查確認(rèn)為SAC，報(bào)道如下。

1 臨床資料

女性，44歲，2019年12月23日因“橫結(jié)腸造瘺術(shù)后1年余”入院?；颊?018年09月12日因“宮頸腺癌（ⅡA1期）”于浙江省臺(tái)州醫(yī)院行“經(jīng)腹廣泛性子宮切除+雙側(cè)卵巢動(dòng)靜脈高位結(jié)扎+盆腔淋巴結(jié)切除+腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)取樣+盆腔粘連松解+右側(cè)輸尿管D?J管置入術(shù)”，術(shù)后因出現(xiàn)腸漏，于2018年10月09日行“橫結(jié)腸造瘺+腸粘連松解術(shù)”，術(shù)后2018年10月11日行“剖腹探查+止血術(shù)”，2018年10月12日再次行“剖腹探查+腹腔沖洗引流術(shù)”，術(shù)前、術(shù)中均未見AC，目前恢復(fù)良好，入我院擬行“橫結(jié)腸造瘺還納術(shù)”。追溯既往史：患者2009年06月19日因“直腸癌（pT2N0M0）、升結(jié)腸癌（pT4N0M0）”于復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院行“右半結(jié)腸切除+直腸前切除+一期吻合術(shù)”，術(shù)前、術(shù)中均未見AC，術(shù)后恢復(fù)良好，F(xiàn)OLFOX方案化療2個(gè)療程，因不能耐受改S?1方案化療6個(gè)療程；否認(rèn)其他手術(shù)、外傷史，無其他基礎(chǔ)疾病?；橛罚河?子1女。專科查體：腹部略膨隆，可見腹部正中約20 cm陳舊性手術(shù)瘢痕，右側(cè)腹壁留置結(jié)腸造口，造口袋固定在位，有稀便排出，未見腹壁靜脈曲張，未見腸型及蠕動(dòng)波；全腹軟，無肌緊張，無壓痛，無反跳痛，未觸及明顯包塊，肝、脾、腎未觸及；移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音5次/分，腹部未聞及血管雜音；肛門周圍未見異常，直腸指檢未觸及腫塊，無明顯狹窄，指套無染血。入院后完善抽血（包括腫瘤標(biāo)志物）、心電圖、腹部超聲、胸部CT平掃、腹部+盆腔CT平掃+增強(qiáng)、電子腸鏡等常規(guī)檢查。檢查結(jié)果如下：①抽血結(jié)果、心電圖無異常；②腹部超聲亦未報(bào)告明顯異常；③胸部CT平掃未見占位性病變；④腹部+盆腔CT平掃+增強(qiáng)報(bào)告：結(jié)直腸癌和宮頸癌術(shù)后改變，未見復(fù)發(fā)征象（未報(bào)告AC）；⑤電子腸鏡檢查分別于直腸、橫結(jié)腸處各見一枚息肉，并行鏡下切除，病理結(jié)果分別為橫結(jié)腸管狀腺瘤、直腸腺瘤樣息肉。筆者術(shù)前仔細(xì)閱讀CT見：腹腔內(nèi)見局限性腹腔積液、積氣征象（見圖1），部分小腸被一層纖維膜包裹，形似一蠶繭，包膜呈輕?中度強(qiáng)化，其內(nèi)腸管呈多層排列，走行呈麻花狀（見圖2），腸系膜結(jié)構(gòu)紊亂，內(nèi)見血管分布異常（見圖3），根據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)術(shù)前即考慮存在AC可能。術(shù)前診斷①橫結(jié)腸造瘺術(shù)后；②結(jié)直腸癌術(shù)后；③宮頸癌術(shù)后；④腹繭癥？”

手術(shù)采取全麻+硬膜外麻醉，擬行“橫結(jié)腸造瘺還納術(shù)”。手術(shù)步驟：①病人取平臥位，麻醉成功后，造瘺部位皮膚常規(guī)消毒，鋪巾，電刀分離造瘺口腸管與腹壁各層組織之間粘連后，荷包縫合法關(guān)閉造瘺口，暫固定于原造瘺口位置；②重新皮膚消毒，鋪巾，取原正中切口上段入腹。進(jìn)腹過程中見原切口處腹壁菲薄，腹直肌向左右分離，肌緣距離切口約10 cm；③腹腔探查：進(jìn)腹后，見大網(wǎng)膜缺如，遠(yuǎn)端結(jié)腸閉合殘端位于橫結(jié)腸近脾曲部位，于下腹觸及一手掌大小團(tuán)塊樣質(zhì)軟包塊，提出腹外探查見部分小腸被透薄纖維膜呈蠶繭狀包裹，包裹內(nèi)小腸纖細(xì)，呈多層縱向排列，蠕動(dòng)尚好，確認(rèn)為SAC（見圖4、圖5），直視下電刀切除部分纖維膜，松解部分粘連小腸，恢復(fù)小腸正常蠕動(dòng)后還納腹腔，其余部位未觸及明確包塊；④游離腸管，使用25 mm一次性管狀吻合器行端?側(cè)吻合，荷包縫合法關(guān)閉殘端，吻合口漿膜層間斷縫合加固；⑤關(guān)閉回?結(jié)腸系膜間隙，沖洗腹腔，清點(diǎn)器械無誤，吻合口部位留置一條引流管，逐層關(guān)腹，手術(shù)結(jié)束?；颊咝g(shù)后第3天恢復(fù)肛門排氣排便，并逐步恢復(fù)正常飲食，術(shù)后第11天康復(fù)出院。電話隨訪2月余，患者無不適。

2 討論

AC是腹部外科一種罕見的腹膜疾病，目前其產(chǎn)生原因尚未完全清楚，按其病因及發(fā)病機(jī)制可分為PAC和SAC。PAC一般認(rèn)為存在先天發(fā)育異常（如伴有大網(wǎng)膜缺如）［4］，據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)，AC患者中 61.54%伴有大網(wǎng)膜缺失和發(fā)育不良［1，5］，也有學(xué)者提出PAC可能與地域、氣候、性別及個(gè)體免疫功能狀態(tài)有關(guān)［1，6］。SAC病因則相對較為明確［4］，往往由一種或多種刺激因子導(dǎo)致腹膜慢性炎癥及纖維化的病理生理過程。發(fā)病率方面，相關(guān)文獻(xiàn)指出，AC多發(fā)生于青年女性及久婚不育者［7］，而屠金夫［4，8］等分析203例AC患者男：女=1.2∶1。

鑒別診斷：①AC與腹膜透析以及腹腔內(nèi)化療等原因形成的硬化性腹膜炎不同，AC分離纖維包膜后可見其下粘連為絮狀疏松結(jié)締組織，而腸管及其他內(nèi)臟的漿膜層完好。②AC與通常腹腔內(nèi)廣泛粘連亦有所不同，AC經(jīng)手術(shù)將包裹的纖維性薄膜剝?nèi)ズ?，可再次產(chǎn)生與原有病變相同的包裹薄膜；包裹的薄膜去除后，腸襻間的粘連則有如通常所見的腸間粘連。

目前，國內(nèi)外對AC的分型尚未統(tǒng)一，臨床上常按增厚纖維膜包裹的范圍進(jìn)行分型，以利于直觀的描述 AC病情的嚴(yán)重程度，共分為3 型［1，9，10］：Ⅰ型，增厚纖維膜包裹部分小腸；Ⅱ型，增厚纖維膜完全包裹小腸；Ⅲ型，增厚纖維膜完全包裹小腸及部分臟器。也有學(xué)者提出按CT檢查影像學(xué)表現(xiàn)分型，以利于手術(shù)方式的選擇，共分為2型［1，5］：Ⅰ型，CT檢查不見明顯增厚的纖維膜，但肉眼直視下可見細(xì)薄的纖維膜；Ⅱ型，CT檢查見明顯增厚的高密度影并形成囊腔，其中小腸包裹其中。本病例根據(jù)其既往影像學(xué)檢查、多次腹腔盆腔手術(shù)史及本次手術(shù)探查確認(rèn)為SAC，按增厚纖維膜包裹的范圍可歸為Ⅰ型，按CT檢查影像學(xué)表現(xiàn)可歸為Ⅱ型。

腹繭癥臨床表現(xiàn)缺乏特異性，發(fā)作時(shí)難與其他急腹癥相鑒別，故術(shù)前診斷較為困難，誤診率高［7］。屠金夫［8，11］等收集相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道AC 203例，其術(shù)前正確診斷率僅為3.0%。據(jù)776例AC病例總結(jié)［12］，誤診率高達(dá)95.4%（740/776）。在此情況下，影像學(xué)檢查對 AC 診斷有一定的價(jià)值，但 Wei［10，11］等報(bào)道24例AC，術(shù)前CT掃描正確診斷僅3例，鋇餐X線造影檢查診斷1例，其他20例均是剖腹探查后確診的。

本病例術(shù)前超聲及CT檢查亦未報(bào)告AC，筆者術(shù)前仔細(xì)閱讀腹部+盆腔CT掃描，發(fā)現(xiàn)該病例CT影像學(xué)表現(xiàn)符合AC：①腹腔內(nèi)局限性腹腔積液、積氣征象（見圖1），當(dāng)時(shí)亦考慮不完全腸梗阻可能；②繼續(xù)往下平面閱讀，見部分小腸被一層纖維膜包裹，形似一蠶繭，包膜有輕?中度強(qiáng)化，其內(nèi)腸管呈多層排列，走行呈麻花狀（見圖2）；③腸系膜結(jié)構(gòu)紊亂，內(nèi)見血管分布異常（見圖3）。

圖1 腹腔內(nèi)見局限性腹腔積液、積氣征象

圖2 部分小腸被一層纖維膜包裹，形似一蠶繭

圖3 腸系膜結(jié)構(gòu)紊亂，內(nèi)見血管分布異常

圖4 部分小腸被蠶繭狀纖維膜包裹，確認(rèn)為腹繭癥

目前，手術(shù)切除包裹的纖維膜，腸粘連松解，解除腸道梗阻是治療AC的最有效方法，至于是否行小腸排列術(shù)仍有爭議。近年來，發(fā)現(xiàn)的SAC病例數(shù)越來越多，SAC尋求內(nèi)科保守治療的研究取得了一定的成果，包括術(shù)后腸外營養(yǎng)及合理膳食都可改善AC患者的預(yù)后［1，13］。

圖5 部分小腸被蠶繭狀纖維膜包裹，確認(rèn)為腹繭癥

總之，AC該疾病罕見，誤診率高，平時(shí)增加相關(guān)知識(shí)儲(chǔ)備，培養(yǎng)術(shù)前仔細(xì)閱讀CT等相關(guān)檢查的好習(xí)慣，可提前判斷AC存在的可能，使術(shù)中保持警惕并仔細(xì)探查，避免AC誤診、漏診。