郭權威， 顏峻， 鐘承華， 況軍， 莫益俊， 譚劍峰， 李東方， 張建華

肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）是一種少見的先天性肺血供發(fā)育異常疾病，在先天性肺畸形中約占0.15%～6.4%［1］。其病因是在胚胎期肺發(fā)育過程中，部分肺芽組織與支氣管樹分離產(chǎn)生發(fā)育異常的肺組織，與正常氣管、支氣管相通或不相通，其血供來自于體循環(huán)［2］。按腫塊與胸膜的關系分為葉內(nèi)型和葉外型兩類，以前者多見。初期因對其認識不足，經(jīng)常被誤診為肺部炎癥、肺囊腫合并感染或者支氣管擴張，曾多次報道在手術中因異常血管破裂導致大出血，逐漸才使該病的診斷和治療得到重視。隨著診斷技術和治療水平的提高，肺隔離的確診率和手術安全性逐漸增大?，F(xiàn)報告我院近期4例經(jīng)螺旋計算機體層攝影血管造影（SCTA）證實肺隔離癥，接受胸腔鏡或介入治療的患者臨床資料，并復習有關文獻，以提高對本病的認識。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

選擇2017年7月至2019年6月期間南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院胸外科收治的4例PS患者，男性2例，女性2例，年齡24～44歲，術前胸部SCTA及術后病理已證實為肺隔離癥。按收治時間順序，其臨床資料見表1：

表1 肺隔離癥患者臨床資料

1.2 研究方法

回顧性分析4例患者的年齡、性別、臨床表現(xiàn)、病變位置、分型、供血動脈、入院診斷、手術方式、手術時間、術中出血量、術后引流量、術后胸腔引流管留置時間、術后并發(fā)癥癥、住院時間、住院費用及隨訪情況等指標。

2 結果

4例肺隔離癥患者均接受治療，1例患者接受介入下血管塞封堵迷走供血動脈后恢復順利；1例患者胸腔鏡下肺葉切除術后恢復順利；2例患者接受胸腔鏡下隔離肺葉切除術，其中1例恢復順利，1例因胸腔進行性出血行胸腔鏡下開胸止血術，術中探查見心包后下肺韌帶處組織有活動性出血，左下肺分離創(chuàng)面滲血，二次手術后恢復順利。

術后3月復查胸部螺旋計算機體層攝影血管造影顯示，3例行胸腔鏡下隔離肺葉或肺葉切除手術患者的異常肺葉及供血動脈消失，行介入下血管塞封堵異常血管的1例患者的迷走供血動脈被栓塞，栓塞血管遠端已無血流供應，隔離肺組織充血表現(xiàn)較前明顯好轉，4例患者隨訪7～31個月，未見復發(fā)。在手術時間、術中出血量、術后疼痛、術后胸腔閉式引流量、術后并發(fā)癥、住院時間及住院費用等方面，介入栓塞治療均優(yōu)于胸腔鏡手術治療（見表1）。

3 討論

1777年Hubber首先描述了肺隔離癥，直至1946年Pryce才對肺隔離癥進行詳細描述，從此揭開了人們認識隔離肺的序幕［3］。PS是一種先天性肺發(fā)育畸形，占肺畸形的0.15%～6.40%，常發(fā)生于雙下肺，左側多見。PS確切的發(fā)病機制尚未清楚，目前副肺芽學說是主流，即在胚胎期，從原始前腸的腹側面發(fā)出副肺芽，其接受體循環(huán)供血。正常情況下，與主動脈相連的內(nèi)臟血管在肺組織發(fā)生脫離時會逐漸退化吸收，但是副肺芽組織的血管殘存下來，從而出現(xiàn)了體循環(huán)供血的異常肺組織。依據(jù)隔離肺組織和正常肺組織是否被同一個胸膜包裹為標準，PS分為葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型約占75%［4］。葉內(nèi)型因其囊腔病變與支氣管有正?；虿±硇酝ǖ溃植恳追磸桶l(fā)生感染，臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、痰中帶血或咯血、發(fā)熱及胸痛等。由于這些癥狀缺乏特異性，經(jīng)常被誤診為普通肺炎、支氣管擴張、肺囊腫合并感染［5］（圖1）及肺部占位等，兒童還需要與先天性囊性腺瘤樣畸形相鑒別［6］。葉外型因與正常支氣管并無相通，所以可長期無癥狀，常位于肺下葉與膈肌上方或后縱隔脊柱旁，易被誤診為后縱隔腫瘤、肺囊腫及肺部占位（圖5）等［7］。本組病例4例，均位于左肺下葉，葉內(nèi)型3例，葉外型1例，入院前因臨床資料不足均未能明確診斷為肺隔離癥，與文獻報道相符。肺隔離癥的治療措施主要有：保守治療、常規(guī)開胸行隔離肺葉或肺葉切除術、胸腔鏡下隔離肺葉或肺葉切除術以及介入下栓塞迷走供血動脈。本組病例2例采用胸腔鏡下隔離肺葉切除術，1例行胸腔鏡下肺葉切除術，1例采用介入治療，最終都達到了治愈的效果。

圖1 病例1 肺窗呈肺囊腫表現(xiàn)；圖2 病例1矢狀面顯示異常血管；圖3 病例2經(jīng)DSA造影顯示異常血管；圖4 病例2 SCTA血管重建；圖5 病例3肺窗僅提示肺部占位；圖6 病例4冠狀面提示異常血管

胸部影像學檢查是診斷肺隔離癥的主要依據(jù)，其包括普通胸片（X?ray）、胸部計算機斷層掃描（CT）、螺旋計算機斷層增強掃描血管成像（SC?TA）、核磁共振血管成像（MRA）及數(shù)字減影血管造影（DSA）等方法，均以發(fā)現(xiàn)隔離肺組織的迷走供血動脈為確診指標［8，9］。吳春芳等［10］認為普通X線對診斷肺隔離癥幫助不大，而且容易誤診。胸部CT檢查可發(fā)現(xiàn)肺部異常結構，但是缺乏特異性，不能清楚顯示靶血管從而確診為肺隔離癥。胸部普通CT因不能清晰顯示出異常血管及異常肺組織結構，往往不能確診。胸部增強CT能顯示異常肺組織結構，并能明確異常體循環(huán)的血供支，但不能立體直觀完整顯示血管走形等情況，有一定局限性。MRA檢查原理上是利用血流的流空效應［11］，但對血流信號的依賴性大，因此在血管狹窄及血管分叉處易受血流旋渦影響，從而產(chǎn)生夸大效應，并且鈣化、金屬物的存在會干擾信號，最終影響肺隔離癥的診斷，此外MRA還有費用高、耗時長等不足。既往認為DSA是確診肺隔離癥的金標準（圖3），但因屬于創(chuàng)傷性檢查，需要在手術室內(nèi)完成，限制了其在臨床中的廣泛應用。隨著影像技術的發(fā)展，SCTA技術則可完美地解決了上述檢查方法的不足，而且可以達到與DSA檢查一致的效果，它采集數(shù)據(jù)快、范圍大，后期可以使用多層面容積重現(xiàn)及最大密度投影等技術進行后處理，詳細顯示病灶中的異常血管，并可以立體旋轉全方位觀察（圖2、4、6），所以Franco等［12］認為SCTA在PS的臨床診斷中發(fā)揮越來越重要的作用。Long［13］等對43例行手術治療的肺隔離患者的臨床資料進行分析，明確SCTA術前提高了肺隔離癥的確診率并利于術前規(guī)劃。此外 Dhingsa等［14］及夏薇［15］報道，產(chǎn)前檢查多普勒超聲和MRI可檢查出肺隔離癥的異常血管，為診斷和胎兒出生后的干預提供寶貴的臨床資料。在該組成人病例中，住院前均未能明確診斷為肺隔離癥，但我們在術前進行SCTA檢查后行血管重建，圖像直觀明了。4例患者達到了術前100%確診，1例行介入治療患者進行DSA造影檢查后再次確診為肺隔離，說明SCTA可以代替DSA成為肺隔離癥術前檢查的首選。

目前對于PS的治療主要有以下幾種方法：保守治療、常規(guī)開胸肺葉或隔離肺切除術、胸腔鏡肺葉或隔離肺切除術、介入下異常血管的栓塞術。梁建華等［16］認為無論何時診斷出的肺隔離癥，不管有無臨床癥狀，目前傾向于手術切除。國外學者Robson，V.K等［17］對126例肺隔離癥患者臨床資料進行了分析，認為無癥狀的葉外型肺隔離患者也可選擇非手術治療。對于后期可能出現(xiàn)繼發(fā)的反復感染、咯血、心力衰竭、潛在惡性變的患者，手術則是較好的選擇。葉外型肺隔離癥選擇隔離肺切除，但切除隔離肺葉后需仔細止血。葉內(nèi)型隔離肺常常選擇肺葉切除術，慎用肺段切除術，因其常致病灶殘留，且術后易出現(xiàn)持續(xù)漏氣，咳血等。常規(guī)開胸手術是早期治療PS的標準方式，其手術視野開闊，對于術中出現(xiàn)的意外情況可及時處理，但因其手術切口大、出血多、手術時間長、術后疼痛重及并發(fā)癥多，現(xiàn)逐漸少用。近年來由于胸腔鏡手術技術的成熟，胸腔鏡下隔離肺葉切除或肺葉切除已變成主要的處理方式。王俊峰［18］、李園園［19］及莊著倫［20］等研究證明胸腔鏡手術治療PS是安全可行的，相較于傳統(tǒng)開胸手術，前者具有更低的并發(fā)癥發(fā)生率、更短的術后拔管時間及住院時間。

近年來，介入治療PS的報道越來越多，Ellis［21］及 Healy［22］等認為其因創(chuàng)傷小、恢復快，成為 PS治療方面的又一選擇，Avsenik等［23］認為介入手術甚至應優(yōu)先于外科手術，特別是對于因咯血致使體質(zhì)較弱，凝血功能異常的患者。介入治療PS的機制是通過對栓塞材料對其迷走供血血管進行栓塞，使隔離肺組織血流灌注減少至消失，隔離肺組織首先出現(xiàn)缺血變性，繼而纖維化、萎縮，最后消散、吸收。該方法同樣可以達到消除感染、咯血的源頭，避免肺部癥狀反復發(fā)作的效果。介入治療并非適合所有肺隔離癥患者，對于合并支氣管擴張，肺部反復嚴重感染的患者不宜選擇介入治療。在介入材料上，Ellis［21］使用了神經(jīng)外科常用的彈簧圈，但使用彈簧圈手術操作步驟繁雜，且花費較高。Belczak［24］等使用血管塞也達到了令人滿意的效果。國內(nèi)肖運平等［25］使用真絲線段栓塞迷走供血動脈，價格低廉，可適當裁剪，但真絲線段不能顯影，術中無法實時監(jiān)測，也存在操作繁瑣的問題，甚至有真絲線段脫落至別處的風險。此外，還有將支氣管動脈栓塞采用明膠海綿顆粒運用于肺隔離癥的栓塞中，但因肺隔離癥的供應血管較粗，血流速度快，栓塞效果較差。我們有1例患者使用血管塞對迷走供血動脈進行栓塞，根據(jù)術前SCTA的血管重建結果，選擇比迷走供血動脈稍大的血管塞，它既可以達到完全封堵的效果，又可以固定血管塞的位置，且一次操作過程、一個血管塞即可滿足手術需求。血管塞封堵術后SCTA血管三維重建顯示達到了令人滿意的效果，血管塞的遠端已無血供，且肺部充血癥狀明顯改善。該組病例中，三例均采用微創(chuàng)的胸腔鏡手術，但因病例1術中粘連較重，隔離肺葉切除后止血不徹底，造成不必要的二次開胸止血，術中發(fā)現(xiàn)為下肺韌帶病變粘連處滲血，這種情況國內(nèi)龔麗明等曾有過報道［26］。因此在處理了隔離肺的主要供血管外，仍需警惕存在其它細小分支，避免術后因胸腔出血而二次開胸，其余2例患者均恢復順利。介入治療的1例患者在達到治療效果的前提下，較其它3例恢復順利。

綜上所述，PS的臨床癥狀缺乏特異性，對肺部存在不典型支氣管擴張、肺實變等征象的病例，經(jīng)過反復治療無好轉，懷疑肺隔離癥的患者需接受SCTA檢查明診斷，盡量避免有創(chuàng)的DSA檢查。對于后期可能出現(xiàn)臨床癥狀的PS的患者一旦確診應積極治療，手術切除仍是目前徹底治愈肺隔離癥的主要方式，開放手術已少用，胸腔鏡手術成為首選方案，在嚴格掌握適應證的情況下，介入治療因其創(chuàng)傷小、效果理想可成為一種有價值的治療方法。