劉一迪 劉海紅

Cross-check Principle，又稱交叉驗證原則，1976年被首次提出[1]。提出這一經(jīng)典理論的是美國聽力學(xué)學(xué)會（American Academy of Audiology）創(chuàng)始人之一James Jerger教授，現(xiàn)在交叉驗證原則仍然是聽力學(xué)診斷的重要指導(dǎo)原則[2]，其內(nèi)涵是指每一聽力測試結(jié)果都需要經(jīng)過其他獨立的測試方法進行驗證。即僅依靠一個或兩個測試，即使是客觀的聽力測試，都有導(dǎo)致聽力診斷不明確或誤診的可能性。

1976年，Jerger在其經(jīng)典論文中，敘述了5個由于在聽力學(xué)診斷中過度依賴某一項測試結(jié)果導(dǎo)致誤診乃至不恰當干預(yù)的病例[1]。時至今日，這些病例對正確診斷仍具有重要的啟示意義，本文將對此經(jīng)典文獻的5個病例進行回顧，以強化交叉驗證原則在聽力學(xué)診斷，尤其是兒童聽力學(xué)診斷中的價值，旨在推動我國聽力學(xué)診斷工作科學(xué)、規(guī)范化開展。

1 病例回顧

例1，15歲男孩，4歲時診斷為全聾，配戴助聽器后被送往特殊教育學(xué)校學(xué)習(xí)。在配戴助聽器的4年間，其言語發(fā)育沒有得到任何改善。8歲時行純音測聽，結(jié)果提示聽力正常，經(jīng)心理評估被診斷為孤獨癥。隨后7年，患者于社區(qū)孤獨癥之家進行康復(fù)，直至15歲再次行聽力學(xué)交叉驗證評估，該次評估結(jié)果如圖1所示。

行為測聽結(jié)果顯示雙側(cè)極重度聽力損失。言語感知閾值右耳90 dB HL，左耳84 dB HL。評估同時采用聲導(dǎo)抗驗證行為測聽的結(jié)果：雙側(cè)鼓室圖均為A型，但其聲反射僅在低頻能夠引出且閾值升高，1 kHz以后均為最大刺激強度下（＞120 dB HL）未引出反射。綜合上述測試結(jié)果，符合雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性聽力損失的診斷。

在長達7年的時間里，該患兒雙耳極重度聽力損失所導(dǎo)致的言語發(fā)育滯后被誤認為孤獨癥，如果在進行純音測聽的同時及時采用聲導(dǎo)抗進行交叉驗證，類似的悲劇可被及時發(fā)現(xiàn)。由此，在兒童診斷過程中，即使認為測聽結(jié)果較為可靠，仍建議采用聲導(dǎo)抗對其進行交叉驗證，以保障做出準確診斷和及時干預(yù)。

例2，2歲9月齡男孩。該患兒曾先后進行了3次小兒行為測聽，結(jié)果均顯示雙側(cè)中度傳導(dǎo)性聽力損失（第3次檢查結(jié)果如圖2所示）。在18個月積極的中耳炎治療（包括鼓膜切開置管術(shù)）后，其言語能力沒有任何改善。

再次采用小兒行為測聽結(jié)合聲導(dǎo)抗測試組合，結(jié)果見圖3。行為測聽結(jié)果表明，雙側(cè)混合性聽力損失，右耳更重。聲導(dǎo)抗結(jié)果支持了中耳病變的診斷——右耳B型鼓室圖，左耳鼓膜穿孔無法加壓。但由于缺少聲反射結(jié)果，聲導(dǎo)抗不能作為交叉驗證，因此，隨后對他進行了聽性腦干反應(yīng)（ABR)測試：氣導(dǎo)80 dB HL雙耳均未引出反應(yīng)，骨導(dǎo)閾值分別為45 dB HL和55 dB HL，潛伏期延長。結(jié)果表明雙耳至少有60 dB HL的聽力損失，且驗證了混合性聽力損失的判斷。

這個案例表明，當聲導(dǎo)抗不能起驗證作用時，ABR可以作為行為測聽的交叉驗證方法。該病例的慢性中耳炎病史掩蓋了聲反射的結(jié)果，干擾了感音神經(jīng)性聽力損失成分的判斷。由于只依賴行為測聽的結(jié)果，拖延了孩子聽力損失病因準確診斷的時間，導(dǎo)致錯過了孩子言語發(fā)育的敏感時期，這是非常可惜的。

例3，4歲6月齡男孩。自3歲半行首次聽力測試后為期1年內(nèi)，分別于4所聽力學(xué)機構(gòu)進行檢查，得到不同的結(jié)果（見表1）。第1次評估結(jié)果顯示重度聽力損失，1個月后的第2次檢查結(jié)果顯示正常聽力，第3次評估者認為孩子無法配合測試，隨后將其轉(zhuǎn)診至第4個聽力診斷機構(gòu)。報告顯示右耳聽閾為60 dB HL，左耳聽閾為95 dB HL。鑒于聽力損失的診斷，該兒童被建議進行助聽器選配并進行語訓(xùn)。而5個月的語訓(xùn)后，老師認為其聽力正常。

表1 病例3在4個不同機構(gòu)的聽力測試結(jié)果

最終采用組合聽力學(xué)評估，報告如圖4所示。在行為測聽過程中，患兒重復(fù)性較差，無法獲得準確閾值。鼓室圖顯示其中耳功能正常，雙耳聲反射均可引出。

一直以來該患兒的行為測聽結(jié)果不斷發(fā)生變化，并且最終也未能獲得其準確聽閾，因此最終的聽力學(xué)評估采用ABR作為交叉驗證的方法。ABR測試顯示雙耳氣導(dǎo)潛伏期均在正常范圍內(nèi)，左耳閾值為30 dB HL，右耳為40 dB HL（見圖5）。結(jié)合ABR與聲導(dǎo)抗測試結(jié)果，最終確定為輕度感音神經(jīng)性聽力損失。

這個案例告訴我們，由于行為測聽是一種主觀的測試手法，對小兒的配合程度要求較高[3]，因此當主觀測聽不能提供準確的閾值時，ABR可以作為交叉驗證方法。

例4，5歲9月齡的女孩，經(jīng)當?shù)囟坪蛢和窠?jīng)內(nèi)科會診后轉(zhuǎn)診至聽力中心。該患兒2歲半時患嚴重的癲癇，致其左側(cè)偏癱、左側(cè)面部抽搐，神經(jīng)功能障礙持續(xù)至1年后好轉(zhuǎn)。4歲半時，耳科醫(yī)生分別為其進行了3次聽力測試，結(jié)果如圖6所示。孩子有明顯的聽力損失，并且進展很快。1973年7月的聽力仍然基本正常，而1974年3月已進展為極重度聽力損失。

1974年4月，行為測聽和聲導(dǎo)抗測試的結(jié)果見圖7。行為測聽未見明確反應(yīng)，聲導(dǎo)抗測試則提示結(jié)果正常。

考慮到行為測聽和聲反射閾結(jié)果之間的矛盾，評估采用ABR作交叉驗證，結(jié)果見圖8，雙耳20 dB HL均可引出波形，潛伏期在正常范圍內(nèi)。這一結(jié)果結(jié)合聲導(dǎo)抗可以證實該兒童的外周聽覺通路基本正常。

這個案例再一次闡釋了當行為測聽和聲導(dǎo)抗測試相矛盾時，ABR可以作為交叉驗證的方法。正確的診斷和干預(yù)取決于準確的聽力評估結(jié)果，考慮到該兒童之前聽力的變化情況，在對言語、語言、心理和神經(jīng)行為進行全面的測試后最終確定診斷為聽覺失認（auditory agnosia）并展開了相應(yīng)的治療。若被診斷為重度聽力損失，隨后的干預(yù)和康復(fù)手段顯然就是不合適的。

例5，6月齡女孩，患有第一鰓弓綜合征、雙側(cè)外耳道閉鎖、左側(cè)面神經(jīng)麻痹。由于外耳道閉鎖，聲導(dǎo)抗測試無法完成。行為測聽結(jié)果顯示雙側(cè)極重度聽力損失。ABR測試氣導(dǎo)閾值為70 dB HL，骨導(dǎo)閾值分別為20、30 dB HL，符合傳導(dǎo)性聽力損失的特征，氣骨導(dǎo)差約為40 dB HL。依據(jù)ABR測試結(jié)果，醫(yī)生為她選配了骨傳導(dǎo)助聽器，并建議其盡早參加語訓(xùn)課程。

在這個案例中，ABR結(jié)果不能被行為測聽或聲導(dǎo)抗測試交叉驗證。因此，在助聽器干預(yù)后，應(yīng)對其進行密切的觀察。在患兒23月齡時獲得了行為測聽結(jié)果：0.5 kHz和2 kHz處，未掩蔽的骨導(dǎo)閾值在20～30 dB HL之間。0.5 kHz和2 kHz的氣導(dǎo)反應(yīng)閾值在60～70 dB HL。因此，行為測聽結(jié)果驗證了6月齡時的ABR結(jié)果。

圖9比較了患兒6月齡的ABR結(jié)果和23月齡的行為測聽結(jié)果?？梢园l(fā)現(xiàn)，0.5～2 kHz實際的骨氣導(dǎo)差平均值與17個月前ABR的骨氣導(dǎo)差之間的差距僅為2 dB HL。這個案例證實了當無法進行行為測聽和聲導(dǎo)抗測試時，ABR在早期診斷中的價值[4]。

2 結(jié)論及意義

對于聽力損失兒童來說，早期干預(yù)的重要性無須贅述，為了提供合適的干預(yù)方案，必須要明確其聽力損失類型和程度等信息。而囿于低齡兒童的認知與行為仍處在發(fā)育階段，行為測聽結(jié)果的可靠性往往值得懷疑，因此應(yīng)結(jié)合其他客觀測試對其進行交叉驗證。上述5個案例中，最初均由于過度依賴于某項測試結(jié)果導(dǎo)致了誤診。其后的診治當中，在行為測聽的基礎(chǔ)上進行了聲導(dǎo)抗測聽（其中包括鼓室圖及聲反射測試），當兩種測試結(jié)果出現(xiàn)矛盾時采用ABR測試進行驗證，最終獲得可靠的聽力學(xué)測試結(jié)果。這提示我們，僅通過一項測試結(jié)果即對聽力水平進行判斷是不夠的，即使聽力工作者對該項報告結(jié)果有充分的自信，也應(yīng)該行其他測試對其進行驗證。

當時的測聽技術(shù)存在局限性，如客觀聽力檢查只有聲導(dǎo)抗和ABR得到了廣泛應(yīng)用，而今可供選擇的測聽方式更加多樣，見表2。如耳聲發(fā)射和多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位都是臨床中能夠作為交叉驗證的有效手段[2，5～7]；當時鼓室圖技術(shù)的探測音僅為低頻范圍（如220 Hz或226 Hz），而現(xiàn)在高頻（1000 Hz）鼓室圖在嬰幼兒測聽中起到了十分重要的作用[5]。在聽力學(xué)診斷技術(shù)快速發(fā)展的支持下，聽力師們可以針對不同個體設(shè)計更加多樣、更加有針對性的交叉驗證方案[8]，以獲得更充分、更全面、更能反映其真實聽力水平的結(jié)果。

40年后的今天，交叉驗證原則仍然廣泛的應(yīng)用于兒童聽力評估以及診斷和康復(fù)過程中，指導(dǎo)每一位聽力師的工作。在兒童聽力診斷中，測試組合的選擇與兒童的年齡、認知能力、病史相關(guān)。對于6歲以上兒童，常規(guī)應(yīng)用純音測聽與聲導(dǎo)抗的測試組合：鼓室圖與骨氣導(dǎo)差能夠反映中耳狀態(tài)，聲反射閾值與純音聽閾也可相互印證。當然，若兒童認知較好，純音測聽的適用年齡可以適當降低。對于6歲以下的兒童，多選擇小兒行為測聽與聲導(dǎo)抗的測試組合，但對聽力損失較重或是認知能力較差無法配合純音測聽的兒童，即使年齡很大也應(yīng)選擇小兒行為測聽作為主觀聽力檢查。對于無法配合小兒行為測聽的兒童，臨床上應(yīng)用ABR、聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)（ASSR）、耳聲發(fā)射（OAE)、聲導(dǎo)抗測聽進行全面的客觀檢查，檢查結(jié)果之間應(yīng)相互支持，ABR與ASSR高頻閾值具有良好的相關(guān)性，若結(jié)果差異較大應(yīng)加做主觀檢查進行驗證。在此基礎(chǔ)上，若懷疑聽神經(jīng)病應(yīng)加做耳蝸微音器電位；對于中樞病變可進行主觀的聽覺處理測試，客觀的聽覺皮層誘發(fā)電位也可用于評估中樞功能；言語測聽能夠評估兒童在聽覺感知、言語識別、語言發(fā)展、認知行為、心理表現(xiàn)全過程的能力，在兒童聽力診斷中也起著十分重要的作用。

表2 現(xiàn)在與40年前可選擇測聽方法的比較