(太原市中心醫(yī)院，山西 太原 030009)

小兒先天性感音神經(jīng)性耳聾是指患兒的內(nèi)耳聽毛細胞、螺旋神經(jīng)節(jié)、血管紋、聽神經(jīng)或是聽覺中樞等發(fā)生器質(zhì)性病變，進而對聲音的感受與分析造成阻礙，同時對聲音信息的傳遞帶來影響，引起患兒聽力減退、聽力喪失等。由于內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)復(fù)雜且細微，加之內(nèi)耳器質(zhì)性病變的種類繁多，難以直接觀察，給臨床的診斷與治療也帶來難點[1，2]。近年來，臨床在對兒童行聽力學(xué)檢查的基礎(chǔ)上，應(yīng)用顳骨CT薄層掃描技術(shù)進行先天性感音神經(jīng)性耳聾的診斷，該技術(shù)可以清楚地顯示患兒中耳與內(nèi)耳的解剖形態(tài)，明確患兒的病變情況與病變部位，為臨床分型與治療提供依據(jù)。因此，本研究分析顳骨CT在診斷中的應(yīng)用，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

資料選擇太原市中心醫(yī)院2012年8月～2015年2月收治的先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒74例，男35例，女39例；年齡1～9歲，平均(3.7±0.58)歲；患兒經(jīng)臨床相關(guān)檢查證明智能發(fā)育均屬正常，但自幼無聽力，存在語言障礙，均確診為先天性感音神經(jīng)性耳聾。

1.2 方法

1.2.1 聽力學(xué)檢查 74例患兒均先進行聽力學(xué)檢查：a)一般檢查。通過望診與觸診的方式，對患兒耳廓與耳周進行檢查；b)外耳道及鼓膜檢查。采用徒手檢查法、耳鏡檢查法、耳道撐開鏡等檢查方法，對患兒的外耳道及鼓膜進行檢查；c)聽功能檢查。利用純音聽力測試、閾上聽功能測試、言語測聽法、耳聲發(fā)射、聲導(dǎo)抗測試、聽性腦干反應(yīng)等方法評估患兒的聽力功能。

1.2.2 顳骨CT薄層掃描 患兒再進行顳骨CT薄層掃描，選擇東芝(Aquilion)64排螺旋CT，進行軸位薄層掃描。掃描范圍為：乳突下緣至顳骨巖部上緣；掃描層厚：1 mm；掃描層距：1 mm；掃描參數(shù)：電壓120 kV，電流250 mA；掃描時間：4 s。采用標(biāo)準(zhǔn)骨算法進行原始數(shù)據(jù)重建，窗寬為700，窗位為4 000。影像學(xué)觀察主要包括對患兒耳蝸形態(tài)、蝸軸、蝸管、蝸底與轉(zhuǎn)數(shù)、前庭、半規(guī)管、總腳的形態(tài)寬度與大小、前庭導(dǎo)水管寬度、內(nèi)聽道寬度等結(jié)構(gòu)指標(biāo)的觀察。根據(jù)患者器質(zhì)性病變的不同，主要可分為Mondini畸形、Michel畸形、共同腔畸形、內(nèi)聽道畸形、大前庭導(dǎo)水管綜合征、前庭及半規(guī)管畸形等[3]。

1.3 聽力損失分級

輕度耳聾：30～50 dB；中度耳聾：51～70 dB；重度耳聾：71～90 dB；極重度耳聾(全聾)>91 dB。

2 結(jié)果

2.1 兩種檢查結(jié)果的分析

74例患先進行聽力學(xué)檢查，結(jié)果顯示有極重度聽力損失者46例(62.16%)，重度聽力損失者20例(27.03%)，中度聽力損失者8例(10.81)；患兒再進行顳骨CT薄層掃描，結(jié)果顯示內(nèi)耳發(fā)育正常者41例(55.41%)，內(nèi)耳畸形者33例(44.59%)。

2.2 顳骨CT影像學(xué)掃描表現(xiàn)

74例患兒中，共有33例(59耳)經(jīng)CT影像學(xué)掃描顯示為內(nèi)耳畸形，包括耳蝸畸形，內(nèi)聽道畸形，前庭及半規(guī)管畸形，大前庭導(dǎo)水管綜合征?；純簝?nèi)耳畸形的結(jié)構(gòu)特點如下：

a)耳蝸畸形。耳蝸畸形又分為Mondini畸形、Michel畸形與共同腔畸形。其中，Mondini畸形14例(27耳)，患兒的CT影像顯示耳蝸與前庭直徑正常，但耳蝸轉(zhuǎn)數(shù)不夠，僅存1.5周，同時伴有前庭導(dǎo)水管擴大、半規(guī)管畸形、大前庭畸形等現(xiàn)象(圖1)，本組中，合并前庭半規(guī)管畸形5例(9耳)、內(nèi)耳道畸形4例(6耳)、前庭導(dǎo)水管擴大5例(9耳)，其中一例是同時合并前庭及半規(guī)管畸形、前庭導(dǎo)水管擴大、雙側(cè)內(nèi)聽道擴大，該類耳蝸畸形也屬于比較常見的一類內(nèi)耳畸形；

圖1 Mondini畸形

Michel畸形10例(18耳)，患兒經(jīng)CT影像學(xué)檢查表現(xiàn)為耳蝸、前庭與半規(guī)管缺如，內(nèi)耳迷路完全為致密骨質(zhì)，顳骨巖部體積小，內(nèi)耳道狹窄(圖2)，本組中，合并內(nèi)耳道狹窄4例(5耳)。此類耳蝸畸形患兒屬于最嚴重的內(nèi)耳畸形，也比較罕見，多是由于胚胎在第3周聽板發(fā)育停止導(dǎo)致；

圖2 Michel畸形

共同腔畸形2例(3耳)，患兒影像學(xué)顯示耳蝸、前庭與半規(guī)管融合成一卵形囊狀腔隙，伴有前庭耳蝸神經(jīng)發(fā)育異常現(xiàn)象，內(nèi)耳有明顯擴大，此類耳蝸畸形多是由于胚胎在第5周時，內(nèi)耳停止發(fā)育所導(dǎo)致。

b)內(nèi)聽道畸形10例(15耳)。內(nèi)聽道畸形患兒經(jīng)顳骨CT薄層掃描顯示內(nèi)聽道狹窄(內(nèi)聽道直徑<2 mm)(圖3)、內(nèi)聽道擴大、內(nèi)聽道缺如、內(nèi)聽道閉鎖等，本組中，合并Michel畸形5例(7耳)，合并Mondini畸形4例(5耳)。

圖3 內(nèi)聽道畸形，圖內(nèi)顯示，雙側(cè)內(nèi)聽道均狹窄

c)前庭及半規(guī)管畸形7例(12耳)。通過CT掃描顯示，患兒前庭畸形常與其他畸形同時發(fā)生，比較常見的畸形是外半規(guī)管全部或部分與前庭融合。半規(guī)管發(fā)育不良、半規(guī)管缺如、半規(guī)管擴大等等。

d)前庭導(dǎo)水管綜合征12例(23耳)。診斷為大前庭導(dǎo)水管綜合征的患兒經(jīng)顳骨CT掃描可見前庭導(dǎo)水管外口與總腳之間中點內(nèi)徑≥1.5 mm，或是前庭導(dǎo)水管擴大，此類畸形也是小兒內(nèi)耳畸形中最常見的一種(圖4)，本組中，合并Mondini畸形5例(9耳)。

圖4 前庭導(dǎo)水管擴大 圖4為同一患者，雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴大

3 討論

通過長期的臨床實踐可見，應(yīng)用顳骨CT薄層掃描檢查先天性感音神經(jīng)性耳聾，可以清楚地顯示患兒中耳與內(nèi)耳的詳細解剖形態(tài)，對中耳、內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)異常情況與病變部位做出準(zhǔn)確的判斷，約有90%以的小兒先天性感音神經(jīng)性耳聾病例，可通過CT掃描的橫軸位切面像了解到所需的病變信息[4]。同時，顳骨CT薄層掃描技術(shù)還可以根據(jù)患兒內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常情況的不同，進行合理、詳細的臨床分型[5]。而明確小兒先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒的病變原因，對相關(guān)治療方案的選擇尤為重要。因為目前治療此類疾病，臨床主要是應(yīng)用人工耳蝸移植手術(shù)，若手術(shù)前未能詳細地了解患兒的病變與相關(guān)禁忌證，會給手術(shù)效果帶來嚴重影響。因此，通過顳骨CT薄層掃描技術(shù)，可以檢出患兒是否有內(nèi)耳道狹窄、內(nèi)耳骨迷路、耳蝸纖維化、慢性中耳炎等手術(shù)禁忌證，進而早期采取有效措施進行干預(yù)處理，為人工耳蝸移植手術(shù)治療的效果也安全性奠定基礎(chǔ)。

綜上所述，顳骨CT薄層掃描應(yīng)用于小兒先天性感音神經(jīng)性耳聾診斷中時，可以清晰、精確地顯示患兒中耳、內(nèi)耳的病變部位及周圍結(jié)構(gòu)，為患兒的有效治療提供科學(xué)依據(jù)，值得臨床選擇。