王富麗，國琦，王曉爽，朱亞飛，樊雪梅，劉松巖

椎-基底動脈延長擴(kuò)張癥(VBD)是一種少見的血管異常性疾病，發(fā)病率低且臨床表現(xiàn)復(fù)雜，容易漏診、誤診。現(xiàn)報告表現(xiàn)為偏側(cè)肢體強(qiáng)直-陣攣樣發(fā)作的VBD病例1例如下。

1 病例患者，男，50歲。因“反復(fù)發(fā)作性左下肢及左手強(qiáng)直、陣攣、強(qiáng)直-陣攣樣發(fā)作3年”于2017年11月13日入住我院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)左下肢強(qiáng)直，持續(xù)3～5 s，其后反復(fù)出現(xiàn)左下肢強(qiáng)直、陣攣或強(qiáng)直-陣攣樣發(fā)作，嚴(yán)重時波及左側(cè)偏身，發(fā)作時意識清楚，可描述發(fā)作全過程，活動、靜止、睡眠中均可發(fā)生，持續(xù)約數(shù)秒至數(shù)十秒后緩解。最初十余天發(fā)作1次，逐漸發(fā)作頻繁，發(fā)作頻率增加至1 h至數(shù)分鐘1次，發(fā)作時間約1 min。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“癲癇”，給予奧卡西平150 mg、2次/d口服治療1年，病情未得到有效控制，同時發(fā)作間期行走時出現(xiàn)左下肢活動不靈，表現(xiàn)為走路笨拙、僵硬感，左下肢為著?；颊呒韧】担鼰?0年，5根/d。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病病史及家族遺傳病病史。查體：血壓130/84 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神清語明，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，眼球活動自如，雙側(cè)額紋及鼻唇溝等深對稱，伸舌居中，咽反射正常，四肢肌力Ⅴ級，左下肢肌張力增高，雙下跟-膝-腱反射活躍，無深淺感覺障礙。左側(cè)chaddock’s征(+)。輔助檢查：血常規(guī)、生化、甲狀腺功能未見異常。頭顱MRI及MRA：雙椎動脈迂曲延長擴(kuò)張壓迫延髓腹側(cè)，致高延髓中央管輕度擴(kuò)張(圖1)、高頸段中央管擴(kuò)張(圖2)。頸部MRI：頸間盤膨出，C6-7、C7-8明顯，輕度椎管狹窄，頸髓未受壓迫。視頻EEG：強(qiáng)直-陣攣樣發(fā)作同期未見癲癇樣放電，背景活動正常。診斷：VBD。建議全面評估后行血管減壓手術(shù)，患者及家屬拒絕。目前隨訪24個月，期間應(yīng)用改善循環(huán)、抗痙攣、緩解肌張力藥物均無明顯療效，患者左側(cè)肢體強(qiáng)直-陣攣樣發(fā)作仍頻繁，1 h至數(shù)分鐘1次，雙下肢行動笨拙且進(jìn)行性加重，以左下肢為著。

圖1 頭顱MRA檢查 右側(cè)椎動脈迂曲延長壓迫延髓腹側(cè)(紅色箭頭所示) 圖2 頭顱MRI(冠狀位)檢查 高延髓中央管輕度擴(kuò)張、雙側(cè)椎動脈迂曲延長壓迫延髓(紅色箭頭所示)

2 討論VBD是指由于各種原因引起的椎-基底動脈延長、擴(kuò)張、迂曲的血管性疾病，發(fā)病率波動于0.05%～18%[1]。目前認(rèn)為本病病因主要為先天性因素、后天獲得性因素或二者共存。VBD的臨床表現(xiàn)因基底動脈最大直徑、分叉點(diǎn)的高度、側(cè)方移位的程度以及初始癥狀性VBD的不同而表現(xiàn)各異，常見的臨床表現(xiàn)包括血管事件及壓迫癥狀。血管事件包括缺血性卒中及出血性卒中。壓迫癥狀包括腦干受壓可表現(xiàn)為延髓及腦橋受壓的癥狀，如運(yùn)動無力、眩暈、共濟(jì)失調(diào)、針刺感、耳鳴、聲音嘶啞、吞咽困難、言語含糊、頭痛等[2]，其中延髓受壓最常見的臨床表現(xiàn)為頭暈、步態(tài)不穩(wěn)及對側(cè)肢體無力。VBD的一個特征是一側(cè)椎動脈跨越中線到達(dá)對側(cè)的側(cè)方與對側(cè)的椎動脈匯合成基底動脈(騎跨型)，多因顱神經(jīng)受壓而表現(xiàn)為神經(jīng)刺激癥狀，通常累及三叉神經(jīng)及面神經(jīng)而表現(xiàn)為面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛[3]。本例最初為神經(jīng)刺激癥狀，椎動脈壓迫延髓腹側(cè)，隨血管搏動表現(xiàn)為錐體束受刺激癥狀(發(fā)作性肢體強(qiáng)直、陣攣)，因延髓錐體束較集中，受刺激出現(xiàn)偏側(cè)強(qiáng)直-陣攣樣發(fā)作，酷似癲癇發(fā)作，結(jié)合VEEG排除癲癇診斷。持續(xù)性延髓受壓、血管搏動刺激導(dǎo)致錐體束變性、損傷，致肢體肌張力增高，行動笨拙進(jìn)行性加重。該患者曾應(yīng)用多種藥物治療，包括抗癲癇藥、緩解肌張力增高的藥物均無效，結(jié)合頭顱MRA及MRI表現(xiàn)明確診斷為VBD。

Ubogu等[4]報道了1例以雙眼水平復(fù)視及血壓增高為初期表現(xiàn)的頸延髓交界區(qū)受壓迫的VBD患者。該患者初期被診斷為缺血性腦血管病，給予阿司匹林抗血小板聚集治療4個月后隨訪發(fā)現(xiàn)患者新增運(yùn)動不協(xié)調(diào)、言語含糊、聽力下降、吞咽困難、肢體及頸部肌張力障礙及其他顱神經(jīng)受損表現(xiàn)。給予血漿置換及免疫球蛋白治療，病情未控制，DSA證實(shí)為左側(cè)椎動脈壓迫頸延髓交界區(qū)引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)，給予微血管減壓術(shù)治療后顱神經(jīng)受壓的癥狀改善，遺留肢體輕癱。該病例提示此類表現(xiàn)為壓迫癥狀的VBD應(yīng)盡早手術(shù)治療，避免持久性的神經(jīng)損傷。

目前為止，VBD尚無確切有效的治療方案，多為對癥治療。對于VBD引起的壓迫或刺激性事件來說，較為有效的治療方法為外科手術(shù)治療。微血管減壓術(shù)最常用于藥物難治性VBD引起的三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣等。結(jié)合Ubogu等[4]的個案報道及本病例5年病程演變結(jié)果，提示早期手術(shù)獲益可能更大。對于血管事件中的缺血性卒中可給予抗凝或抗血小板聚集預(yù)防性治療，但該治療會增加出血性卒中發(fā)生的風(fēng)險[5]，而VBD引起的出血幾乎是致死性的，一旦發(fā)生幾乎無有效的搶救措施，因此應(yīng)在權(quán)衡利弊后謹(jǐn)慎給予抗凝或抗血小板聚集治療，早期控制可干預(yù)的危險因素、避免誘發(fā)因素，可減緩病程的進(jìn)展及惡性并發(fā)癥的發(fā)生。

本例患者以偏側(cè)肢體強(qiáng)直、陣攣、強(qiáng)直-陣攣樣發(fā)作為主要癥狀，其發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性特點(diǎn)易誤診為癲癇，需VEEG及神經(jīng)影像學(xué)檢查明確診斷。VBD臨床癥狀復(fù)雜多樣，病程長，呈漸進(jìn)性發(fā)展，臨床醫(yī)生應(yīng)提高對本病的認(rèn)識，早期診斷、治療，微血管減壓術(shù)可減輕迂曲血管對神經(jīng)組織壓迫，減緩臨床癥狀惡化。