李元元，閆亞韻，劉秀峰，常穎

本文報(bào)道表現(xiàn)為雙側(cè)橋臂異常信號的多系統(tǒng)萎縮(MSA)1例，并回顧性復(fù)習(xí)可出現(xiàn)雙側(cè)橋臂異常信號的常見疾病。

1 病例患者，男，56歲，因“運(yùn)動(dòng)遲緩2年”于2017年3月21日入住我院?；颊?年前出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩，表現(xiàn)為日常活動(dòng)稍慢，伴肢體稍僵硬，當(dāng)時(shí)未予治療。1年前出現(xiàn)吐字欠清，伴站立不穩(wěn)，持續(xù)較低血壓，約90/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，期間暈厥1次(與體位變化無關(guān))，無飲水嗆咳。追問病史，患者出現(xiàn)夜間睡眠時(shí)喊叫及雙腿不自主活動(dòng)4年，較明顯的焦慮、抑郁情緒2年，并伴有嚴(yán)重的尿頻、尿急、便秘，偶有尿失禁。半年前患者自覺喘息及憋悶，夜間睡眠伴有喉鳴，在我院心內(nèi)科治療，相關(guān)檢查未見明顯異常。既往無家族遺傳病史，否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病史，否認(rèn)結(jié)核等傳染病病史。無吸煙、飲酒史，無相關(guān)手術(shù)史，無相關(guān)毒物接觸史。查體：血壓104/72 mmHg，面部表情略呆板，神志清楚，言語笨拙，四肢肌張力略高，四肢腱反射正常，四肢肌力Ⅴ級，病理征未引出，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)及深淺感覺查體未見異常。頭顱MRI檢查：雙側(cè)橋臂可見對稱性斑片狀長T2、Flair呈高信號(圖1)?？紤]為“帕金森綜合征”，給予普拉克索(0.125 mg/次，3次/d；逐漸遞增至0.25 mg/次，3次/d)。服藥后快動(dòng)眼睡眠障礙(RBD)明顯改善，運(yùn)動(dòng)癥狀稍改善，但患者出現(xiàn)白天嗜睡，且藥量增加后運(yùn)動(dòng)癥狀無明顯緩解，加用美多芭(125 mg/次，3次/d，逐漸遞增)運(yùn)動(dòng)癥狀稍有改善。其后患者出現(xiàn)站立時(shí)腿部震顫，左下肢為著。2018年8月患者因自覺服藥后癥狀無明顯改善，自行停藥，現(xiàn)仍有嚴(yán)重的低血壓、行走不穩(wěn)，夜間睡眠伴有喉鳴。此次為進(jìn)一步治療入住我院。查體：血壓94/60 mmHg，面部表情略呆滯，神志清楚，言語笨拙，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，伸舌居中，四肢肌張力略增高，左側(cè)腱反射減弱，四肢肌力Ⅴ級，左側(cè)指鼻及跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，病理征未引出，深淺感覺查體未見異常，Romberg征睜、閉眼均陽性。輔助檢查：頭顱MRI檢查示雙側(cè)橋臂可見對稱性斑片狀長T2、Flair呈高信號，DWI呈明顯高信號，腦橋可見豎征(圖2)。Schwab-England日常生活能力評分量表(ADL)為60%。診斷：MSA(可能的MSA-P型)。患者因服藥后癥狀改善不明顯，拒絕繼續(xù)藥物治療，預(yù)后不佳。

圖1 頭顱MRI平掃(2017-3-25) A：T2WI可見雙側(cè)橋臂對稱性異常高信號；B：Flair可見雙側(cè)橋臂對稱性異常高信號 圖2 頭顱MRI平掃(2018-8-20) A：T2WI可見雙側(cè)橋臂對稱性異常高信號；B: Flair可見雙側(cè)橋臂對稱性異常高信號；C：DWI可見雙側(cè)橋臂對稱性異常高信號

2 討論本例患者為散發(fā)、進(jìn)展性、成年起病，具備以下特征：(1)帕金森綜合征癥狀：運(yùn)動(dòng)遲緩，伴肌張力增高、震顫，伴姿勢不穩(wěn)；(2)小腦功能障礙：小腦性共濟(jì)失調(diào)，伴小腦性構(gòu)音障礙；(3)自主神經(jīng)功能紊亂：無其他病因可以解釋的尿急、尿頻；(4)進(jìn)展迅速的帕金森癥狀、對左旋多巴不敏感、運(yùn)動(dòng)癥狀發(fā)作3年內(nèi)出現(xiàn)姿勢不穩(wěn)。根據(jù)中國專家共識(shí)中的MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，考慮本例患者為MSA(可能的MSA-P型)。

MSA是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)、帕金森癥狀、錐體束征和植物神經(jīng)功能紊亂。MSA于1998年被Gilman等[2]分為MSA-C亞型和MSA-P亞型。殼核、小腦、腦橋萎縮是MSA的頭顱MRI主要表現(xiàn)，T2WI可見腦橋十字征、殼核裂隙征是其相對特異的影像學(xué)表現(xiàn)，表現(xiàn)為雙側(cè)小腦中腳(橋臂)異常信號的MSA較為少見。

橋臂由來源于對側(cè)橋腦核的白質(zhì)纖維組成，是小腦的主要傳入路徑。臨床上多種疾病均可導(dǎo)致雙側(cè)橋臂損害，在MRI表現(xiàn)為雙側(cè)橋臂特異性信號。(1)腦血管疾病：在腦橋基底部梗死或出血數(shù)月后，雙側(cè)橋臂可出現(xiàn)異常信號，考慮為華勒變性所致。即使最初的橋腦損傷是單側(cè)的，這種現(xiàn)象也是雙側(cè)發(fā)展的，異常信號可能在出血5年后消失[3]。(2)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病：①脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)(SCA)是一種常染色體顯性遺傳性疾病。齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮(DRPLA)是SCA的一種亞型，臨床表現(xiàn)主要為共濟(jì)失調(diào)、癲癇、癡呆、手足徐動(dòng)等，主要病理表現(xiàn)為蒼白球、丘腦、腦橋、雙側(cè)橋臂以及中腦萎縮，因此MRI可出現(xiàn)雙側(cè)橋臂對稱高信號。SCA2、SCA6亞型頭顱MRI也可見雙側(cè)橋臂異常高信號[4]。②脆性X震顫/共濟(jì)失調(diào)綜合征是一種較為罕見的神經(jīng)變性病，臨床表現(xiàn)為意向性震顫、共濟(jì)失調(diào)及帕金森癥狀等，大多數(shù)患者M(jìn)RI可表現(xiàn)為腦萎縮及白質(zhì)病變，約60%的男性患者及13%的女性患者M(jìn)RI可出現(xiàn)雙側(cè)橋臂T2WI高信號[5]。③肝豆?fàn)詈俗冃约碬ilsion病，是一種遺傳性腦部變性疾病，主要臨床表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、運(yùn)動(dòng)遲緩、震顫等。約50%的患者可出現(xiàn)雙側(cè)橋臂的萎縮，在MRI上可表現(xiàn)為雙側(cè)橋臂T2WI高信號[4]。④MSA的2個(gè)亞型在MRI上均可出現(xiàn)雙側(cè)橋臂對稱異常高信號，但MSA-C型比例相對較高[6]。(3)脫髓鞘疾?。孩俣喟l(fā)性硬化(MS)主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)、緩解的神經(jīng)功能障礙，累及部位多為腦干周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓等。T2WI高信號多局限于腦室旁白質(zhì)，也可造成雙側(cè)橋臂及小腦的輕度萎縮，致其出現(xiàn)異常信號，考慮與華勒變性及組織損傷有關(guān)[7]。②腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(ALD)主要累及CNS白質(zhì)、睪丸和腎上腺皮質(zhì)。腦白質(zhì)的對稱性改變以彌漫性髓鞘脫失等為其特異性的病理表現(xiàn)。曾有報(bào)道指出，ALD可見雙側(cè)橋臂T2WI對稱性高信號[8]。(4)內(nèi)分泌代謝疾?。旱脱悄X病主要累及基底節(jié)區(qū)、大腦皮質(zhì)、胼胝體壓部等，臨床上可出現(xiàn)意識(shí)障礙、精神行為異常等表現(xiàn)。有文獻(xiàn)報(bào)道，出現(xiàn)雙側(cè)橋臂對稱性T2WI高信號的低血糖腦病患者的異常信號可在低血糖糾正后出現(xiàn)逆轉(zhuǎn)[8]。(5)中毒、神經(jīng)系統(tǒng)感染、其他疾?。孩偌兗妆胶臀胄詥岱戎卸净颊叩腗RI可見雙側(cè)橋臂對稱性T2WI異常高信號。②有報(bào)道，1例HIV患者因感染人乳頭狀瘤病毒導(dǎo)致進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病，MRI提示T2WI雙側(cè)橋臂異常高信號[9]。③既往報(bào)道1例散發(fā)性 Creutzfeldt-Jakob病患者的MRI示雙側(cè)小腦及大腦皮質(zhì)萎縮，其雙側(cè)橋臂及基底節(jié)可見T2WI高信號；EEG可見PSD波，考慮神經(jīng)變性及脫髓鞘等與該橋臂改變有關(guān)[10]。④有報(bào)道，原發(fā)性B型大細(xì)胞淋巴瘤患者的MRI上可見雙側(cè)橋臂不對稱異常高信號[11]。⑤結(jié)核感染引起的結(jié)核性腦膜炎也可累及雙側(cè)橋臂，頭部MRI可見T2WI上雙側(cè)橋臂異常高信號，抗結(jié)核治療后病灶可縮小[12]。

綜上，雙側(cè)橋臂異常高信號可在多種疾病中出現(xiàn)，由多種機(jī)制造成，病因復(fù)雜多樣。其改變無特異性，臨床上應(yīng)結(jié)合患者體征、臨床癥狀、檢查結(jié)果等綜合評估，正確診斷疾病。