曹妍 林秉獎 郭盛華 周曉莉南京醫(yī)科大學(xué)附屬常州市第二人民醫(yī)院皮膚科,江蘇常州 000;寧波市第一醫(yī)院皮膚科 500;南京醫(yī)科大學(xué)附屬常州市第二人民醫(yī)院病理科,江蘇常州 000
患者女,13歲,因左大腿紅色結(jié)節(jié)1年余就診?;颊哂诰驮\前1年余發(fā)現(xiàn)左大腿有一綠豆大小紅色丘疹,逐漸增大為指甲大小的紅褐色結(jié)節(jié),無痛癢,未經(jīng)過任何治療,否認(rèn)患處有外傷史。既往體健,家族成員中患者外祖父有惡性黑素瘤病史。體檢:一般情況良好,淺表淋巴結(jié)未觸及,各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:左大腿伸側(cè)見一約1.8 cm×1.2 cm不規(guī)則形紅褐色結(jié)節(jié),皮疹表面光滑無毛,微隆起,觸之有浸潤感,質(zhì)地堅(jiān)實(shí)(圖1)。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、心肌酶譜、血脂檢查未見異常。胸部X線片、心電圖檢查未見異常。皮膚B超:皮疹處軟組織內(nèi)未見明顯包塊。臨床診斷:皮膚纖維瘤?隆突性皮膚纖維肉瘤?予手術(shù)完整切除皮損。組織病理檢查:表皮角化過度,棘層肥厚,基底層細(xì)胞含有較多黑素,真皮內(nèi)彌漫細(xì)胞增生,伴膠原明顯硬化,真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞散在于增生的膠原之間,淺層細(xì)胞含有較多黑素,成熟細(xì)胞較多,未見細(xì)胞異形和核分裂象,痣細(xì)胞排列成巢狀或條索狀(圖2A、2B)。皮損免疫組化:痣細(xì)胞S100(+),HMB45(-),Melan-A(-),見圖3。診斷:結(jié)締組織增生性Spitz痣。目前已隨訪15個月,患者皮疹無復(fù)發(fā)。
圖1 患者左大腿伸側(cè)一約1.8 cm×1.2 cm不規(guī)則形紅褐色結(jié)節(jié),皮疹表面光滑無毛,微隆起 圖2 組織病理(2A:HE×100;2B:HE×200) 表皮角化過度,棘層肥厚,基底層細(xì)胞含有較多黑素,真皮內(nèi)彌漫細(xì)胞增生,伴膠原明顯硬化,真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞散在于增生的膠原之間,淺層細(xì)胞含有較多黑素,成熟細(xì)胞較多,未見細(xì)胞異形和核分裂,痣細(xì)胞排列成巢狀或條索狀
討論 Spitz痣又稱梭形或上皮樣細(xì)胞痣,是一種來源于黑素細(xì)胞的后天性良性腫瘤。盡管Spitz痣在臨床上是異質(zhì)性的,95%的Spitz痣皮損 < 10 mm[1],而該患者皮損較大,不對稱,表現(xiàn)為紅色結(jié)節(jié)狀且邊緣呈分葉狀,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),無自覺癥狀,比較少見。
Spitz痣的組織學(xué)類型包括結(jié)締組織增生性Spitz痣、色素性梭形細(xì)胞痣、色素性上皮樣Spitz痣、血管瘤樣Spitz痣等亞型,其中結(jié)締組織增生性Spitz痣是最常見的特殊組織學(xué)類型,臨床上常易與惡性黑素瘤混淆。組織病理上大部分結(jié)締組織增生性Spitz痣[2]表現(xiàn)為角化過度、棘層肥厚,痣細(xì)胞位于真皮乳頭中心,但常侵襲到真皮網(wǎng)狀層。細(xì)胞呈楔形浸潤,并呈現(xiàn)不同程度的多形性,胞質(zhì)豐富呈嗜酸性,核深染或呈泡狀,核仁明顯。核內(nèi)胞質(zhì)假包涵體常明顯,圓形、上皮樣和梭形細(xì)胞均可見。有絲分裂象少見或無。有時可見巨細(xì)胞外周核花環(huán)樣排列,細(xì)胞基質(zhì)極其致密為其特點(diǎn)。本文病例符合上述病理表現(xiàn)。
大多數(shù)Spitz痣具有良性腫瘤的特點(diǎn)[3],少數(shù)Spitz痣具有結(jié)構(gòu)不對稱或細(xì)胞異形性,在形態(tài)學(xué)、組織病理上與黑素瘤十分相似,需根據(jù)發(fā)病年齡、皮損(部位、形態(tài)、大小、邊界、生長速度)、病理表現(xiàn)(有無結(jié)構(gòu)不對稱、細(xì)胞異形、異常有絲分裂[4]等)以及免疫組化特征進(jìn)行綜合判斷。Spitz痣Melan-A免疫染色比S100蛋白更具特異性,比HMB-45染色更敏感可靠,但Melan-A對促纖維增生性黑素瘤的敏感性降低,常呈陰性。本例S100(+)、HMB45(-)、Melan-A(-),結(jié)合普通病理顯示無結(jié)構(gòu)不對稱、細(xì)胞異形、異常有絲分裂等,暫不支持惡性黑素瘤的診斷。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突