謝瑋慧 鐘玉敏

先天性心臟病簡(jiǎn)稱先心病， 是最常見(jiàn)的出生缺陷，也是新生兒死亡的首要原因，其發(fā)病率為8‰~12‰[1]。 先心病疾病譜廣，病變多樣，具有復(fù)雜的病理學(xué)特征， 可引起相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)改變。 隨著外科手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步及影像學(xué)檢查的精確診斷使得先心病存活率不斷提高。

影像學(xué)檢查在先心病術(shù)前評(píng)估和術(shù)后隨訪中都具有非常重要的作用。 判斷解剖異常和對(duì)功能評(píng)估對(duì)于先心病的診斷都十分重要。 常用的心臟影像學(xué)檢查方法包括超聲心動(dòng)圖、 心臟磁共振(cardiovascular magnetic resonance，CMR)和心臟CT，其中超聲心動(dòng)圖是診斷兒童先心病的首選方法， 但由于聲窗的限制， 其對(duì)于有些患兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)和心外大血管的顯示欠佳，導(dǎo)致對(duì)心功能的評(píng)估也較為局限[2]。 CMR適用于心血管疾病的心功能評(píng)估，在心室大小、功能評(píng)估方面發(fā)揮著重要作用， 但部分兒童病人由于病情危重、 不能配合檢查、 家屬拒絕使用鎮(zhèn)靜或麻醉劑、體內(nèi)有高磁場(chǎng)不兼容物等因素，導(dǎo)致CMR 檢查受限[3-4]。

隨著CT 技術(shù)的不斷發(fā)展， 目前320 層螺旋CT、雙源CT（dual-source CT，DSCT）和能譜CT 等已廣泛應(yīng)用于臨床，很大程度地改善了影像質(zhì)量，提高了診斷的準(zhǔn)確性[5]。 心臟CT 也已經(jīng)成為先心病手術(shù)前后評(píng)估的重要影像檢查方法。 CT 掃描時(shí)間極短，對(duì)心臟解剖結(jié)構(gòu)的空間分辨力更高， 還能對(duì)心功能及心肌組織特性進(jìn)行評(píng)估[6]。 本文就心臟CT 的技術(shù)優(yōu)勢(shì)、 在兒童先心病心功能評(píng)估中的應(yīng)用及其研究熱點(diǎn)進(jìn)行綜述。

1 CT 技術(shù)的優(yōu)勢(shì)

1.1 空間分辨率、時(shí)間分辨率高 兒童先心病病人心率快，呼吸急促，常規(guī)CT 設(shè)備（64 層以下）常易產(chǎn)生明顯的運(yùn)動(dòng)及呼吸偽影。 目前的心臟CT 設(shè)備掃描速度快（0.35~0.27 s/r），能在一次心動(dòng)周期內(nèi)完成圖像采集；同時(shí)空間分辨率較高（512×512 矩陣），能清楚顯示心臟大血管的解剖。

心臟在不斷跳動(dòng)， 因此在進(jìn)行CT 心臟成像時(shí)需要有較高的時(shí)間分辨率來(lái)減少由于高心率和心律不齊所產(chǎn)生的偽影。 心臟CT 能在一次心動(dòng)周期內(nèi)捕獲圖像， 實(shí)現(xiàn)自由呼吸和快心率狀態(tài)下的高質(zhì)量無(wú)偽影成像。 目前第3 代雙源CT 的時(shí)間分辨率可達(dá)到66 ms，縮短掃描時(shí)間的同時(shí)還保持了較高的成像質(zhì)量，對(duì)于先心病和高心率患兒成像優(yōu)勢(shì)明顯[6]。

空間分辨率表示對(duì)細(xì)微組織結(jié)構(gòu)鑒別的能力，是衡量CT 心臟成像質(zhì)量的重要量化指標(biāo)。 目前心臟CT 能進(jìn)行層厚0.25 mm 的掃描， 空間分辨率明顯提高，能更清楚地識(shí)別諸如小梁和乳頭肌等結(jié)構(gòu)，準(zhǔn)確地描繪出心內(nèi)膜邊界[7]。 有文獻(xiàn)[8]報(bào)道CT 與CMR 相比，CT 所測(cè)的容量數(shù)據(jù) （收縮末期容積、舒張末期容積）會(huì)相對(duì)更接近真實(shí)的心室容量，測(cè)得心功能數(shù)據(jù)更加準(zhǔn)確。

1.2 低劑量掃描 兒童生長(zhǎng)發(fā)育處于高峰，細(xì)胞分裂活躍，當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間受到射線照射時(shí)，會(huì)誘發(fā)癌癥或者一些遺傳變異性疾病[9]。一項(xiàng)人群流行病學(xué)研究[10]表明長(zhǎng)時(shí)間接受輻射劑量達(dá)50~100 mSv 或一次性達(dá)10~50 mSv 時(shí)，罹患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。 因此，人們?cè)絹?lái)越關(guān)注兒童CT 檢查中的輻射危害， 特別是嬰幼兒，他們對(duì)射線的敏感性高于成年人，受輻射傷害也更大。 有研究[11]顯示增加CT 隨訪次數(shù)，其累積輻射的危害也會(huì)隨之增加。 因此，在CT 研究中，如何降低輻射劑量一直是大家關(guān)注的重點(diǎn)。 目前降低輻射劑量的主要方式為降低管電流及管電壓[12]。 進(jìn)行心功能評(píng)估時(shí)一般選擇回顧性心電門控和心電觸發(fā)自動(dòng)毫安調(diào)節(jié)技術(shù)， 可通過(guò)調(diào)節(jié)管電流實(shí)現(xiàn)不同期相的信噪比控制， 從而降低掃描的輻射劑量。 其中，DSCT 能夠進(jìn)行縱向和橫向管電流聯(lián)合調(diào)制且具有心率自適應(yīng)螺距等掃描模式， 在大幅度減少掃描時(shí)間的同時(shí)還保持了較低的輻射劑量；320 層螺旋CT 采用“可變螺旋間距”掃描，這種獨(dú)特的掃描模式允許在一次連續(xù)采集期間及時(shí)調(diào)節(jié)螺距， 并在一次掃描中實(shí)現(xiàn)心電圖（electrocardiogram,ECG）門控和非ECG 門控采集的組合，大大減少了先心病兒童心臟CT 掃描的輻射暴露[13]。

2 CT 在先心病心功能評(píng)估中的應(yīng)用

先心病術(shù)前需要對(duì)左右心室發(fā)育情況進(jìn)行功能評(píng)估以決定是否進(jìn)行心室修補(bǔ)， 術(shù)后也會(huì)出現(xiàn)一系列的心功能障礙（心室收縮、舒張功能障礙等），需要進(jìn)行功能評(píng)估來(lái)決定進(jìn)一步的治療措施。 心臟CT通過(guò)采用回顧性心電門控掃描模式進(jìn)行全期相掃描，在心動(dòng)周期的多個(gè)時(shí)相分別進(jìn)行重建，得到動(dòng)態(tài)電影影像， 測(cè)量并計(jì)算心室收縮末期和舒張末期容積、每搏輸出量和射血分?jǐn)?shù)等，為先心病病人提供了一種無(wú)創(chuàng)性評(píng)估功能的方法。 通過(guò)心臟CT 監(jiān)測(cè)心功能的改變，能夠準(zhǔn)確評(píng)估病人術(shù)前的功能，盡早識(shí)別術(shù)后有不良后果風(fēng)險(xiǎn)的病人并提示臨床早期干預(yù)， 從而有利于提高先心病病人術(shù)后生活質(zhì)量和遠(yuǎn)期生存率[14]。

心室收縮、 舒張功能障礙是先心病術(shù)后的常見(jiàn)并發(fā)癥。近年來(lái)出現(xiàn)的DSCT 和320 層CT 對(duì)心臟的心室容積測(cè)定較心室造影更準(zhǔn)確， 并且在橫斷面成像上即很容易計(jì)算出節(jié)段心功能， 與CMR 或超聲心動(dòng)圖均具有較好的相關(guān)性[15]。 早前有研究[16]采用CT 和超聲心動(dòng)圖評(píng)估100 例病人的左室功能，結(jié)果發(fā)現(xiàn)CT 與超聲心動(dòng)圖測(cè)得的左心室舒張末期容積指數(shù)（r=0.76）和心室收縮末期容積指數(shù)（r=0.84）相關(guān)性較好，而射血分?jǐn)?shù)（r=0.57）則輕度相關(guān)。 Raman等[17]對(duì)26 例同時(shí)進(jìn)行了心臟CT 和CMR 檢查的病人進(jìn)行分析，結(jié)果顯示CT 與CMR 對(duì)心室功能的測(cè)量指標(biāo)差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，2 種技術(shù)測(cè)得的左室舒張末期容積（r＝0．97）、左室收縮末期容積（r＝0．97）、左室射血分?jǐn)?shù)（r＝0．97）和心室收縮末期心肌質(zhì)量（r＝0.95）均呈高度相關(guān)；而CT 對(duì)比劑在右心室充填稍欠均勻， 故與左心室相比兩種技術(shù)測(cè)得右心室各指標(biāo)的相關(guān)性較弱，右室舒張末期容積、收縮末期容積和射血分?jǐn)?shù)的相關(guān)系數(shù)分別為0.94、0.94 和0.86。近年來(lái)， 越來(lái)越多的研究采用CT 評(píng)估兒童先心病病人的心功能。 Kim 等[18]分析了11 例嬰兒期行法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)的病人，該研究采用CMR 和CT 分別測(cè)量心室容量發(fā)現(xiàn)，2 種方法測(cè)得的左室射血分?jǐn)?shù)（r=0.25）及右室射血分?jǐn)?shù)（r=0.35）未見(jiàn)明顯相關(guān)性， 但兩者測(cè)得的右心室舒張末期容積指數(shù) （r＝0．88）、右心室收縮末期容積指數(shù)（r＝0．84）、左心室舒張末期容積指數(shù)（r＝0．90）和左心室收縮末期容積指數(shù)（r＝0.55）均呈現(xiàn)良好的相關(guān)性。

3 熱點(diǎn)問(wèn)題與展望

3.1 心肌應(yīng)變力 心肌應(yīng)變作為一種客觀、無(wú)創(chuàng)、方便、 準(zhǔn)確乃至可定量反映整體和局部心肌發(fā)生形變能力及速度的新參數(shù)， 能夠用于評(píng)估整體和局部的心肌運(yùn)動(dòng)及功能， 進(jìn)而檢測(cè)出處于亞臨床狀態(tài)的心臟早期疾病，對(duì)于臨床上心臟疾病的早期診斷、及時(shí)治療和預(yù)后評(píng)估都具有重要價(jià)值[19]。 1973 年Mirsky等[20]首先應(yīng)用應(yīng)變力描述心肌的機(jī)械運(yùn)動(dòng)，應(yīng)變分析可以直接評(píng)估心肌收縮變形的程度， 評(píng)估心肌運(yùn)動(dòng)的不同步性，對(duì)心肌運(yùn)動(dòng)的位移、速度、應(yīng)變、旋轉(zhuǎn)角度等參數(shù)進(jìn)行量化。 隨著心肌應(yīng)變力的研究逐漸廣泛，CT 在心臟疾病應(yīng)力評(píng)估方面的研究也逐漸增多，充分肯定了CT 全面評(píng)估心肌細(xì)胞功能的潛力[21]。Buss 等[22]對(duì)27 例心力衰竭的病人進(jìn)行了心臟CT 和超聲心動(dòng)圖心肌應(yīng)變力的比較分析， 結(jié)果顯示2 種成像方法測(cè)量的心肌應(yīng)變力有較好的相關(guān)性（徑向應(yīng)變r(jià)=0.93，周向應(yīng)變r(jià)=0.87，縱向應(yīng)變r(jià)=0.84），并且通過(guò)CT 分析每例病人心肌應(yīng)變所需的平均時(shí)間明顯短于超聲心動(dòng)圖的時(shí)間[（877±119）s 和（1 105±258）s]， 因此對(duì)于超聲透聲窗較差、CMR 有禁忌證的病人，CT 可以作為替代方法來(lái)評(píng)估其心肌變形。對(duì)于先心病病人來(lái)說(shuō)， 通過(guò)測(cè)量心肌應(yīng)變可以定量分析整體和局部心肌的形變， 較傳統(tǒng)的心功能評(píng)估參數(shù)（射血分?jǐn)?shù)等）能更早地評(píng)估先心病病人心肌的運(yùn)動(dòng)及功能，檢測(cè)亞臨床早期心功能障礙。 因此，CT測(cè)量心肌應(yīng)變力不僅可以用于成人心肌疾病， 也可以應(yīng)用于兒童和青少年[23]，是將來(lái)兒童先心病功能評(píng)估的發(fā)展方向之一。

3.2 心肌灌注 CT 灌注成像是經(jīng)靜脈注射對(duì)比劑后，對(duì)選定層面行連續(xù)、固定時(shí)間間隔的動(dòng)態(tài)掃描，可準(zhǔn)確反映心肌血流動(dòng)力學(xué)變化， 評(píng)價(jià)心肌灌注分布、心室功能，得到心肌的生理學(xué)和功能學(xué)信息[24]。目前在臨床上的應(yīng)用也越來(lái)越多， 可以直觀地顯示正常心肌、缺血心肌的范圍，對(duì)于疾病的診斷發(fā)揮著重要的作用， 但在顯示心肌活力及可逆性心肌缺血方面不及PET[25]。 如果能把冠狀動(dòng)脈狹窄情況和心肌缺血的范圍及心肌活力同時(shí)顯示， 并融合起來(lái)將有相當(dāng)重要的意義， 對(duì)兒童先心病的功能評(píng)估也具有更高的價(jià)值。

3.3 心肌延遲強(qiáng)化 （myocardial delayed enhancement,MDE） CT MDE 是通過(guò)注射對(duì)比劑延遲增強(qiáng)方式對(duì)心肌進(jìn)行成像， 從而判斷心肌存活情況。 延遲增強(qiáng)MRI 是既往評(píng)估心肌梗死后心肌纖維化的主要方法， 為目前公認(rèn)的無(wú)創(chuàng)性評(píng)估局限性心肌纖維化的金標(biāo)準(zhǔn)[26]。 Ohta 等[27]對(duì)44 例心力衰竭病人進(jìn)行了CT 和MRI 掃描， 以延遲增強(qiáng)MRI 為參考標(biāo)準(zhǔn)， 評(píng)估了CT 在心力衰竭病人心肌瘢痕檢測(cè)和分類中的診斷性能， 結(jié)果顯示CT 具有較高的診斷效能（敏感度和特異度分別為98%、92%）。 隨著CT 技術(shù)的不斷成熟， 目前CT MDE 也逐漸開(kāi)始應(yīng)用于兒童，Goo 等[28]對(duì)29 例懷疑心肌病變的兒童進(jìn)行了心臟CT 延遲期掃描， 其中有7 例進(jìn)行了延遲增強(qiáng)MRI 檢查， 結(jié)果顯示在病灶大小和位置方面，CT MDE 的表現(xiàn)與延遲增強(qiáng)MRI 的表現(xiàn)一致； 并認(rèn)為當(dāng)CMR 不可行時(shí)，CT MDE 可選擇性地應(yīng)用于兒童心肌損害的評(píng)估。

3.4 細(xì)胞外容積（extracellular volume，ECV） ECV反映的是組織中細(xì)胞外間隙的體積分?jǐn)?shù)， 可通過(guò)心肌和血池增強(qiáng)前后的CT 值經(jīng)血細(xì)胞比容校正后得出。有研究[29]以CMR 為參考，分析能譜CT 對(duì)心力衰竭病人測(cè)定ECV 的可行性和準(zhǔn)確性，結(jié)果顯示能譜CT 測(cè)得的心肌ECV 與CMR 心肌ECV 之間具有良好的相關(guān)性（r=0.945）。 另有研究[30]也表明CT ECV能識(shí)別心肌浸潤(rùn)和纖維化， 可作為替代CMR 的心肌組織特征評(píng)估方法。 如果能夠把CT ECV 應(yīng)用于先心病的疾病評(píng)估中， 將能有效評(píng)估先心病患兒心肌間質(zhì)的情況，為臨床提供更多有價(jià)值的預(yù)后信息。

4 小結(jié)

CT 是先心病影像診斷中重要的檢查方法。盡管目前的指南沒(méi)有過(guò)多提及CT 在先心病中的價(jià)值，但是隨著未來(lái)多中心研究（包括注冊(cè)數(shù)據(jù)和隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)）的增多，以及心肌應(yīng)力、心肌灌注、ECV 等新技術(shù)的不斷成熟，CT 將有可能作為一種新的心功能評(píng)估方法廣泛用于先心病的評(píng)估； 不僅能提供解剖上的重要信息， 還能進(jìn)行局部和整體心功能及心肌組織特性的評(píng)估，為臨床診斷提供更全面的信息。