黃洋閱 張濰平

《Journal of Pediatric Surgery》2020 年第4 期共發(fā)表35 篇文章，涉及了小兒外科多個(gè)專業(yè)領(lǐng)域，包括實(shí)踐管理、胸科、普外、創(chuàng)傷、婦科、泌尿等專題，介紹了相關(guān)專業(yè)的醫(yī)院管理、治療方式、手術(shù)技巧、術(shù)后隨訪及基礎(chǔ)研究等內(nèi)容。 本文將對(duì)該期中的22 篇文章進(jìn)行簡述，為國內(nèi)小兒外科醫(yī)師提供小兒外科領(lǐng)域的最新進(jìn)展。

一、實(shí)踐管理專題

盡管解決患兒父母的焦慮情緒是小兒外科門診的重要工作內(nèi)容，但引起患兒父母焦慮的原因尚無廣泛研究。 希臘圣索菲亞兒童醫(yī)院小兒外科的Kampouroglou 等［1］就患兒父母健康素養(yǎng)水平及術(shù)前信息的需求度對(duì)就診過程中焦慮情緒的影響因素進(jìn)行了橫斷面研究。 研究發(fā)現(xiàn)在664 名患兒父母及監(jiān)護(hù)人中，46.1%的父母健康素養(yǎng)水平有限，而其中79.8%的父母有焦慮情緒。 經(jīng)過多元線性回歸分析發(fā)現(xiàn)，患兒父母健康素養(yǎng)水平、術(shù)前信息的需求度等因素與其焦慮有關(guān)。 因此在患兒父母進(jìn)行診療咨詢時(shí)應(yīng)該考慮到上述問題，并安撫其焦慮情緒。

SafeStart 是一款應(yīng)用于移動(dòng)智能設(shè)備上的可提供手術(shù)安全相關(guān)信息的軟件，患兒的手術(shù)安全相關(guān)信息主要由患兒家屬及醫(yī)師于門診就診、術(shù)前診療及術(shù)中共同提供，且患兒家屬術(shù)前必須在軟件上對(duì)相關(guān)信息進(jìn)行確認(rèn)。 美國伊利諾斯州兒童醫(yī)院的Elger 等對(duì)100 名患兒家屬及小兒普外科醫(yī)師應(yīng)用該軟件的情況進(jìn)行了調(diào)查，并以標(biāo)準(zhǔn)的知情同意書作為對(duì)照。 發(fā)現(xiàn)97%的患兒家屬認(rèn)為該軟件提供了患兒手術(shù)安全相關(guān)的信息，這意味著他們在保護(hù)患兒手術(shù)安全中起到作用；且通過術(shù)前瀏覽、確認(rèn)信息可以減少診療過程中的錯(cuò)誤，因此多數(shù)人強(qiáng)烈建議將該軟件進(jìn)一步應(yīng)用于其他手術(shù)患者中［2］。

二、胸科專題

NUSS 術(shù)后早期應(yīng)用積極的呼吸康復(fù)計(jì)劃能否有效地提高患兒術(shù)后早期的吸氣量？ 日本長野整形重建外科的Noguchi 等在2016—2018 年共納入34 例初次行NUSS 手術(shù)的患兒作為研究對(duì)象，依據(jù)是否接受吸氣訓(xùn)練分為兩組，A 組為術(shù)后及出院后接受積極的呼吸康復(fù)計(jì)劃，B 組為術(shù)后及出院后未實(shí)施該計(jì)劃。 研究發(fā)現(xiàn)兩組患兒出院時(shí)的吸氣量經(jīng)手術(shù)年齡及Haller 指數(shù)校正后無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05）。 但術(shù)后3 個(gè)月時(shí)，A 組吸氣量［（1 404 ±466） mL］較B 組［（900 ±314） mL］明顯提高，故認(rèn)為NUSS 術(shù)后早期積極應(yīng)用呼吸康復(fù)計(jì)劃能夠有效提高術(shù)后早期的吸氣量［3］。

為明確胸骨扭轉(zhuǎn)對(duì)于漏斗胸患兒胸骨畸形及心臟壓迫指數(shù)的影響，阿根廷布宜諾斯艾利斯Fundacion 醫(yī)院的Capunay 等對(duì)116 例曾行胸部CT 及心臟磁共振檢查的漏斗胸患兒臨床資料進(jìn)行分析，與胸骨扭轉(zhuǎn)患兒相比，無扭轉(zhuǎn)患兒的Haller 指數(shù)（P＝0.048）和校正指數(shù)（P＝0.002）更低；而右側(cè)胸骨扭轉(zhuǎn)與心臟壓迫指數(shù)具有相關(guān)性（P＝0.0001），且三尖瓣/二尖瓣瓣環(huán)直徑比下降［無扭轉(zhuǎn)（0.98 ±0.15），左側(cè)扭轉(zhuǎn)（0.91 ±0.10），右側(cè)扭轉(zhuǎn)（0.80 ±0.15）］，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001）。 研究表明在漏斗胸患兒中無胸骨扭轉(zhuǎn)是一種良性表型［4］。

三、食管專題

37%的先天性食管閉鎖和食管氣管瘺（esophageal atresia-tracheoesophageal fistula，EA-TEF）患兒合并咀嚼功能障礙，進(jìn)食硬質(zhì)食物受限。 土耳其海塞特普大學(xué)康復(fù)學(xué)院的Arslan 等對(duì)咀嚼功能訓(xùn)練能否提高食管閉鎖和食管氣管瘺患兒的咀嚼功能進(jìn)行了探究。 該研究共納入20 例EA-TEF 合并咀嚼功能障礙的患兒，均接受12 周咀嚼功能訓(xùn)練，發(fā)現(xiàn)患兒的Karaduman 咀嚼性能等級(jí)、國際吞咽困難飲食標(biāo)準(zhǔn)等級(jí)較訓(xùn)練前均得到顯著提高，這表明食管閉鎖及食管氣管瘺患兒可以通過咀嚼功能訓(xùn)練來提高其咀嚼功能，部分患兒由只能耐受液體質(zhì)地的食物轉(zhuǎn)變?yōu)槟軌蚰褪芨鞣N常規(guī)質(zhì)地的食物［5］。

食管閉鎖術(shù)后最常見的并發(fā)癥為吻合口狹窄。對(duì)于復(fù)發(fā)性吻合口狹窄的患兒，吻合口部位注射激素是一種有效的輔助治療方式。 荷蘭鹿特丹索菲亞兒童醫(yī)院小兒外科的Kate 等收集了6 例在該中心診治的嚴(yán)重復(fù)發(fā)性吻合口狹窄患兒臨床資料。在平均進(jìn)行了6 次內(nèi)鏡下擴(kuò)張后，患兒接受了1 ～2次吻合口部位的激素注射治療。 其中5 例吻合口狹窄消失，且所有患兒無治療相關(guān)并發(fā)癥。 作者推測激素可抑制吻合口膠原形成，促進(jìn)膠原降解，減少交聯(lián)的膠原蛋白導(dǎo)致瘢痕收縮，并減少擴(kuò)張后增生性組織的再生，以達(dá)到治療復(fù)發(fā)性吻合口狹窄的效果［6］。

四、肝膽專題

為了評(píng)估先天性門體分流患兒的影像學(xué)表現(xiàn)，預(yù)測肝臟腫瘤形成的能力，英國倫敦國王學(xué)院醫(yī)院小兒外科的Tyraskis 等回顧分析了該中心1990—2016 年收治的45 例患兒臨床資料，根據(jù)Morgan and Superina 分型將患兒分為肝內(nèi)無門靜脈血流組（1組）和肝內(nèi)存在門靜脈血流組（2 組）。 研究發(fā)現(xiàn)1組（92%） 伴發(fā)肝臟腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)高于2 組（29%），且預(yù)測肝臟腫瘤發(fā)生的RR值為3.1，這表明先天性門體分流患兒無肝內(nèi)門體分流影像學(xué)表現(xiàn)是肝臟腫瘤的危險(xiǎn)因素。 研究還發(fā)現(xiàn)門體分流患兒的腹主動(dòng)脈比（腹腔下/上動(dòng)脈直徑比）較正?；純旱?，且門靜脈期與動(dòng)脈期的肝實(shí)質(zhì)CT 值差值較正常小，此研究首次定量證實(shí)了門體分流患兒與正常兒童影像學(xué)表現(xiàn)的差異［7］。

兒童腫瘤學(xué)協(xié)作組（Children's Oncology Group，COG）肝臟腫瘤委員會(huì)發(fā)布了一項(xiàng)評(píng)估兒童肝母細(xì)胞瘤各種診斷性活檢方法的研究。 該研究（臨床試驗(yàn)編號(hào)：AHEP0731）共納入121 例患兒，其肝臟腫瘤均為不可切除腫瘤，均進(jìn)行活檢檢查。 活檢方式包括開放（63%）、腹腔鏡（14%）和經(jīng)皮活檢（23%）。其中26%的患兒術(shù)后因活檢出血需輸血治療。 開放（36%）、腹腔鏡（24%）活檢較經(jīng)皮活檢（0%）術(shù)后需輸血治療發(fā)生率更高［8］。

五、腹股溝陰囊專題

上皮間質(zhì)轉(zhuǎn)化過程可能是鞘狀突閉塞的的重要環(huán)節(jié)之一。 土耳其Bezmialem Vak?f 大學(xué)醫(yī)學(xué)院小兒外科的Somuncu 等通過研究兒童及成人的鞘狀突與正常腹膜中的上皮間質(zhì)轉(zhuǎn)化相關(guān)基因的表達(dá)進(jìn)行對(duì)比，明確腹股溝斜疝形成的原因。 將10 例兒童及10 例成人的腹股溝疝囊組織作為實(shí)驗(yàn)組，10例兒童及10 例成人的正常腹膜組織作為健康對(duì)照組，應(yīng)用qPCR 分析Keratin1、 Keratin15、 Filaggrin2和STAT3 在組織中的表達(dá)，發(fā)現(xiàn)兒童腹股溝斜疝組織中Keratin 的表達(dá)高于對(duì)照組，在成人中的結(jié)果卻相反。 這說明成人腹股溝斜疝疝囊細(xì)胞可能由上皮向間質(zhì)轉(zhuǎn)化。 上皮間質(zhì)轉(zhuǎn)化相關(guān)基因表達(dá)變化提示上皮間質(zhì)轉(zhuǎn)化可能是導(dǎo)致腹股溝斜疝發(fā)生的原因［9］。

土耳其Ba?kent 大學(xué)醫(yī)學(xué)院小兒外科的Acer-Demir 等對(duì)于如何緩解大鼠睪丸扭轉(zhuǎn)復(fù)位后缺血再灌注損傷進(jìn)行了研究。 該研究將28 只大鼠分為四組，即空白對(duì)照組、扭轉(zhuǎn)后復(fù)位組、低劑量組［扭轉(zhuǎn)復(fù)位后于鞘膜囊內(nèi)注射10 mg/kg 的氮乙酰半胱氨酸（N-acetylcysteine，NAC）］和高劑量組（扭轉(zhuǎn)復(fù)位后于鞘膜囊內(nèi)注射100 mg/kg 的NAC），發(fā)現(xiàn)高劑量組的大鼠睪丸長度及容積均較扭轉(zhuǎn)后復(fù)位組高（P＜0.05），但睪丸重量差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。 高劑量組與扭轉(zhuǎn)后復(fù)位組的支持細(xì)胞數(shù)量/每個(gè)輸精小管的差異也有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0.017），這說明高劑量陰囊內(nèi)注射NAC 對(duì)于扭轉(zhuǎn)后復(fù)位的大鼠睪丸有保護(hù)效應(yīng)［10］。

六、創(chuàng)傷專題

日本沖繩縣中部醫(yī)院普外科的Katsura 等進(jìn)行了一項(xiàng)多中心回顧性研究，該研究旨在探究脾外傷患兒（伴或不伴肝臟損傷）首次CT 檢查提示造影劑溢出與脾假性動(dòng)脈瘤形成的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)首次CT 檢查提示造影劑溢出是脾假性動(dòng)脈瘤形成的獨(dú)立危險(xiǎn)因素（OR＝4.96，95%CI：1.37 ～18.0）［11］。 將該因素加入一預(yù)測模型（包括美國創(chuàng)傷協(xié)會(huì)脾臟損傷分級(jí)、創(chuàng)傷嚴(yán)重程度評(píng)分及腹腔積血量3 個(gè)因素）中，預(yù)測模型的曲線下面積由0.75 增加至0.80。

美國賓夕法尼亞大學(xué)醫(yī)院的Swendiman 等通過查詢國家創(chuàng)傷數(shù)據(jù)庫，回顧性分析了2010—2014 年19 歲以下且確診為獨(dú)立實(shí)質(zhì)臟器鈍性損傷患兒的臨床資料。 研究發(fā)現(xiàn)對(duì)于高分級(jí)的脾臟損傷（3 級(jí)或者更高），緊急介入治療（診斷或者治療性血管造影）與非手術(shù)治療相比，脾臟挽救率的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（3.5%vs.4.8%，P＞0.05），所以對(duì)于獨(dú)立實(shí)質(zhì)臟器鈍性脾損傷的患兒進(jìn)行緊急介入治療是不可行的；而且對(duì)于肝臟損傷患兒來說，應(yīng)用緊急介入治療可能導(dǎo)致開腹手術(shù)的發(fā)生率增加（OR＝5.72）。 但研究仍然發(fā)現(xiàn)接受緊急介入治療的實(shí)質(zhì)臟器鈍性損傷的病例由每年1.6%增至3.1%（P＝0.001），且年齡越大（OR＝2.61），臟器損傷程度越嚴(yán)重（OR＝4.63），治療應(yīng)用率越高，所以應(yīng)該進(jìn)行多中心的隨機(jī)對(duì)照研究進(jìn)一步明確緊急介入治療的價(jià)值［12］。 美國俄克拉荷馬大學(xué)健康科學(xué)中心的McGaha 等就預(yù)測兒童創(chuàng)傷需外科醫(yī)師介入及啟動(dòng)兒童創(chuàng)傷小組的院前因素進(jìn)行了探究。 該研究將需要插管、輸血、緊急手術(shù)等一系列操作定義為需要外科醫(yī)師介入。 預(yù)測創(chuàng)傷需外科醫(yī)師介入及需啟動(dòng)兒童創(chuàng)傷小組的獨(dú)立危險(xiǎn)因素為Glasgow 評(píng)分≤12 分（OR＝22.3）、穿透性損傷（OR＝5.4）及年齡校正低血壓（OR＝10.2），同時(shí)該研究還發(fā)現(xiàn)創(chuàng)傷嚴(yán)重程度評(píng)分對(duì)于是否需要外科醫(yī)師介入的預(yù)測能力較低［13］。

高血壓是預(yù)測成人腦創(chuàng)傷預(yù)后不佳、病死率增加的指標(biāo)之一，對(duì)于兒童腦創(chuàng)傷患者，經(jīng)過年齡校正的高血壓是否仍是預(yù)測預(yù)后的指標(biāo)？ 美國佐治亞州埃默里大學(xué)醫(yī)學(xué)院的Freeman 等回顧了該中心150 例嚴(yán)重腦創(chuàng)傷患兒的臨床資料，發(fā)現(xiàn)與成人不同，高血壓并不是預(yù)測兒童腦創(chuàng)傷預(yù)后不良的指標(biāo)，但該結(jié)果仍需更大樣本的研究進(jìn)行驗(yàn)證［14］。

七、婦科專題

兒童卵巢腫瘤較少見，其中卵巢未成熟畸胎瘤尤為罕見。 由于目前對(duì)于兒童卵巢未成熟畸胎瘤治療尚未達(dá)成共識(shí)，日本筑波大學(xué)小兒外科的Toko Shinkai 等回顧了該中心2000—2016 年7 例確診為兒童卵巢未成熟畸胎瘤的臨床資料。 患兒均為兒童腫瘤協(xié)作組（Children's Oncology Group，COG）分期Ⅰ期和國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（International Federation of Gynecology and Obstetrics，F(xiàn)IGO）分期IA 期者，且均行開放手術(shù)治療。 其中2 例行保留卵巢的腫瘤切除術(shù)，另外5 例曾行單側(cè)卵巢輸卵管切除術(shù)。 7 例中位隨訪時(shí)間長達(dá)7 年，所有病例均為無事件生存。研究表明對(duì)于COG Ⅰ期的卵巢未成熟畸胎瘤患兒，即使腫瘤分級(jí)為3 級(jí)，但如果AFP 水平相對(duì)較低，可以僅行手術(shù)治療，避免術(shù)后化療［15］。

兒童輸卵管扭轉(zhuǎn)是罕見的腹部急癥，意大利圣瑪利亞德拉米塞里科迪亞醫(yī)院兒外科的Mirko Bertozzi 回顧了自1991—2017 年多中心收治的20 例16歲以下的輸卵管扭轉(zhuǎn)患兒的臨床資料。 其中13 例患兒行輸卵管切除術(shù)，7 例患兒行扭轉(zhuǎn)復(fù)位術(shù)。 但近年來由于手術(shù)醫(yī)師的選擇及研究發(fā)現(xiàn)輸卵管纖毛上皮仍然存活等原因，保守治療成為趨勢，輸卵管切除術(shù)逐漸不被支持。 由于目前尚無對(duì)于該類患兒的長期隨訪研究，手術(shù)醫(yī)師在進(jìn)行術(shù)式選擇時(shí)，應(yīng)該將患兒日后的生育能力納入考慮范圍［16］。

八、泌尿?qū)ｎ}

萎縮硬化性苔蘚（干燥性閉塞性陰莖頭炎）可導(dǎo)致病理性包莖，其中部分患兒表現(xiàn)為尿路梗阻癥狀。 英國圣海倫和諾斯利教學(xué)醫(yī)院的Hughes 等回顧了該中心2000—2017 年19 例因萎縮硬化性苔蘚行手術(shù)治療患兒的臨床資料，發(fā)現(xiàn)其中17 例有尿路梗阻癥狀，所有患兒術(shù)前行超聲檢查發(fā)現(xiàn)8 例患兒排尿后殘余尿＞10%的膀胱預(yù)期容量，3 例有急性尿儲(chǔ)留，3 例膀胱壁增厚，5 例有上尿路改變。 這說明當(dāng)患兒出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)感染、尿失禁、下尿路梗阻表現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮萎縮硬化性苔蘚的可能，癥狀不典型時(shí)可考慮行超聲檢查來輔助診斷［17］。

九、其他

盡管宮內(nèi)治療脊柱裂具有諸多優(yōu)勢，但超過30%的脊柱裂患兒出生時(shí)仍可能伴有ChiariⅡ型畸形或腦脊液漏。 美國德克薩斯州赫爾曼紀(jì)念醫(yī)院的Thai Vu 等通過體外模型模擬孕中期宮內(nèi)脊膜囊腦脊液壓力來探究不同手術(shù)縫合方式的防漏水能力，共進(jìn)行了165 次體外實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)在66 次縫合實(shí)驗(yàn)中，最小切口邊緣牽引力度比中等的切口邊緣牽引力度縫合的密閉性更佳。 在99 次補(bǔ)片縫合中，鎖邊技術(shù)比非鎖邊技術(shù)的防漏水效果更佳［18］。

由于兒童腹腔空間小，腹腔鏡手術(shù)操作受限制。 解放軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院周輝霞等對(duì)于氣腹形成時(shí)兒童腹壁的彈性程度進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)腹部平均拉伸程度為17%，且不同腹部部位的彈性程度不一致。 預(yù)拉伸狀態(tài)可以使下腹壁縱軸及腹壁橫軸的彈性增加，由于機(jī)器人手術(shù)的戳卡口由機(jī)器人手臂牽拉，理論上患兒處于預(yù)拉伸狀態(tài)時(shí)可實(shí)現(xiàn)無腹腔內(nèi)氣體的機(jī)器人手術(shù)。 由于腹壁各肌的厚度、分布不同，腹部各部位的彈性特征也不同，在設(shè)計(jì)戳卡的時(shí)候應(yīng)該考慮這一特點(diǎn)［19］。 來自加州大學(xué)圣地亞哥分校兒外科的Prieto 等研究評(píng)估了應(yīng)用竇道切除側(cè)方引流術(shù)（環(huán)鉆術(shù)）治療藏毛竇的效果。 研究發(fā)現(xiàn)與切除術(shù)比較，接受竇道切除側(cè)方引流術(shù)的患兒術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率明顯降低（20%vs.3%，P＝0.006），且術(shù)后就診次數(shù)減少（3.8vs.1.4，P＜0. 001），但是組間復(fù)發(fā)率無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。今后研究可通過對(duì)于竇道切除側(cè)方引流術(shù)后的長期隨訪來進(jìn)一步了解該疾病的遠(yuǎn)期結(jié)局［20］。

十、手術(shù)技巧

巴納拉斯印度大學(xué)醫(yī)學(xué)科學(xué)研究所小兒外科的Pandey 等對(duì)Ⅲ型先天性食管閉鎖合并食管氣管瘺手術(shù)技巧的改良進(jìn)行了前瞻性研究。 研究從2016 年始至2019 年結(jié)束，共納入70 例患兒，分為兩組，其中A 組接受經(jīng)典術(shù)式，B 組接受改良術(shù)式。不同于經(jīng)典術(shù)式，改良術(shù)式首先在距離食管近端盲端2 cm 處應(yīng)用直角鉗分離出食管及氣道平面，并用吊帶穿過該平面將食管提起，再由盲端的近端向遠(yuǎn)端分離。 B 組的平均手術(shù)時(shí)間較A 組短，氣道損傷發(fā)生率下降（P＝0.042）。 對(duì)于兩組進(jìn)行手術(shù)技巧的客觀評(píng)分，其中手術(shù)流暢度及手術(shù)整體表現(xiàn)B 組分?jǐn)?shù)較A 組高（P＜0.05）。 該手術(shù)技巧的改良能夠減少氣道損傷且能縮短外科醫(yī)師的學(xué)習(xí)曲線［21］。

嬰兒乳糜腹的常見病因是淋巴管畸形，通常采用保守治療，保守治療無效則采取手術(shù)治療。 術(shù)中重要的步驟為乳糜漏的定位。 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院普外科的孫學(xué)軍等將納米碳混懸液應(yīng)用于2 例確診為難治性乳糜漏的患兒，行術(shù)中乳糜漏位置示蹤，均能夠成功定位且術(shù)后乳糜漏消失。 將納米碳混懸液應(yīng)用于嬰兒難治性乳糜漏，能夠更準(zhǔn)確進(jìn)行術(shù)中定位，提高手術(shù)成功率［22］。

綜上所述，本期的JPS 中涉及眾多小兒外科不同專業(yè)領(lǐng)域的臨床及基礎(chǔ)相關(guān)問題，提供了一些可以進(jìn)一步研究的方向和思路，值得大家針對(duì)感興趣的內(nèi)容進(jìn)行全文仔細(xì)閱讀。