歐陽雅琦 綜述 謝鑑輝 審校

先天性脛骨假關(guān)節(jié)(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是一種以骨不連接為主要表現(xiàn)的特殊疾病，通常發(fā)生在10歲以前，發(fā)病率為1/150 000～1/240 000[1,2]。先天性脛骨假關(guān)節(jié)多見于脛骨中下1/3，其發(fā)病機(jī)制尚不明確[3]。許多患兒生下來就存在脛骨硬化性或囊狀骨改變，隨著年齡增長，骨骼逐漸彎曲，出現(xiàn)前外側(cè)成角畸形，發(fā)生骨折不愈合，形成假關(guān)節(jié)[4,5]。主流的治療方案為雙膦酸鹽(bisphosphonates,BPs)、骨形態(tài)發(fā)生蛋白(bone morphogenetic protein,BMP)、間充質(zhì)干細(xì)胞(mesenchymal stem cells,MSC)等藥物聯(lián)合外科手術(shù)，目前已有Burnei術(shù)、四合一骨融合術(shù)、Masquelet術(shù)、Shotgun術(shù)等外科手術(shù)方法，但CPT的最佳治療方式仍存在爭議[6-8]。由于該病治療時間長，嚴(yán)重影響患兒健康與生活質(zhì)量，需要進(jìn)行出院后隨訪管理。有研究表明，出院后隨訪可使患者的基本需求得到保障[9]。隨訪有利于幫助患者建立支持系統(tǒng)，并為其提供必要的心理或者醫(yī)療支持，促進(jìn)患者康復(fù)。此外，隨訪服務(wù)能有效改善患者的遵醫(yī)行為，控制危險因素，起到二級預(yù)防的作用[10]。研究發(fā)現(xiàn)CPT患兒至骨骼成熟前均有再骨折的風(fēng)險，應(yīng)隨訪至患兒骨骼成熟為止[11]。然而CPT患兒分散遍布在全國各省市，給長期隨訪帶來了很多不確定性。目前對于CPT患兒的出院后隨訪管理尚未達(dá)成共識，現(xiàn)就國內(nèi)外CPT的隨訪現(xiàn)狀進(jìn)行綜述。

一、出院后隨訪管理的意義

(一)出院后隨訪管理對患者的影響

出院后隨訪可以了解患者的病情及恢復(fù)情況，從而達(dá)到控制患者病情、預(yù)防并發(fā)癥的目的。鄧鳳良等[12]研究發(fā)現(xiàn)，CPT患兒父母存在出院時或出院后照護(hù)能力不足、照護(hù)信心不夠、功能鍛煉依從性差等問題，通過隨訪，患者與醫(yī)護(hù)之間建立起更緊密的聯(lián)系，患者會更信任醫(yī)護(hù)人員，提高治療依從性。胡成文等[13]通過組建團(tuán)隊、搭建系統(tǒng)架構(gòu)、研發(fā)數(shù)據(jù)庫以及功能開發(fā)等方法建立癌癥患者護(hù)理隨訪系統(tǒng)，增加了延續(xù)性護(hù)理服務(wù)的可及性。趙潔等[14]對行遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)治療(remote ischemic conditioning,RIC)的缺血性腦卒中患者進(jìn)行了基于個體化需求的隨訪管理，通過滿足患者需求提高其信任度，通過健康教育的持續(xù)滲透加深了患者對RIC的認(rèn)識，提高了患者的依從性，從而保證了RIC的治療效果。醫(yī)護(hù)人員與患者及家屬建立良好的護(hù)患關(guān)系，進(jìn)行系統(tǒng)而持續(xù)的健康教育，有助于糾正患者的態(tài)度及信念。通過對患者復(fù)診、檢查等增加了患者對醫(yī)護(hù)團(tuán)隊的粘性與信任。

(二)出院后隨訪管理對醫(yī)院的影響

出院后隨訪可以增進(jìn)醫(yī)護(hù)與患者間的關(guān)系，提高患者就醫(yī)滿意度。通過隨訪可以發(fā)現(xiàn)醫(yī)患間存在的問題，從而提高與改善醫(yī)療服務(wù)水平，提高醫(yī)院服務(wù)質(zhì)量，造福患者。瓦力斯江等[15]設(shè)計的隨訪系統(tǒng)與醫(yī)院HIS系統(tǒng)在實現(xiàn)無縫銜接的同時，也一并做到了對患者病例以及隨訪記錄的信息化處理，從而解決了醫(yī)護(hù)人員科研數(shù)據(jù)收集的問題，提高了患者病例數(shù)據(jù)收集的速度和質(zhì)量，增強(qiáng)了醫(yī)護(hù)人員對各種信息的共享性和自由度。高倩等[16]2017年應(yīng)用“互聯(lián)網(wǎng)+”構(gòu)建產(chǎn)褥期隨訪系統(tǒng)，?？谱o(hù)士根據(jù)病人情況指導(dǎo)或產(chǎn)婦、家屬自行查看資訊信息，與團(tuán)隊咨詢互動，填寫隨訪記錄上傳系統(tǒng)。醫(yī)患雙方依靠該系統(tǒng)為紐帶，醫(yī)護(hù)人員可持續(xù)觀察疾病的轉(zhuǎn)歸，規(guī)范隨訪工作，提高隨訪效率。

(三)出院后隨訪管理的應(yīng)用效果

醫(yī)生主導(dǎo)下的CPT患兒出院后隨訪內(nèi)容主要是收集研究治療結(jié)果(影像學(xué)檢查、患者體格檢查、骨密度)以及術(shù)后各項資料(再骨折發(fā)生率、二次手術(shù)率和踝關(guān)節(jié)功能)，分析患兒術(shù)后恢復(fù)情況，給予相關(guān)專業(yè)指導(dǎo)。喬娟等[17]研究發(fā)現(xiàn)對患者實施電話隨訪可以控制疾病相關(guān)癥狀，預(yù)防并發(fā)癥，提高患者依從性，患者疾病知識提高，從而改善自護(hù)行為，激發(fā)積極情緒，患者滿意度增加。陳小英等[18]發(fā)現(xiàn)通過健康管理護(hù)士工作站隨訪可以讓患者的自理能力及生活質(zhì)量得到顯著改善，讓患者感受到專業(yè)服務(wù)的同時，提高護(hù)士的專業(yè)形象。

先天性脛骨假關(guān)節(jié)患兒出院后主要由主治醫(yī)師或高級職稱醫(yī)師進(jìn)行門診復(fù)診隨訪。在復(fù)診過程中采集病人體格檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果，了解患兒病情，并對患兒制定下一步治療計劃。歐陽婷等[19]在研究中建立“互聯(lián)網(wǎng)+”的延續(xù)性脛骨假關(guān)節(jié)護(hù)理小組，由護(hù)士長及主管護(hù)師、護(hù)師組成，結(jié)合社交軟件實時信息傳遞的特點，每周通過微信群和QQ群推送脛骨假關(guān)節(jié)護(hù)理相關(guān)的圖文及視頻，主要包括脛骨假關(guān)節(jié)的相關(guān)知識、營養(yǎng)支持、心理輔導(dǎo)、健康教育、功能訓(xùn)練、經(jīng)驗分享以及注意事項，提醒患兒及家長定時鍛煉、到院復(fù)查等。莫莎莎等[20]在研究中建立了包括骨科醫(yī)生、護(hù)士、營養(yǎng)師、康復(fù)治療師、心理醫(yī)生組成的多學(xué)科聯(lián)合診治團(tuán)隊(multidisciplinary team,MDT)，?？谱o(hù)士利用微信、QQ、電話等方式對患兒家屬進(jìn)行疾病知識、?？谱o(hù)理知識的講解，定期推送相關(guān)的知識，以科普、課件、微課等方式講解相關(guān)的護(hù)理知識。由MDT團(tuán)隊成員對患兒進(jìn)行評估，制定出個性化的延續(xù)護(hù)理方案。因CPT患兒每4個月要進(jìn)行1次帕米膦酸二鈉(雙膦酸鹽)輸液，可考慮在患兒來院回訪時評價延續(xù)護(hù)理實施情況，并擬定相應(yīng)的調(diào)整計劃。

二、出院后隨訪管理內(nèi)容

影像學(xué)資料是骨科病人就診過程中形成的資料，醫(yī)生可以及時了解患兒出院后的骨愈合情況。隨訪時根據(jù)患兒的影像資料并采用Johnston[21]的臨床分級方法對患兒愈合情況進(jìn)行評價，評價標(biāo)準(zhǔn)：1級代表骨性愈合較好，完全負(fù)重下正常；2級代表骨性連接不完全但功能尚可，需要佩戴支具；3級代表假關(guān)節(jié)持續(xù)存在或再發(fā)骨折。醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患兒愈合情況對患兒行健康教育和康復(fù)指導(dǎo)，并確定定期復(fù)診的時間。

(一)影像學(xué)資料

X線片能顯示患兒骨骼的狀態(tài)以及脛骨假關(guān)節(jié)的嚴(yán)重程度，從而判斷預(yù)后情況[22,23]。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)CPT患兒多存在不均勻的病灶，畸形進(jìn)行性加重后發(fā)生骨不連。常規(guī)X線片可以顯示菲薄、萎縮和少數(shù)肥大的脛骨，常伴有近端杯狀骨和遠(yuǎn)端尖細(xì)的碎塊，這種假關(guān)節(jié)通常在脛骨的遠(yuǎn)端1/3，也可以發(fā)生在脛骨的任何位置，腓骨也常受到影響[24]。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)提供了有關(guān)疾病范圍的信息，有助于術(shù)前規(guī)劃。與標(biāo)準(zhǔn)X線片相比，MRI有以下優(yōu)勢： ①可以清楚顯示患者骨膜局部增厚的程度，準(zhǔn)確評估軟組織的細(xì)微變化； ②能夠檢測深部軟組織神經(jīng)纖維瘤； ③可以精準(zhǔn)定位疾病范圍及邊界，有助于手術(shù)方案的制定[25,26]。MRI作為一種輔助檢查，與常規(guī)X線片共同用于CPT的診斷和隨訪。計算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT)可用于證實X線表現(xiàn)，顯示含有骨組織的溶骨性病變，病變可用硬化邊緣來描述，CT可以用于3D打印，更為直觀。由于X線片能直觀顯示骨骼情況，術(shù)后隨訪最常通過X線片結(jié)果監(jiān)測患兒骨愈合情況，多項研究提及術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查X線片。

(二)并發(fā)癥

CPT患兒術(shù)后并發(fā)癥包括：殘留畸形、脛骨近端外翻、踝外翻、術(shù)后再骨折、肢體不等長、感染等，這些并發(fā)癥嚴(yán)重影響了患兒肢體功能及生活質(zhì)量[27]。研究表明腓骨假關(guān)節(jié)對脛骨假關(guān)節(jié)愈合及踝關(guān)節(jié)有影響，而且可以導(dǎo)致再骨折的發(fā)生，固定腓骨假關(guān)節(jié)能在一定程度上避免再骨折的發(fā)生[28]。Nithin等[6]通過meta分析顯示：所有研究報告的初始愈合率為75%，平均愈合時間為7.2個月。納入研究的401例中總共發(fā)生了141次再骨折(35%)，其中有99例殘留畸形(24.7%)、100例踝關(guān)節(jié)缺陷(24.9%)和214例肢體不等長(肢體平均長度差異為2.74 cm，53.3%)。向俊喬[29]的研究顯示，89例被納入研究中的CPT患兒中，愈后遺留踝外翻畸形54例(60.7%)，愈合后發(fā)生遺留畸形74例(83%)，肢體力線異常51例(57%)，肢體不等長28例(31.4%)，遺留踝外翻并肢體力線異常35例(39%)，踝外翻并肢體不等長20例(22.4%)，力線異常并不等長18例(20%)，同時發(fā)生3種遺留畸形者13例(14.6%)。

三、出院后隨訪持續(xù)時間及隨訪頻率

由于目前先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)治療術(shù)式多樣，不同國家及地區(qū)的隨訪頻率及隨訪時間沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，主要由術(shù)式及患兒術(shù)后恢復(fù)情況決定。

(一)出院后隨訪持續(xù)時間

Yan等[30]報道了51例聯(lián)合手術(shù)，該手術(shù)包括Ilizarov的固定器與脛骨髓內(nèi)結(jié)扎和包裹自體髂骨移植植骨聯(lián)合髓內(nèi)棒術(shù)。術(shù)后平均隨訪時間為1.6年，其中19例隨訪2年以上。鄧鳳良等[31]報道的聯(lián)合手術(shù)加脛骨延長術(shù)患兒平均隨訪時間8個月，外固定架平均佩戴228 d。Richards等[32]報道的Williams髓內(nèi)棒技術(shù)及骨形態(tài)發(fā)生蛋白rhBMP-2治療術(shù)后平均隨訪時間為6.0年，5例無疼痛、無活動受限，2例有輕度踝關(guān)節(jié)疼痛。Vigouroux等[33]報道采用改良Ilizarov法治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)，術(shù)后共18例患兒獲得隨訪，平均隨訪時間為9.5年。Akio等[34]報道的帶血管腓骨移植術(shù)(vascularized fibula graft,VFG)后患兒平均隨訪時間11.7年，最后一次隨訪時患兒平均年齡19.3歲，隨訪過程中無一例復(fù)發(fā)。Jane[35]報道的VFG后患兒平均隨訪時間11年。Woo[36]報道的CPT患兒隨訪時間分別為脛骨近端干骺端或干骺端延長術(shù)患兒平均隨訪15.5年，經(jīng)骺牽引成骨(distraction osteogenesis through the physis,PDO)和經(jīng)骺下截骨術(shù)(through subphyseal osteotomy,SPDO)患兒平均隨訪10.1年。脛骨近端干骺端或干骺端延長術(shù)患兒平均隨訪19.7年，PDO和SPDO患兒平均隨訪9.6年。可以看出，近期隨訪過程中由于患兒出院后需佩戴外固定架，所以隨訪應(yīng)注意患兒針道護(hù)理指導(dǎo)，避免發(fā)生針道感染；而遠(yuǎn)期隨訪應(yīng)注意患兒再骨折的發(fā)生、支具的佩戴、下肢臨近關(guān)節(jié)的功能以及成角畸形是否需要在骨骼完全成熟再來矯正等問題。

(二)出院后隨訪頻率

Hissnauer等[37]報道，采用Williams髓內(nèi)棒技術(shù)及骨形態(tài)發(fā)生蛋白rhBMP-2治療后患兒大約每6周進(jìn)行1次隨訪，直到臨床檢查和放射結(jié)果顯示假性關(guān)節(jié)明顯愈合，此后改為每6～24個月進(jìn)行1次隨訪。劉堯喜等[38]報道植骨聯(lián)合髓內(nèi)棒技術(shù)治療后隨訪間隔時間為： ①術(shù)后X線表現(xiàn)假關(guān)節(jié)愈合前：術(shù)后前3個月每4周隨訪1次，之后3個月每6周隨訪1次； ②術(shù)后X線表現(xiàn)假關(guān)節(jié)愈合后：每4周復(fù)查X線1次，確認(rèn)脛骨假關(guān)節(jié)實現(xiàn)牢固愈合后，佩戴支具至骨骼發(fā)育成熟，期間每4個月門診隨訪1次。

無論是采用哪種術(shù)式治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)、國內(nèi)外CPT患兒隨訪方案基本以遠(yuǎn)期隨訪為主，目前有研究表明隨訪時間應(yīng)至骨骼發(fā)育成熟甚至更長時間。隨訪間隔時間一般以X線檢查結(jié)果顯示的假關(guān)節(jié)愈合情況確定，一般每4～6周復(fù)查X線并進(jìn)行隨訪。

四、出院后隨訪管理存在的問題

CPT患兒隨訪較其他疾病患兒隨訪有很大區(qū)別，隨訪難度大，開展時間短，沒有一套完整的隨訪方案，通過以上研究發(fā)現(xiàn)當(dāng)前CPT患兒隨訪主要存在以下問題：

(一)隨訪形式單一

我國傳統(tǒng)的醫(yī)療照顧模式意味著出院后患兒和醫(yī)院關(guān)系終結(jié)，患兒只能通過回院復(fù)診才能得到相關(guān)的康復(fù)信息。目前CPT隨訪主要以患兒復(fù)診隨訪、患兒家屬郵寄X線片以及微信隨訪為主，形式較單一，社區(qū)隨訪未能參與到隨訪過程中，可能與社區(qū)醫(yī)療條件有限、患兒父母對社區(qū)醫(yī)護(hù)人員不信任等有關(guān)[12]。隨著延續(xù)性醫(yī)療的普及，隨訪工作可以向構(gòu)建隨訪平臺(如將視頻宣教、微信互聯(lián)網(wǎng)等平臺，將入院宣教、手術(shù)宣教、出院宣教等重復(fù)性的健康教育內(nèi)容納入到隨訪平臺中)的方向發(fā)展，以實現(xiàn)延續(xù)性醫(yī)療、達(dá)到有效隨訪的目的，從而滿足患兒家屬對醫(yī)療服務(wù)的需求，提高患兒及家長滿意度[39]。

(二)缺乏規(guī)范的隨訪內(nèi)容

由于先天性脛骨假關(guān)節(jié)治療及隨訪次數(shù)多、時間長、內(nèi)容復(fù)雜，是否可以制定個性化隨訪方案以提高隨訪效率,又不會給患兒及其家庭造成較大的經(jīng)濟(jì)與心理負(fù)擔(dān),這也是我們需要思考的問題。

(三)較少關(guān)注患兒家長的心理問題

CPT患兒治療周期長，手術(shù)次數(shù)多，醫(yī)療費用高，家長承受的壓力大，可能產(chǎn)生焦慮抑郁情緒。家屬系統(tǒng)理論認(rèn)為，患兒身心發(fā)生變化時，家庭成員也必定出現(xiàn)變化，樂觀的患兒某些癥狀會出現(xiàn)得更晚[40]。因此醫(yī)護(hù)人員應(yīng)通過針對性的干預(yù)策略促進(jìn)先天性脛骨假關(guān)節(jié)患兒父母的心理健康，防止患兒父母的不良情緒或心理問題加重。

(四)隨訪過程缺少護(hù)理人員參與

先天性脛骨假關(guān)節(jié)患兒家長在居家照顧中對于護(hù)理方面的專業(yè)指導(dǎo)也有極大需求(如患兒石膏護(hù)理、針道護(hù)理以及功能鍛煉方面的專業(yè)知識等)，護(hù)理人員應(yīng)積極參與先天性脛骨假關(guān)節(jié)患兒的隨訪過程。另外,目前的隨訪方案都是基于手術(shù)方式及愈合情況而制定的,患兒家屬對患兒生活指導(dǎo)、康復(fù)訓(xùn)練以及并發(fā)癥的預(yù)防方面的需求較多，因此患兒的肢具護(hù)理指導(dǎo)以及護(hù)理健康教育等因素也應(yīng)納入考量之中。

五、出院后隨訪管理展望

綜上，我們可以看出，傳統(tǒng)隨訪方式已經(jīng)不能完全適應(yīng)患兒的隨訪需求，醫(yī)療機(jī)構(gòu)可以通過電話隨訪、微信隨訪、構(gòu)建MDT團(tuán)隊以及網(wǎng)絡(luò)隨訪等方式實現(xiàn)對患兒的隨訪管理，在隨訪過程中不僅需要骨科醫(yī)生，還需要護(hù)理人員、營養(yǎng)師、心理醫(yī)生等專業(yè)技術(shù)人員的參與。CPT患兒來自全國各地，隨訪及治療經(jīng)濟(jì)壓力大，尤其是需要進(jìn)行針道護(hù)理的患兒。有效的社區(qū)服務(wù)是加速患兒術(shù)后康復(fù)的有力保障，而CPT為罕見病，診療水平仍然有限，建議有CPT救治能力的醫(yī)院與社區(qū)醫(yī)護(hù)人員加強(qiáng)知識共享，充分發(fā)揮社區(qū)醫(yī)院的可及性，以減輕患兒父母照護(hù)負(fù)擔(dān)，促進(jìn)患兒術(shù)后康復(fù)[12]。同時，隨著信息技術(shù)的發(fā)展，“互聯(lián)網(wǎng)+”技術(shù)與傳統(tǒng)隨訪的結(jié)合已經(jīng)成為必然。雖然目前“互聯(lián)網(wǎng)+”在先天性脛骨假關(guān)節(jié)護(hù)理隨訪領(lǐng)域仍處于起步階段，通過互聯(lián)網(wǎng)平臺可以實現(xiàn)醫(yī)護(hù)隨訪結(jié)合，減輕醫(yī)護(hù)隨訪工作量。它可以使醫(yī)護(hù)人員對脛骨假關(guān)節(jié)患兒術(shù)后健康指導(dǎo)以及并發(fā)癥控制工作從線下轉(zhuǎn)移到線上，并能對患兒父母進(jìn)行及時專業(yè)的指導(dǎo)，讓患兒享受到便利的醫(yī)療服務(wù)。但是如何根據(jù)不同年齡患兒、家長文化程度以及患兒術(shù)后情況開展個性化隨訪也是今后CPT患兒隨訪過程中需要解決的問題。