岳光紅，劉 東，宋 涵，袁月清，韓雪立

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 放射線科，吉林 長春130041)

視神經(jīng)血管母細胞瘤，又稱視神經(jīng)血管網(wǎng)狀細胞瘤，目前對視神經(jīng)血管母細胞瘤起源爭論還很大,考慮為軟腦膜血管發(fā)生或來源于視神經(jīng)組織的一種良性腫瘤，在臨床上極為罕見，并且該病在臨床上并沒有給予足夠重視。筆者收集1例經(jīng)病理證實為眶尖部視神經(jīng)血管母細胞瘤病例，結(jié)合國內(nèi)外文獻對其影像表現(xiàn)及臨床特點進行回顧性分析，提高對該腫瘤的認識。

1 臨床資料

患者女，51歲，左眼視力進行性下降半年，后視力幾乎消失，出現(xiàn)頭痛、頭暈就診。既往糖尿病病史10年，高血壓病史10年，最高血壓180/110 mmHg，心臟病病史6年，否認肝炎、結(jié)核，否認過敏、外傷及手術(shù)史；否認家族遺傳病史。眼部檢查：右眼視力正常1.0，左眼視力0.01矯正不應(yīng)；右眼乳頭正常，左眼視盤邊界欠清。眼球突出度：右眼13 mm，左眼16 mm，眶距97 mm。視覺誘發(fā)電位(VEP)檢查：右眼VEP未見異常，左眼VEP潛伏期正常，振幅降低；右眼視野未見明顯異常，左眼僅存鼻下方視野；雙眼未見復(fù)試現(xiàn)象。全身行CT檢查，未見異常病灶。

CT檢查：采用SIEMENS 16層螺旋CT掃描機。掃描條件：管電壓120 kV，管電流67 mA，層厚1.0 mm，窗寬4000，窗位60；掃描方式：患者仰臥位，雙眼平視前方，以聽眥線為掃描基線，采集橫斷位圖；重建方法：采集的數(shù)據(jù)經(jīng)圖像存儲和傳輸系統(tǒng)(PACS)傳至SUN圖像后處理工作站，進行MPR或VR重建。MRI檢查：采用GE MEDICAL SYSTEMS DISCOVERY MR750 3.0T磁共振成像系統(tǒng)，行常規(guī)矢、冠、軸位平掃及增強掃描，對比劑采用釓噴酸雙葡甲胺，靜脈注射；平掃層厚4.0 mm，增強掃描層厚3.0 mm。

本例CT掃描顯示：左眼視神經(jīng)管明顯擴大，左眼視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段增粗，見類橢圓形軟組織密度影，其長軸與視神經(jīng)平行，大小約18 mm×11 mm×10 mm，CT值約31-54 HU，密度尚均勻，邊界清楚，左側(cè)眼球略向前突出，骨窗顯示周圍骨質(zhì)未見破壞征象。MRI掃描顯示，左眼視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段增粗，呈稍長T1稍長T2不均勻信號，壓脂相病灶前方呈類圓形明顯不均勻高信號，后方呈稍高信號，病灶沿視神經(jīng)生長(其長軸與視神經(jīng)平行)，增強掃描病灶前部呈明顯強化，后部無明顯強化，邊界清楚，如圖1所示。

圖1 視神經(jīng)血管母細胞瘤CT、MRI表現(xiàn)

免疫組化染色結(jié)果：PR(-)，CD34(+)，CD31(+)、CK(AE/AE3)(-)、Ki67(陽性率5%)，GFAP(-)，S-100(-)、CD56(+)、EMA(-)、α-inhibit(灶+)、D2-40(-)。

病理：結(jié)合免疫組化染色結(jié)果支持血管母細胞瘤。

文獻顯示[1，2]，腫瘤位于視神經(jīng)中央，邊緣無包膜，但與周圍組織分界清楚，其內(nèi)由腫瘤細胞及大量擴張的不同發(fā)育階段的毛細血管構(gòu)成，血管壁由內(nèi)皮細胞構(gòu)成。

2 討論

原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，以膠質(zhì)瘤最多見，約占40%，血管母細胞瘤較少見，約占1%-2%，主要位于后顱窩，90%發(fā)生在小腦、延髓、脊髓[3]。Conway J[4]等學(xué)者對40例中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤研究顯示，約38%血管母細胞瘤患者合并有Von Hippel-Lindau綜合征。Von Hippel-Lindau綜合征(中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管瘤綜合征)簡稱VHL綜合征，由Von Hippel于1895年首先報道了家族性視網(wǎng)膜血管瘤病，此后1926年Lindau又報道了家族性視網(wǎng)膜血管瘤同時伴小腦和腹腔臟器病變的病例，因而被稱為Von Hippel-Lindau綜合征。 VHL綜合征[5]是由于第3號常染色體短臂3p25.5抑癌基因突變或缺失所致，該病發(fā)病率約 1/53000-1/31000， 男女發(fā)病率無差異，中青年好發(fā)，發(fā)病概率依次為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤、視網(wǎng)膜血管母細胞瘤、胰腺囊腫、腎囊腫、腎細胞癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺漿液性囊腺瘤、嗜鉻細胞瘤、附睪乳頭狀囊腺瘤等，視網(wǎng)膜血管母細胞瘤較常見，但發(fā)生在視神經(jīng)的血管母細胞瘤極其罕見，至今國內(nèi)外只報道19例(20例)，其中4(5)例由中國報道。1930 年Verga首先報道了視神經(jīng)血管母細胞瘤[6]， 2004年中國學(xué)者田繼輝[1]首次報道1例眶尖部視神經(jīng)血管母細胞瘤。筆者統(tǒng)計國內(nèi)外報道的20例病例中(包括本例)，女10例，男10例，年齡15-57歲，有11例合并VHL綜合征[7]，5例單側(cè)發(fā)病(包括本例)，目前只有1例患者雙側(cè)發(fā)病[1]。20例患者中，腫瘤可發(fā)生于視神經(jīng)任何部位，本例發(fā)生于視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段。

因MR對軟組織顯示較好，目前是顯示視神經(jīng)病變主要術(shù)前檢查方法。但視神經(jīng)血管母細胞瘤影像表現(xiàn)至今文獻描述較少，筆者總結(jié)文獻，視神經(jīng)血管母細胞瘤可以發(fā)生在視神經(jīng)任何部位，18例呈實性腫瘤，1例表現(xiàn)為囊性并伴有瘤結(jié)節(jié)，本例呈實性腫瘤。視神經(jīng)血管母細胞瘤CT上多呈軟組織密度影，較少累及周圍組織及少見骨質(zhì)破壞；MRI平掃呈等T1等T2或稍長T1稍長T2信號，增強掃描腫瘤實性部分呈明顯強化。本例CT表現(xiàn)為左眼視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段軟組織密度影，MRI平掃呈稍長T1稍長T2不均勻信號，增強掃描呈不均勻明顯強化，邊界清楚。視神經(jīng)血管母細胞瘤需要與視神經(jīng)鞘腦膜瘤及視神經(jīng)膠質(zhì)瘤鑒別。

視神經(jīng)鞘腦膜瘤是視神經(jīng)鞘最常見的腫瘤,占原發(fā)性視神經(jīng)瘤的1/3,原發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤好發(fā)于眶周圍硬腦膜內(nèi)蛛網(wǎng)膜細胞，在視神經(jīng)周圍硬膜下和蛛網(wǎng)膜下腔沿著抵抗力弱的血管和腦膜傳播，腫瘤介于神經(jīng)和硬膜外血管之間[8]。腫瘤所在區(qū)視神經(jīng)腦膜增厚，CT呈軟組織密度影，部分內(nèi)見斑片狀鈣化，表明腫瘤在生長，腫瘤周圍骨質(zhì)無硬化或破壞征象；在MRI上，T1WI呈稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，增強掃描呈中到明顯均勻強化(有鈣化則強化不均勻)，病灶包繞視神經(jīng)，典型表現(xiàn)為增強掃描呈“雙軌征”征象[9]，即中央視神經(jīng)不強化，周圍腫瘤強化。

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤多發(fā)生于兒童，20歲以下多見，可單側(cè)發(fā)病，也可雙側(cè)發(fā)病。CT上病灶呈軟組織密度影，視神經(jīng)增粗，冠狀位骨窗常見視神經(jīng)管擴大，病灶內(nèi)可見囊變、鈣化，累及視交叉時呈“啞鈴狀”。MRI上，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描多呈輕度到中度強化，少數(shù)明顯強化或不強化，無“雙軌征”表現(xiàn)[10,11]。

筆者統(tǒng)計文獻報道，視神經(jīng)血管母細胞瘤19例報道中，16例采取手術(shù)切除腫瘤，3例由尸檢發(fā)現(xiàn)。本例報道也采取手術(shù)切除腫瘤及術(shù)后定期復(fù)查。因此，到目前為止，手術(shù)是治療該病的有效方法，術(shù)前最重要的診斷方法無非是影像學(xué)檢查，而MRI是診斷視神經(jīng)血管母細胞瘤最敏感的影像學(xué)技術(shù)，增強掃描呈明顯強化時，考慮到視神經(jīng)血管母細胞瘤的可能性。并且此類患者多合并VHL綜合征，所以要重視全身檢查。同時為了觀察視神經(jīng)血管母細胞瘤的復(fù)發(fā)及其他部位血管母細胞瘤的發(fā)生,應(yīng)該進行術(shù)后長期隨訪。